Combined liver-kidney transplant in polycystic diseases: a case report

ABSTRACT Polycystic liver disease, a hereditary pathology, usually manifests as autosomal dominant polycystic kidney disease. The many cysts in the liver cause massive hepatomegaly, majorly affecting the patient's quality of life. In cases of refractory symptoms, liver transplantation is the only treatment choice. A 43-year-old woman was followed up as a hepatology outpatient in August 2020, with a progressive increase in abdominal volume, lower limb edema, and cachexia. The patient was diagnosed with polycystic renal and liver disease with massive hepatomegaly in March 2021, a combined kidney-liver transplant. Liver size represented 13% of the patient's corporal composition, weighing 8.6kg. The patient was discharged on the 7th postoperative day with no complications. Only 10-20% of patients with polycystic liver disease have clinical manifestations, most of which result from hepatomegaly. An increase in liver volume deteriorates liver function until the condition becomes end-stage liver disease, as kidney function is already compromised; liver-kidney transplantation remains the only treatment choice. The case described drew significant attention to the massive hepatomegaly presented in the patient, with the liver representing over 10% of the patient's body weight, approximately five to six times larger than a normal-sized liver.

Schistosomal liver fibrosis and hepatocellular carcinoma - case series of patients submitted to liver transplantation

ABSTRACT Schistosomiasis affects approximately 207 million people in 76 countries. The association between hepatocellular carcinoma and Schistosoma mansoni infection has been investigated. Studies using animal models suggest that the parasite may accelerate the oncogenic process when combined with other factors, such as hepatitis C virus infection or exposure to a carcinogen. Herein, we report a case series of six hepatocellular carcinoma patients from Northeast Brazil, with negative serology for both hepatitis B and C virus, submitted to liver transplantation, whose explant showed evidence of schistosomal liver fibrosis. Since all patients enrolled in this study were submitted to liver transplantation, we were able to access the whole explanted liver and perform histopathological analysis, which is often not possible in other situations. Although 50% of them showed signs of liver failure, no cirrhosis or any liver disease other than schistosomal fibrosis had been detected. These uncommon findings suggest that Schistosoma mansoni infection might predispose to hepatocellular carcinoma development, regardless of the absence of other risk factors.

Upper midline incision in recipients of deceased-donors liver transplantation / Incisão mediana superior em receptores de transplantes de fígado de doadores falecidos

ABSTRACT Background: Liver transplant (LT) is the only effective and long-lasting option for patients with end-stage liver disease. Innovations and refinements in surgical techniques occurred with the advent of transplants with partial grafts and laparoscopy. Despite these modifications, the abdominal incision remains with only few changes. Aim: Demonstrate the experience with the upper midline incision in LT recipients with whole liver grafts from deceased donors. Methods: Retrospective study with patients submitted to LT. Data were collected from the recipients who performed the surgical procedure through the upper midline incision. Results: The upper midline incision was used in 20 LT, 19 of which were performed in adult recipients. The main cause was liver disease secondary to alcohol. Male, BMI>25 kg/m² and MELD greater than 20 were prevalent in the study. Biliary complications occurred in two patients. Hemoperitoneum was an indication for reoperation at one of the receptors. Complication of the surgical wound occurred in two patients, who presented superficial surgical site infection and evisceration (omental). Two re-transplant occurred in the first postoperative week due to severe graft dysfunction and hepatic artery thrombosis, which were performed with the same incision, without the need to increase surgical access. There were two deaths due to severe graft dysfunction after re-transplant in 72 h and respiratory sepsis with multiple organ dysfunction in the third week. Conclusion: The upper midline incision can be safely used in LT recipients with whole grafts from deceased donors. However, receptor characteristics and hepatic graft size should be considered in the option of abdominal surgical access.

RESUMO Racional: O transplante de fígado (TF) é a única opção eficaz e duradoura para os pacientes com doença hepática em estágio terminal. Inovações e refinamentos nas técnicas cirúrgicas ocorreram com o advento dos transplantes com enxertos parciais e da laparoscopia. Apesar dessas modificações, a incisão abdominal permanece sem grandes mudanças. Objetivo: Demonstrar a experiência com a incisão mediana superior nos receptores de TF com enxertos hepáticos inteiros provenientes de doadores falecidos. Método: É estudo retrospectivo entre os pacientes submetidos ao TF. Foram coletados os dados dos receptores que realizaram o procedimento cirúrgico através da incisão mediana superior . Resultados: Essa incisão foi utilizada em 20 TF, sendo 19 realizados em receptores adultos. A principal causa foi a doença hepática secundária ao álcool. O gênero masculino, IMC>25 kg/m² e o MELD superior a 20 foram prevalentes no estudo. Complicações biliares ocorreram em dois pacientes. Hemoperitônio foi indicação de reoperação em um dos receptores. Complicação da ferida cirúrgica ocorreu em dois pacientes, que apresentaram infecção de sítio cirúrgico superficial e evisceração (omental). Ocorreram dois re-transplantes na primeira semana de pós-operatório devido à disfunção grave do enxerto e à trombose da artéria hepática, sendo realizados com a mesma incisão, sem a necessidade de ampliar o acesso cirúrgico. Ocorreram dois óbitos por disfunção grave do enxerto após o re-transplante em 72 h e sepse respiratória com disfunção de múltiplos órgãos na terceira semana. Conclusão: A incisão mediana superior pode ser utilizada com segurança em receptores de TF com enxertos inteiros provenientes de doadores falecidos. Entretanto, características do receptor e tamanho do enxerto hepático devem ser considerados na opção do acesso cirúrgico abdominal.

