Usefulness of remote Monitoring of Pediatric Patients with Cardiac implantable electronic devices / Utilidad de los dispositivos cardíaco-eléctricos con monitoreo a distancia en pacientes pediátricos

ABSTRACT: Background: The aim of this study is to evaluate the usefulness of cardiac implantable electronic devices with remote monitoring system in a pediatric population and the limitations of its implementation in Argentina. Methods: Twenty-seven patients receiving a cardiac implantable electronic device with remote monitoring system at Hospital Nacional Garrahan and Hospital Italiano de Buenos Aires were included in the study. The rate of events, complications and device-related therapies were evaluated. The anticipated actions taken in response to alert notifications were described. Mean follow-up was 46.6 ± 32.1 months. results: Median age was 12.2 years (IQR: 8.75-13.3). An implantable cardioverter defibrillator device was placed in 7 patients (25.9%) and 20 (74%) underwent pacemaker implant. Five patients (18.5%) presented seven red alerts: 3 due to ventricular arrhyth-mia in monitoring zone of ventricular fibrillation and 4 due to lead dysfunction. Twelve patients (44%) presented a yellow alert: 6 due to lead dysfunction, 4 due to deactivation of the monitoring system because of lack of signal reception, one due to ventricular tachycardia and another with sinus tachycardia in monitoring zone of ventricular tachycardia. Active actions were taken in 9 pa-tients (33.3%) to manage the alert notification: the atrial lead was replaced in one patient and the ventricular in lead in another; in 2 patients non-compliance with pharmacological treatment and exercise limitation were detected and in the rest of the patients, the device was reprogrammed according to the abnormalities observed in the recording or capture. Conclusions: Remote monitoring of cardiac implantable electronic devices is very useful in the pediatric population, allowing for the rapid detection and management of device failure or significant arrhythmias.

RESUMEN: Objetivo: Evaluar la utilidad de los dispositivos cardíacos eléctricos con sistema de monitoreo a distancia en una población pediátrica y las limitaciones de su implementación en la República Argentina. Material y métodos: Se incluyeron 27 pacientes a quienes se le implantó un dispositivo cardíaco-eléctrico implantable con sistema de monitoreo a distancia en el Hospital Nacional Garrahan y en el Hospital Italiano de Bs. As. Se evaluó la tasa de eventos, complicaciones y terapias por parte de los dispositivos. Se describieron las conductas anticipadas según la alerta recibida. Se realizó un seguimiento medio de 46,6 meses ± 32,1. resultados: La edad fue 12,2 años (RIC: 8,75-13,3), a 7 pacientes (28%) se les implantó un cardiodesfibrilador implantable y 20 pacientes (78%) un marcapaso endocavitario. Cinco pacientes (18,5%) presentaron 7 alertas rojas: 3 por arritmia ventricular en rango de fibrilación ventricular y 4 por alteraciones en alguno de los cables. Doce pacientes (44%) presentaron una alerta amarilla: 6, por alteraciones en los cables; 4, por desactivación del sistema por falta de recepción de señal; 1, por taquicardia ventricular; y 1, por taquicardia sinusal en rango de taquicardia ventricular. En 9 pacientes (33,3%) se tomó una conducta activa para resolver el aviso de alerta: en 2 pacientes se realizó recambio de cable auricular en uno y ventricular en otro, en 2 pacientes se detectó incumplimiento del tratamiento farmacológico y en la limitación del ejercicio, en el resto se reprogramó el dispositivo, según el tipo de alteración en el registro o la captura. Conclusiones: El sistema de monitoreo remoto de los dispositivos cardíaco-eléctricos implantables es muy útil en la población pediátrica, lo que permite una rápida detección y acción cuando se produce un fallo en el dispositivo o un evento arrítmico de relevancia clínica.

Cirugía de reparación biventricular en pacientes con transposición de los grandes vasos, comunicación interventricular y estenosis pulmonar: ¿Rastelli, Nikaidoh, REV? / Biventricular Repair in Patients with Transposition of the Great Arteries, Ventricular Septal Defect and Pulmonary Stenosis: Rastelli, Nikaidoh or REV Procedures?

