ABSTRACT
A doença de Addison tem sido descrita em associaçao com hipoparatireoidismo deabetes mellitus tipo I, doença tireoideana auto-imune e outras endocrinopatias, assim como com outras doenças de provável etiologia auto-imune ou associadas com distúrbios imunológicos. Estes pacientes têm sido classificados como portadores da síndrome poliglandular auto-imune (SPA). Segundo esta classificaçao, a SPA tipo I está presente em pacientes com pelo menos duas manifestaçoes da tríade doença de Addison, hipoparatireoidismo e candidíase mucocutânea crônica; a SPA tipo II está presente em pacientes que apresentam doença de Addison com doença tireodeana auto-imune e(ou) diabetes mellitus tipo I, mas na ausência de hipopapatireoidismo e candidíase, enquanto que a associaçao de doença tireoideana auto-imune com outras endocrinopatias, exceto doença de Addison, pode ser designada SPA tipo III. Uma expressao aberrante dos antígenos maiores da histocompatibilidade tipo II em células corticais adrenais, assim com um defeito de linfócitos T, têm sido implicados na patogenia da SPA. Independente da patogenia, anticorpos antiadrenais têm sido detectados no soro de pacientes com SPA, podendo ser considerados marcadores para o desenvolvimento da insuficiência adrenal. Por outro lado, evidências suportam o conceito que a doença de Addison na SPA tipos I e II apresenta diferentes bases genéticas e possivelmente diferentes mecanismos patogênicos. Menos freqüentemente, anticorpos que bloqueiam a açao do hormônio adrenocorticotrópico têm sido implicados na etiologia da doença de Addison, assim como anticorpos estimuladores da adrenal na etiologia de algumas formas de síndrome de Cushing familiar. A detecçao de anticorpos antimedulares da adrenal em pacientes com diabetes mellitus tipo I evidencia um possível comprometimento da zona medular por um processo auto-imune, cujo significado funcional necessita ser avaliado. (AU) que