Transplante hepático no tratamento de lesão iatrogênica de via biliar após colecistectomia: um estudo em centro de referência no Nordeste do Brasil / Liver transplantation for treatment of biliary iatrogenic injury after cholecistectomy: a study in reference center in the Northeast of Brazil

Introdução: a lesão iatrogênica de via biliar é uma grave complicação cirúrgica que pode ocorrer durante a realização de colecistectomia. Os pacientes portadores desse tipo de lesão podem evoluir com cirrose biliar secundária a despeito de múltiplos tratamentos cirúrgicos, sendo necessário o transplante hepático como a última opção para tratamento. Objetivo: analisar o perfil dos pacientes em um centro de referência no Nordeste do Brasil submetidos a transplante hepático por lesão iatrogênica de via biliar. Métodos: foram analisados retrospectivamente 730 prontuários na Unidade de Transplante de Fígado do Hospital Universitário Oswaldo Cruz, no período de 2001 até 2015, e selecionados os oito pacientes submetidos a transplante hepático por lesão iatrogênica de via biliar. Resultados: a idade variou entre 26 e 61 anos, sendo seis indivíduos do sexo feminino. A cirurgia inicial foi a colecistectomia aberta em sete casos e videolaparoscópia em um caso. Em uma oportunidade, a lesão foi identificada durante a colecistectomia. Os sintomas se assemelharam com os descritos na literatura, incluindo colangite de repetição. Quatro pacientes eram portadores de lesão E2 e três de lesão tipo E3 de Strasberg. Seis pacientes já haviam sido submetidos a abordagens cirúrgicas prévias e o tempo entre a lesão inicial e o transplante variou entre três (3) e vinte e seis anos (26). Todos os pacientes eram portadores de Cirrose Biliar Secundária e o tempo na lista de espera para transplante variou entre 111 e 1123 dias. O MELD teve uma média de 16. O transplante foi realizado por técnica convencional em seis casos e Piggyback em dois, sendo a reconstrução por hepaticojejunostomia realizada em todos. Um paciente necessitou de retransplante, evoluindo a óbito. Conclusão: transplante hepático por lesão iatrogênica de via biliar é mais comum naqueles pacientes que demoraram a ser encaminhados para centro de referência e que foram submetidos a múltiplos procedimentos prévios.

Background: iatrogenic bile duct injury is a serious surgical complication that may occur during cholecystectomy.Patients with this type of lesion may develop secondary biliary cirrhosis, despite multiple surgical treatments, requiring liver transplantation as the last measure. Aim: analyze the patients submitted to hepatic transplantation due to iatrogenic bile duct injury in a referral center in the Northeast of Brazil. Results: the age ranged from 26 to 61 years, with six females. The initial surgery was open cholecystectomy in seven cases and videolaparoscopic in one case. In one patient the lesion was identified during cholecystectomy. The symptoms resembled those described in the literature, including recurrent cholangitis. Four patients had E2 lesions and three E3 lesions from Strasberg. Six patients had undergone previous surgical approaches and the time between initial injury and transplantation ranged from three to twenty-six years. All patients had secondary Biliary Cirrhosis and the time on the transplant waiting list varied between 111 and 1123 days. The MELD had an average of 16. The transplantation was performed by conventional technique in six cases and Piggyback in two, and reconstruction by hepaticojejunostomy performed in all. One patient needed a re-transplant and the same patient died one year later. Conclusion: hepatic transplantation due to iatrogenic bile duct injury is more common in those patients who were delayed to be referred to a referral center and who underwent multiple previous surgical procedures.

Anatomic variations of hepatic artery: a study in 479 liver transplantations / Variações da anatomia arterial hepática: estudo em 479 transplantes hepáticos

ABSTRACT Background: The incidence of anatomic variations of hepatic artery ranges from 20-50% in different series. Variations are especially important in the context of liver orthotopic transplantation, since, besides being an ideal opportunity for surgical anatomical study, their precise identification is crucial to the success of the procedure. Aim: To identify the anatomical variations in the hepatic arterial system in hepatic transplantation. Methods: 479 medical records of transplanted adult patients in the 13-year period were retrospectively analyzed, and collected data on hepatic arterial anatomy of the deceased donor. Results: It was identified normal hepatic arterial anatomy in 416 donors (86.84%). The other 63 patients (13.15%) showed some variation. According to the Michels classification, the most frequently observed abnormalities were: right hepatic artery branch of superior mesenteric artery (Type III, n=27, 5.63%); left hepatic artery branch of the left gastric artery (Type II, n=13, 2.71%); right hepatic artery arising from the superior mesenteric artery associated with the left hepatic artery arising from the left gastric artery (Type IV, n=4, 0.83%). Similarly, in relation to Hiatt classification, the most prevalent changes were: right hepatic accessory artery or substitute of the superior mesenteric artery (Type III, n=28, 6.05%)), followed by liver ancillary left artery or replacement of gastric artery left (Type II, n=16, 3.34. Fourteen donors (2.92%) showed no anatomical abnormalities defined in classifications, the highest frequency being hepatomesenteric trunk identified in five (01.04%). Conclusion: Detailed knowledge of the variations of hepatic arterial anatomy is of utmost importance to surgeons who perform approaches in this area, particularly in liver transplantation, since their identification and proper management are critical to the success of the procedure.

RESUMO Racional: A incidência das variações anatômicas da artéria hepática varia de 20-50% em diferentes casuísticas. Elas são especialmente importantes no contexto do transplante ortotópico hepático, visto que, além de representar oportunidade ideal para seu estudo anatômico cirúrgico, a sua precisa identificação é determinante para o sucesso do procedimento. Objetivo: Identificar as variações anatômicas no sistema arterial hepático em transplantes hepáticos. Método: Foram analisados retrospectivamente, no período de 13 anos, 479 prontuários de pacientes adultos transplantados, sendo coletados dados referentes à anatomia arterial hepática do doador falecido. Resultados: Identificou-se anatomia arterial hepática normal em 416 doadores (86,84%). Os outros 63 indivíduos (13,15%) apresentaram alguma variação. De acordo com a classificação de Michels, as anomalias mais frequentes foram: artéria hepática direita ramo da artéria mesentérica superior (Tipo III, n=27, 5,63%); artéria hepática esquerda ramo da artéria gástrica esquerda (Tipo II, n=13, 2,71%); artéria hepática direita ramo da artéria mesentérica superior associada à artéria hepática esquerda ramo da artéria gástrica esquerda (Tipo IV, n=4, 0,83%). Do mesmo modo, em relação à Classificação de Hiatt, as variações mais prevalentes foram: artéria hepática direita acessória ou substituta da artéria mesentérica superior (Tipo III, n=28, 6,05%), seguida da artéria hepática esquerda acessória ou substituta da artéria gástrica esquerda (Tipo II, n=16, 3,34%). Quatorze pessoas (2,92%) apresentaram alterações anatômicas sem classificação definida, sendo a de maior frequência o tronco hepatomesentérico, identificado em cinco (1,04%). Conclusão: O conhecimento detalhado das variações da anatomia arterial hepática é de grande importância aos cirurgiões que realizam abordagens nessa região, em especial no transplante hepático, visto que sua identificação e correto manejo são fundamentais para o êxito do procedimento.

Transplante de fígado em paciente com hepatocarcinoma fibrolamelar - relato de caso / Liver transplantation in patient with fibromellar hepatocarcinoma - case report

O hepatocarcinoma fibrolamelar (HCC-FL), variante do hepatocarcinoma (HCC), é uma neoplasia rara, responsável por 0,6-8,6% das neoplasias de origem no hepatócito. O diagnóstico é feito através de exames de imagem e confirmado pelo exame anatomopatológico. O transplante de fígado (TF) apresenta-se como tratamento curativo do HCC-FL. Neste relato, documentou-se um caso de hepatocarcinoma fibrolamelar irressecável tratado, de maneira curativa, com o transplante de fígado.

Fibrolamellar hepatocelullar carcinoma (FHCC), a variant of conventional hepatocelullar neoplasms originated in the carcinoma, is a rare neoplasm, responsible for 0.8-8.6% of all hepatocarcinomas. Diagnose is performed through image scans and confirmed through the anatomopatological examination. Liver ressection and liver transplantation are shown as a curative treatment for the FHCC. In this report, we documented a case of unresectable fibrolamellar hepatocellular carcinoma curatively treated with liver transplantation.

Acute apendicitis in liver transplant recipients / Apendicite aguda em receptores de transplante de fígado

Background: Appendicitis is a common cause of emergency surgery that in the population undergoing organ transplantation presents a rare incidence due to late diagnosis and treatment. Aim: To report the occurrence of acute appendicitis in a cohort of liver transplant recipients. Methods: Retrospective analysis in a period of 12 years among 925 liver transplants, in witch five cases of acute appendicitis were encountered. Results: Appendicitis occurred between three and 46 months after liver transplantation. The age ranged between 15 and 58 years. There were three men and two women. The clinical presentations varied, but not discordant from those found in non-transplanted patients. Pain was a symptom found in all patients, in two cases well located in the right iliac fossa (40%). Two patients had symptoms characteristic of peritoneal irritation (40%) and one patient had abdominal distention (20%). All patients were submitted to laparotomies. In 20% there were no complications. In 80% was performed appendectomy complicated by suppuration (40%) or perforation (40%). Superficial infection of the surgical site occurred in two patients, requiring clinical management. The hospital stay ranged from 48 h to 45 days. Conclusion: Acute appendicitis after liver transplantation is a rare event being associated with a high rate of drilling, due to delays in diagnosis and therapy, and an increase in hospital stay.

Racional: Apendicite é causa comum de emergência cirúrgica, que na população de indivíduos submetidos ao transplante de órgãos possui incidência rara e atrasos no diagnóstico são frequentes. Objetivo: Relatar a ocorrência de apendicite aguda em uma coorte de pacientes receptores de transplante hepático. Método: Foram analisados retrospectivamente, no período de 12 anos casuística de 925 transplantes de fígado, onde cinco casos de apendicite aguda foram encontrados. Resultados: O aparecimento da apendicite ocorreu entre 3 e 46 meses após o transplante, a idade variou entre 15 e 58 anos; três eram homens (60%) e duas mulheres (40%). As apresentações clínicas foram variadas, mas não discordantes daquelas encontradas em pacientes não transplantados. Dor foi achado presente em todos os pacientes, sendo em dois bem localizada em fossa ilíaca direita (40%). Dois deles apresentaram sintomatologia característica de irritação peritoneal (40%) e um distensão abdominal (20%). Todos foram abordados por laparotomia. Em 20% não houve complicações e em 80% foram realizadas apendicectomias complicadas por supuração (40%) ou perfuração (40%). Infecção do sítio cirúrgico superficial ocorreu em dois pacientes tratados clinicamente. O tempo de alta hospitalar variou de 48 h a 45 dias. Conclusão: A apendicite aguda após transplante hepático é evento raro. Associa-se com alta taxa de perfuração decorrente aos atrasos no diagnóstico e tratamento. Cursa com mais longo internamento hospitalar.

Estudo de gene da lectina ligadora de manose em doador falecido e transplante de fígado - relato de caso / Gene study of mannose-binding lectin in deceased donor and liver transplantation - case report

A hepatite autoimune é uma doença de curso crônico e etiologia ainda não esclarecida, que em alguns casos evolui para falência hepática aguda, condição em que o tratamento definitivo é o transplante hepático. Assumidos todos os riscos da cirurgia, restam ainda outras variáveis que concorrem para o êxito do tratamento, como a influência do sistema imune. Dentre essas, uma alteração na formação da lectina ligadora de manose (MBL), presente no fígado do doador, está relacionada a uma maior predisposição do receptor a eventos infecciosos. Relata-se o caso de uma paciente de 18 anos, submetida ao transplante hepático por falência hepática aguda, que, no pós-operatório, apresentou choque séptico de origem desconhecida, evoluindo a óbito. O doador foi genotipado com polimorfismo da MBL relacionado a níveis intermediários ou baixos de MBL sérica. Complicações infecciosas pós-transplantes continuam sendo frequentes nos receptores de órgãos. Assim, a utilização de parâmetros modificadores de resposta imune, como a MBL, poderá ajudar a melhorar o prognóstico desses pacientes.

Autoimmune hepatitisis mostly a chronic disease, which etiology remains unclear, progressing in some cases to acute liver failure, a condition whose definitive treatmentis liver transplantation. Assume dallrisks of surgery, there are still other variables that contribute to the success of the treatment, as the influence of the immune system. Among these, a change in the formation of mannose bindin glectin (MBL), present in the do nor liver, is related to increased predisposition to infectious events in the receptor. It is reported a case of a 18 year old patient who under went liver transplantation for acute liver failure, which evolved post operatively to septics hockofunk now no riginand death. The liver donor was genotyped with polymorphis mof MBL, related to intermediate or low level sof sérum MBL. Post-operative infectious complications remain common in organ recipients. Thus, the use of modified parameters in immune response, such as MBL, may help to improve the prognosis of these patients.

Abscesso hepático por Klebsiella pneumoniae e suas complicações sistêmicas / Liver abscess by Klebsiella pneumoniae and its systemic complication

Abscesso hepático por Klebsiella pneumoniae é incomum em países ocidentais e tem sido associado a complicações severas, sobretudo em pacientes diabéticos. A manifestação clínico-laboratorial da doença é inespecífica. Endoftalmite é uma rara complicação de septicemia por Klebsiella pneumoniae. Atraso terapêutico pode resultar em perda visual acentuada e irreversível. Relatamos um caso de abscesso hepático por Klebsiella pneumoniae complicado com endoftalmite, embolia pulmonar séptica e endocardite em homem diabético.

Klebsiella pneumoniae liver abscess is unco mmon in western countries and has been associated with severe complications, especially in diabetic patients. The clinical and laboratory manifestations of the disease are nonspecific. Endophthalmitis is a rare complication of septicemia due to Klebsiella pneumoniae. Therapeutic delay can result in severe and irreversible visual loss. We report a case of Klebsiella pneumoniae liver abscess complicated by endophthalmitis, septic pulmonary emboli and endocarditis in diabetic man.

Alterações angiográficas e pressóricas determinadas pela esplenectomia e ligadura da veia gástrica esquerda em portadores de esquistossomose mansônica / Angiografic and pressoric changes determined by splenectomy with left gastric vein ligature in mansoni schistosomiasis

RACIONAL: Na esquistossomose mansônica na forma hepatoesplênica ocorre fibrose hepática difusa que associada à congestão venosa do sistema porta resulta em hepatoesplenomegalia. Pode produzir hemorragia digestiva alta por rotura das varizes de esôfago e do estômago ou lesões pépticas da mucosa gastroduodenal. OBJETIVO: Estudar os efeitos da esplenectomia e ligadura da veia gástrica esquerda sobre a hemodinâmica portohepática. MÉTODO: Vinte e três portadores de esquistossomose mansônica na forma hepatoesplênica foram estudados prospectivamente, antes e cerca de duas semanas após a operação, através de estudos angiográficos dos diâmetros da artéria hepática comum e própria, artéria esplênica, artéria mesentérica superior, veia porta, veia mesentérica superior e veia gástrica esquerda. Foram aferidas as pressões da veia cava inferior, venosa central, da veia hepática livre, da veia hepática ocluída e sinusoidal. RESULTADOS: A ligadura da veia gástrica esquerda determinou acréscimo significante nas seguintes variáveis: diâmetros da artéria hepática comum e própria; diâmetro da veia mesentérica superior; o acréscimo não foi significante nas seguintes medidas: pressão venosa central e diâmetro da artéria mesentérica superior. Ela promoveu decréscimo não significante nas variáveis: pressão da veia cava inferior; pressão da veia hepática livre; pressão da veia hepática ocluída; pressão sinusoidal; diâmetro da veia porta. CONCLUSÃO: A ligadura da veia gástrica esquerda, na maioria dos casos, não determina alterações hemodinâmicas significantes do sistema porta capazes de quebrar o equilíbrio hemodinâmico funcional, que caracteriza a esquistossomose mansônica na forma hepatoesplênica.

BACKGROUND: In hepatosplenic schistosomiasis occurs diffuse hepatic fibrosis associated with venous congestion of the portal system resulting in hepatosplenomegaly. It can produce digestive hemorrhage caused by rupture of esophageal and stomach varices or peptic gastroduodenal mucosal lesions. AIM: To study the effects of splenectomy and ligature of the left gastric vein on portohepatic hemodynamics. METHOD: Twenty-three patients with hepatosplenic schistosomiasis mansoni were studied before and about two weeks after operation through angiographic diameter of the common and proper hepatic artery, splenic artery, superior mesenteric artery, portal vein, superior mesenteric vein and left gastric vein. The pressures of the inferior vena cava and central venous pressure, free hepatic vein, the hepatic sinusoidal and occluded vein were measured. RESULTS: The splenectomy and ligature of the left gastric vein determined low morbidity and null mortality. It determined significant addition to the following variables: diameters of the common and proper hepatic artery; diameter of the superior mesenteric vein. It determined non significant increase on the following measurements: right atrial pressure and diameter of the superior mesenteric artery. It determined non significant decrease to the following variables: inferior vena cava pressure; free hepatic vein pressure; occluded hepatic vein pressure; sinusoidal pressure, diameter of the portal vein. CONCLUSION: Splenectomy and ligature of the left gastric vein do not determine portal hemodynamic changes capable of breaking the functional hemodinamic balance that characterizes the hepatosplenic mansoni schistosomiasis.

Ruptura espontânea de hemangioma hepático gigante: relato de caso / Spontaneous rupture of a giant hepatic haemangioma: case report

Hemangiomas hepáticos gigantes são incomuns no fígado. Sexo feminino e uso prolongado de anticoncepcionais orais têm sido associados com alto risco de desenvolvimento de hemangiomas. Ruptura de hemangioma é extremamente rara, grave e requer intervenção cirúrgica. Embolização arterial transcateter pode ser utilizada antes da cirurgia para controle do sangramento e redução do volume do hemangioma, facilitando a hepatectomia. Relatamos um caso de mulher de meia-idade em uso crônico de anticoncepcionais orais, com ruptura espontânea de duplo hemangioma hepático gigante.

Giant hepatic hemangiomas are uncommon in the liver. Female and prolonged use of oral contraceptives have been associated with a high risk of developing hemangiomas. Rupture of hemangioma is extremely rare, serious and requires surgical intervention. Transcatheter arterial embolization may be used before surgery to control bleeding and reducing the volume of the hemangioma, facilitating hepatectomy. We report a case of a middle-aged woman with chronic use of oral contraceptives and spontaneous rupture of double giant hepatic hemangioma.

Postoperative kidney injury does not decrease survival after liver transplantation / Insuficiência renal pós-operatória não diminui a sobrevivência após transplante hepático

PURPOSE: To explore the effect of acute kidney injury (AKI) on long-term survival after conventional orthotopic liver transplantation (OLT) without venovenous bypass (VVB). METHODS: A retrospective cohort study was carried out on 153 patients with end-stage liver diseases transplanted by the Department of General Surgery and Liver Transplantation of the University of Pernambuco, from August, 1999 to December, 2009. The Kaplan-Meier survival estimates and log-rank test were applied to explore the association between AKI and long-term patient survival, and multivariate analyses were applied to control the effect of other variables. RESULTS: Over the 12.8-year follow-up, 58.8% patients were alive with a median follow-up of 4.5-year. Patient 1-, 2-, 3- and 5-year survival were 74.5%, 70.6%, 67.9% and 60.1%; respectively. Early postoperative mortality was poorer amongst patients who developed AKI (5.4% vs. 20%, p=0.010), but long-term 5-year survival did not significantly differed between groups (51.4% vs. 65.3%; p=0.077). After multivariate analyses, AKI was not significantly related to long-term survival and only the intraoperative transfusion of red blood cells was significantly related to this outcome (non-adjusted Exp[b]=1.072; p=0.045). CONCLUSION: The occurrence of postoperative acute kidney injury did not independently decrease patient survival after orthotopic liver transplantation without venovenous bypass in this data from northeast Brazil.

OBJETIVO: Explorar o efeito da insuficiência renal aguda (IRA) na sobrevivência de longo prazo após o transplante hepático convencional ortotópico (THC) sem desvio venovenoso (DVV). MÉTODOS: Estudo de coorte retrospectivo envolvendo153 pacientes portadores de doença hepática terminal transplantados pelo Departamento de Cirurgia Geral e Transplante Hepático da Universidade de Pernambuco, no período de agosto de 1999 a dezembro de 2009. O método de Kaplan-Meier e o teste log-rank foram aplicados para explorar a associação entre o IRA com a sobrevivência de longo prazo dos pacientes, aplicando-se o modelo multivariado de riscos proporcionais de Cox para controlar o efeito de outras variáveis. RESULTADOS: A proservação atingiu 12,8 anos, durante a qual 58,8% dos pacientes permaneceram vivos com mediana de acompanhamento de 4,5 anos. As taxas de sobrevivência cumulativa de 1 -, 2 -, 3 - e 5 anos foram de 74,5%, 70,6%, 67,9% e 60,1%; respectivamente. A taxa de mortalidade pós-operatória precoce foi maior entre os pacientes que desenvolveram IRA (5,4% vs. 20%, p = 0,010), mas a sobrevivência de longoprazoem5 anos não diferiu significativamente entre os grupos (51,4% vs. 65,3%, p = 0,077). Após análise multivariada, a IRA nãofoisignificativamenterelacionado à sobrevivência a longo prazo e apenas transfusão intra-operatório de hemácias foi significativamente relacionado com este desfecho (Exp [b] não-ajustado = 1,072, p = 0,045). CONCLUSÃO: A ocorrência de insuficiência renal aguda pós-operatória não diminuiu de forma independente a sobrevivência dos pacientes após transplante hepático convencional sem desvio venovenoso nesta casuística do nordeste do Brasileiro.

Non-cancerous prognostic factors of hepatocellular carcinoma after liver transplantation / Fatores prognósticos não oncológicos no carcinoma hepatocelular tratado com transplante hepático

PURPOSE: To explore non-cancerous factors that may be related with medium-term survival (24 months) after liver transplantation (LT) in this data from northeast Brazil. METHODS: A cross-sectional study was carried out in patients who underwent deceased-donor orthotopic LT because hepatocellular carcinoma (HCC) at the University of Pernambuco, Brazil. Non-cancerous factors (i.e.: donor-, receptor-, surgery- and center-related variables) were explored as prognostic factors of medium-term survival using univariate and multivariate approachs. RESULTS: Sixty-one patients were included for analysis. Their three, six, 12 and 24-month overall cumulative survivals were 88.5%, 80.3%, 73.8% and 65.6%, respectively. Our univariate analysis identified red blood cell transfusion (Exp[b]=1.26; p<0.01) and hepato-venous reconstruction technique (84.6% vs. 51.4%, p<0.01; respectively for piggyback and conventional approaches) as significantly related to post-LT survival. The multivariate analysis confirmed the hepato-venous reconstruction technique was an independent prognostic factor. CONCLUSION: The piggyback technique was related to improved medium-term survival of hepatocellular carcinoma patients after liver transplantation in this northeast Brazilian sample.

OBJETIVO: Explorar fatores prognósticos não oncológicos para a sobrevivência de médio prazo (24 meses) de portadores de carcinoma hepatocelular tratados com transplante hepático. MÉTODOS: Estudo de corte incluindo pacientes submetidos a transplante ortotópico de fígado (doador-cadáver) pelo Serviço de Cirurgia Geral e Transplante Hepático da Universidade de Pernambuco, UPE. Exploraram-se variáveis relacionadas ao doador, receptor, procedimento cirúrgico e serviço transplantador, como potenciais fatores prognósticos para a sobrevivência de médio prazo dos transplantados, aplicando-se análise uni e multivariada. RESULTADOS: Sessenta e um pacientes foram incluídos para análise. A sobrevivência cumulativa de três, seis, 12 e 24 meses observada foi de 88,5%, 80,3%, 73,8% e 65,6%, respectivamente. Por análise univariada, identificou-se a transfusão de hemácias (Exp[b]=1,26; p<0,01) e técnica cirúrgica empregada (84,6% vs. 51,4%, p<0,01; respectivamente, piggyback vs. convencional) como estatisticamente relacionadas à sobrevivência dos pacientes estudados. Por análise multivariada, confirmou-se a técnica empregada como fator prognóstico independente. CONCLUSÃO: A técnica cirúrgica piggyback se relacionou a melhor sobrevivência de médio prazo de pacientes com carcinoma hepatocelular após transplante de fígado nesta casuística do nordeste Brasileiro.

Emprego do escore MELD para a predição da sobrevivência pós-transplante hepático / Employment of meld score for the prediction of survival after liver transplantation

OBJETIVO: Analisar a acurácia geral do escore MELD pré-operatório para a predição da sobrevivência pós-transplante hepático (TH) e explorar fatores preditivos da sobrevivência de médio prazo (24 meses). MÉTODOS: Estudo de corte transversal incluindo pacientes transplantados pelo Serviço de Cirurgia Geral e Transplante Hepático do Hospital Universitário Oswaldo Cruz, Universidade de Pernambuco, entre 15 de julho de 2003 e 14 de julho de 2009. Utilizou-se análise da área sob curva ROC (receiver operating characteristic) como medida-resumo do desempenho do escore MELD e se exploraram fatores preditivos da sobrevivência de médio prazo utilizando análise uni e multivariada. RESULTADOS: A sobrevivência cumulativa de três, seis, 12 e 24 meses dos 208 pacientes estudados foi 85,1%, 79,3%, 74,5% e 71,1%, respectivamente. O escore MELD pré-operatório apresentou baixo poder discriminatório para a predição da sobrevivência pós-TH. Por análise univariada, identificaram-se a transfusão intraoperatória de hemácias (p<0,001) e plaquetas (p=0,004) e o tipo de anastomose venosa hepatocaval (p=0,008) como significativamente relacionados à sobrevivência de médio prazo dos pacientes estudados. No entanto, por análise multivariada, observou-se que apenas a transfusão de hemácias foi um fator preditivo independente deste desfecho. CONCLUSÃO: O escore MELD apresentou baixa acurácia geral para a predição da sobrevivência pós-transplante dos pacientes estudados, entre os quais, apenas a transfusão intraoperatória de hemácias foi identificada como fator preditivo independente da sobrevivência de médio prazo após o TH.

OBJECTIVE: To assess the overall accuracy of the preoperative MELD score for predicting survival after liver transplantation (LT) and appraise medium-term (24 months) predictors of survival. METHODS: We conducted a cross-sectional study including patients transplanted by the Department of General Surgery and Liver Transplantation of the Oswaldo Cruz University Hospital, University of Pernambuco, between July 15th, 2003 and July 14th, 2009. We used analysis of area under ROC (receiver operating characteristic) as a summary measure of the performance of the MELD score and assessed predictors of medium-term survival using univariate and multivariate analysis. RESULTS: The cumulative survival of three, six, 12 and 24 months of the 208 patients studied was 85.1%, 79.3%, 74.5% and 71.1%, respectively. The preoperative MELD score showed a low discriminatory power for predicting survival after TH. By univariate analysis, we identified intraoperative transfusion of red blood cells (p <0.001) and platelets (p = 0.004) and type of venous hepatocaval anastomosis (p = 0.008) as significantly related to medium-term survival of the patients studied. However, by multivariate analysis only red blood cell transfusion was a significant independent predictor of outcome. CONCLUSION: The MELD score showed low overall accuracy for predicting post-transplant survival of patients studied, among which only intraoperative transfusion of red blood cells was identified as an independent predictor of survival in the medium term after TH.

Esplenectomia e ligadura da veia gástrica esquerda na esquistossomose mansônica: efeitos sobre pressão das varizes do esôfago e indicadores endoscópicos de risco de sangramento por varizes esofagogástricas / Splenectomy and gastric vein ligature in hepatosplenic schistosomiais: effects upon esophageal variceal pressure and endoscopic risk factors of esophageal variceal bleeding

RACIONAL: Expressivo contingente de pacientes esquistossomóticos com a forma hepatoesplênica e hipertensão portal apresentam hemorragia causada pela ruptura de varizes esofagogástricas, principal causa de alta morbidade e mortalidade da doença. OBJETIVO: Investigar os efeitos da esplenectomia e ligadura da veia gástrica esquerda sobre fatores de risco de sangramento por varizes esofagogástricas em portadores de esquistossomose mansônica, forma hepatoesplênica, com antecedente de hemorragia digestiva alta. MÉTODO: Estudaram-se, de forma prospectiva, 34 pacientes, com idade entre 1 e 74 anos (média 44,14), sendo 18 (53%) mulheres. Analisaram-se: 1) pressão das varizes do esôfago, aferida pela técnica endoscópica do balão pneumático; 2) tamanho, local, cor e sinais de cor vermelha nas varizes do esôfago; 3) varizes gástricas e gastropatia da hipertensão portal. Realizaram-se avaliações no pré-operatório, no pós-operatório imediato e no sexto mês após a ligadura da veia gástrica esquerda. RESULTADOS: A pressão das varizes do esôfago diminuiu de 22,3+/-2,6 mmHg, antes da operação, para 16,0+/-3,0 mmHg no pós-operatório imediato (p<0,001), caindo para 13,3+/-2,6 mmHg no pós-operatório do sexto mês (p<0,001). A proporção de varizes de grosso calibre, varizes no esôfago superior, varizes de cor azul, varizes com sinais de cor vermelha e de gastropatia da hipertensão portal decresceu de forma significante apenas no sexto mês de pós-operatório. CONCLUSÃO: A ligadura da veia gástrica esquerda, em esquistossomóticos hepatoesplênicos, com antecedente de hemorragia digestiva alta, revelou-se eficaz em diminuir alguns dos principais fatores de risco de hemorragia por varizes esofagogástricas, indicando boa perspectiva no controle definitivo do sangramento.

BACKGROUND: A significant number of patients with schistosomiasis develop the hepatosplenic form, with portal hypertension, in which bleeding caused by rupture of esophagogastric varices emerged as the leading cause of morbidity and mortality. AIM: To investigate the effects of splenectomy and ligature of the left gastric vein on risk factors for bleeding of esophagogastric varices in patients with schistosomiasis mansoni, hepatosplenic form, with a history of upper gastrointestinal bleeding. METHODS: The main risk factors of bleeding from esophagogastric varices were studied in 34 patients. The following parameters were investigated: 1) esophageal variceal pressure, measured by the endoscopic pneumatic balloon technique; 2) size, fundamental color, extension and red signs of esophageal varices, gastric varices and gastropathy of portal hypertension. The evaluations were performed in the preoperative period, immediate postoperative period (between the sixth and eighth postoperative days) and the sixth month of follow-up. RESULTS: The variceal pressure has fallen from 22.3+/-2.6 mmHg before surgery to 16.0+/-3.0 mmHg in the immediate postoperative period (p<0.001), reaching 13.3+/- 2.6 mmHg in the sixth month of follow-up. A significant reduction of the frequency of the parameters associated with a greater risk of hemorrhage was observed between the preoperative period and six-month follow-up, when the proportion of large esophageal varices (p<0.05), varices extending to the upper esophagus (p<0.05), bluish varices (p<0.01), varices with red signs (p<0.01) and gastropathy (p<0.05) decreased. CONCLUSION: In patients with hepatosplenic schistosomiasis with a previous history of variceal hemorrhage, splenectomy and gastric vein ligation was effective in reducing the main hemorrhagic risk factors until the sixth month of follow-up, indicating a good way to control the bleeding episodes.

Impact of MELD allocation policy on survival outcomes after liver transplantation: a single-center study in northeast Brazil

OBJECTIVE: To analyze the impact of model for end-stage liver disease (MELD) allocation policy on survival outcomes after liver transplantation (LT). INTRODUCTION: Considering that an ideal system of grafts allocation should also ensure improved survival after transplantation, changes in allocation policies need to be evaluated in different contexts as an evolutionary process. METHODS: A retrospective cohort study was carried out among patients who underwent LT at the University of Pernambuco. Two groups of patients transplanted before and after the MELD allocation policy implementation were identified and compared using early postoperative mortality and post-LT survival as end-points. RESULTS: Overall, early postoperative mortality did not significantly differ between cohorts (16.43 percent vs. 8.14 percent; p = 0.112). Although at 6 and 36-months the difference between pre-vs. post-MELD survival was only marginally significant (p = 0.066 and p = 0.063; respectively), better short, medium and long-term post-LT survival were observed in the post-MELD period. Subgroups analysis showed special benefits to patients categorized as nonhepatocellular carcinoma (non-HCC) and moderate risk, as determined by MELD score (15-20). DISCUSSION: This study ensured a more robust estimate of how the MELD policy affected post-LT survival outcomes in Brazil and was the first to show significantly better survival after this new policy was implemented. Additionally, we explored some potential reasons for our divergent survival outcomes. CONCLUSION: Better survival outcomes were observed in this study after implementation of the MELD criterion, particularly amongst patients categorized as non-HCC and moderate risk by MELD scoring. Governmental involvement in organ transplantation was possibly the main reason for improved survival.

Coma hiperosmolar associado ao transplante de fígado / Hyperosmolar coma associated with liver transplantation

INTRODUÇÃO: O diagnóstico diferencial dos pacientes inconscientes sempre inclui o coma hiperosmolar hiperglicêmico não-cetótico.RELATO DE CASO: Paciente do sexo feminino, 22 anos, tipo sangüíneo O+, branca, natural e procedente do Recife - PE com queixa de icterícia e astenia há um mês. Ao exame físico, havia icterícia 3+/4+, desnutrição leve (IMC 17,5) e asterixis. Os exames laboratoriais sugeriram hepatite fulminante. Após 12 horas da inclusão na lista de espera pelo transplante, recebeu enxerto de fígado de doador cadáver, mediante o uso de técnica de piggback sem intercorrências. No 10º dia pós-operatório evoluiu com trombose de artéria hepática (TAH), diagnosticada por ultra-som com doppler de artéria hepática. Após 48 horas foi retransplantada sem intercorrências. A partir do 13º dia de pós-operatório, evoluiu com hiperglicemia grave (> 600 mg/dl) e alteração do nível de consciência (9 pontos na escala de coma de Glasgow). Osmolaridade sérica nesse momento igual a 309 mOsm/kgH2O. O nível sérico de tacrolimus nesse dia foi de 11 ng/dl. Coma hiperosmolar hiperglicêmico não-cetótico foi tratado clinicamente por 48 horas. Recebeu alta no 30º dia de pós-operatório do retransplante, sem diabete mellitus.CONCLUSÃO: O coma hiperosmolar é um evento raro no pós-operatório de transplante de fígado e pode modificar a evolução do paciente.

BACKGROUND: The literature described an increased incidence of gastrointestinal stromal tumors (GISTs) in patients with neurofibromatosis type 1. These tumors typically occur in the small intestine, and frequently are multiple. Often the behavior of the tumor in this association is more favorable than in sporadic cases.CASE REPORT: Incidental diagnosis of GIST was done in a patient with neurofibromatosis type 1 during treatment for acute abdomen. Trans-operatively was identified a retrocecal perforated appendicitis and a neoplastic mass in the proximal jejunum. The lesion occupied approximately 70% of the circumference of the organ and had no invasion of adjacent structures. Moreover, there were dozens of small nodules scattered throughout the length of the jejunum and ileum. The pathology revealed malignancy consistent with GIST, with moderate degree of atypia, low mitotic index (<5 / 50) and absence of necrosis. In immunohistochemical analysis, the neoplastic cells were positive for CD-34 and CD-117 (c-KIT), and negative for desmin. After surgery, the use of Imatinib chemotherapy was indicated. After a follow-up period of 12 months, the patient showed no signs of recurrence.CONCLUSION: GISTs should be considered in the presence of abdominal mass and neurofibromatosis type 1, affecting mainly small bowel. Sometimes Imatinib can be administered with good results in the control of the disease.

O doador marginal: experiência de um centro de transplante de fígado / The marginal donor: a single-center experience in orthotopic liver transplantation

RACIONAL: Desde que o uso de enxertos marginais é solução aceita para escassez de órgãos para transplante, ele tornou-se muito comum em todo mundo e a literatura vem mostrando efetividade desses enxertos no transplante de fígado. OBJETIVO: Apresentar a experiência do Serviço de Transplante Hepático do Hospital Universitário Oswaldo Cruz, em transplante de fígado com o uso de doadores marginais. MÉTODOS: Estudo retrospectivo em 137 transplantes ortotópicos de fígado, usando enxertos marginais entre 1999 e 2006, com acompanhamento mínimo de 180 dias. Os receptores foram classificados de acordo com a função inicial do enxerto no pós-operatório como normal (FN) e disfunção primária (DP). RESULTADOS: Não foi observada diferença estatisticamente significante entre os grupos FN e DP com os seguintes parâmetros dos doadores: idade, sódio sérico, tempo de protrombina, esteatose hepática, transaminases sérica, pressão sanguínea, drogas vasoativas, índice de massa corpórea, parada cardíaca antes da doação de órgão, doador em assistolia e tempo de isquemia quente. Análise da curva de sobrevida (Kaplan-Meier) de pacientes e de enxertos de fígado de pacientes que receberam fígado de doadores ideais versus doadores marginais não mostrou diferença com significância estatística. CONCLUSÃO: Pode ser recomendado o uso de enxertos marginais para transplantes hepáticos, inclusive os provenientes de doadores com o coração parado.

BACKGROUND: Since marginal grafts are a solution to deal with the shortage of organ donors, its use became more common worldwide, and the literature had shown its effectiveness in the liver transplantation (LT) outcomes. AIM: To present a single center experience, at the Liver Transplantation Unit of Oswaldo Cruz University Hospital, with orthotopic LT using marginal organ donors. METHODS: Retrospectivety review of 137 orthotopic LT using marginal grafts between 1999 and 2006, with a minimum 180 days follow-up. The receptors were classified according to postoperative initial graft function as normal function (NF) and primary dysfunction (PD). RESULTS: No significant statistic difference was observed between groups NF and PD concerning the following donor's parameters: donor's age, serum sodium, prothrombine time, liver steatosis, serum transaminasis, blood pressure, vasoactive drugs, body mass index, heart attack prior organ donation, non-heart-beating donor and warm ischemia time. The survival curves' analysis (Kaplan-Meier) of patients or patients' grafts which received LT from ideal donors versus marginal donors showed no significant difference. CONCLUSIONS: The results permit to recommend the use of liver marginal grafts, including that ones from non-heart-beating donors.