Introducción: La corrección biventricular de la transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar incluye las cirugías de Rastelli, REV (reparation a l'etage ventriculaire) y Nikaidoh. El tratamiento de elección aún es controversial, dada la gran variabilidad anatómica de esta entidad y los resultados subóptimos de las diferentes técnicas quirúrgicas propuestas. Objetivos: 1. Evaluar los resultados de las cirugías de corrección biventricular realizadas en nuestro hospital en los pacientes con transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar. 2. Comparar las cirugías de Rastelli y Nikaidoh en términos de morbimortalidad en el subgrupo de pacientes con comunicación interventricular no relacionada con la aorta. Material y métodos: Se incluyeron 76 pacientes operados durante el período 1991-2015 en nuestro centro con técnica de Rastelli [n = 60 (78,9%)], Nikaidoh [n = 13 (17%)] y REV [n = 3 (4%)]. Resultados: En el posquirúrgico inmediato, 24 pacientes tuvieron disfunción ventricular, 18 arritmias y 11 estenosis subaórtica. Ninguno presentó insuficiencia aórtica significativa. En la evolución, con un tiempo medio de seguimiento de 9,9 años (± 6 años), 52 pacientes desarrollaron disfunción del conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar, 14 pacientes obstrucción al tracto de salida ventricular izquierdo, 12 pacientes arritmias y 1 paciente insuficiencia aórtica moderada. La sobrevida alejada a los 5 y 10 años fue del 96% y a los 15 años, del 92%. El 55% de los pacientes requirieron reintervención a los 6,2 años (± 5), principalmente por disfunción del conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar (77%). Murieron 9 pacientes, 7 de ellos en el posquirúrgico inmediato. La mortalidad se asoció con comunicación interventricular no relacionada con la aorta (p = 0,02) y con disfunción ventricular (p = 0,02), arritmias (p = 0,01) y reoperaciones (p = 0,0000) en el posquirúrgico inmediato. En el grupo de pacientes con comunicación interventricular no relacionada con la aorta, la cirugía de Rastelli presentó mayor mortalidad (p = 0,01) y obstrucción subaórtica en el posquirúrgico inmediato (p = 0,04) y alejado (p = 0,01) que la de Nikaidoh. Conclusiones: - Los pacientes con cirugía de Rastelli, Nikaidoh y REV tienen buena sobrevida alejada. - Las reintervenciones son frecuentes (55%), principalmente por disfunción del conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar. - En los pacientes con comunicación interventricular no relacionada con la aorta, la cirugía de Nikaidoh surge como mejor opción terapéutica que la de Rastelli.

Intervenciones percutáneas en pacientes con circulación de Fontan / Percutaneous Interventions in Patients with Fontan Circulation

Introducción: La cirugía de bypass total del ventrículo pulmonar es un procedimiento paliativo con una incidencia elevada de complicaciones, por lo que requiere un seguimiento minucioso. El cateterismo intervencionista tiene un papel fundamental en la detección precoz y eventual tratamiento de las complicaciones. Objetivo: Describir los cateterismos intervencionistas a los que se sometieron los pacientes con circulación de Fontan. Material y métodos: Entre 1999 y 2014 se identificaron 85 pacientes con cirugía de Fontan a quienes se les realizaron 154 cateterismos intervencionistas, con un tiempo medio de seguimiento posquirúrgico de 7,05 (± 4,8) años. Resultados: Los cateterismos intervencionistas fueron variados: a nivel de la fenestración, se procedió al cierre en 38 pacientes y a la reapertura en 4. En 37 pacientes se realizaron 44 cateterismos para embolización de colaterales aortopulmonares; 28 pacientes requirieron embolización de colaterales venovenosas; en 13 pacientes, previa angioplastia de ramas pulmonares, se colocaron 7 stents a nivel del conducto extracardíaco y, previa angioplastia, en 4 pacientes se implantaron 3 stents; en 4 pacientes se ocluyó el flujo anterógrado, en 2 se cerró la válvula auriculoventricular y en 5 se realizaron otros procedimientos. No hubo complicaciones relacionadas con el cateterismo intervencionista. El 20% de los cateterismos intervencionistas se realizaron en el posquirúrgico inmediato por disfunción de la circulación de Fontan. La mortalidad temprana estuvo relacionada con las complicaciones graves e inherentes a la patología (p = 0,0007). La mortalidad alejada fue del 5%. Conclusiones: Los pacientes con circulación de Fontan requirieron una gran diversidad de cateterismos intervencionistas, tanto en el posquirúrgico inmediato como en el seguimiento alejado. La causa más frecuente de recateterismo fue la hemoptisis secundaria a circulación colateral aortopulmonar. En ningún caso hubo complicaciones vinculadas al cateterismo intervencionista. La mortalidad estuvo relacionada con la necesidad de cateterismo en el posquirúrgico inmediato para tratar complicaciones graves de la circulación de Fontan. El cateterismo intervencionista es fundamental en el manejo de los pacientes con circulación de Fontan.

Arcada mitral: causa silente de sibilancias recurrentes en la infancia. Caso clínico / Anomalous mitral arcade: a disguised and silent lesion leading to a recurrent wheezing in children. A case report

El síndrome bronquial obstructivo recurrente o sibilante recurrente constituye uno de los motivos de consulta más frecuentes en pediatría. Entre los diagnósticos etiológicos diferenciales, se encuentran las cardiopatías congénitas. En esta presentación, se describe el caso de un niño de 4 años derivado a nuestra Institución para valoración cardiológica por presentar sibilancias recurrentes. Se trató de un caso de estenosis mitral congénita grave secundaria a arcada mitral. La arcada mitral es una cardiopatía congénita infrecuente. Constituye una variante de obstrucción al tracto de entrada del ventrículo izquierdo, que afecta el aparato subvalvular mitral y genera hipertensión pulmonar retrograda poscapilar y edema intersticial. El diagnóstico se realizó mediante la evaluación clínica, electrocardiográfica, radiológica y, fundamentalmente, ecocardiográfica. Se efectuó una corrección quirúrgica exitosa con remoción completa de la obstrucción mitral.

Recurrent wheezing is a very common clinical ailment throughout infancy and childhood. The most common diagnosis in children with wheezing is asthma. However, some other causes should be considered in the differential diagnosis such as a congenital cardiac defect. We present a case of a four year old boy presenting with recurrent wheezing who was referred to our institution for cardiac evaluation. Severe mitral stenosis secondary to an anomalous mitral arcade was diagnosed by physical examination, chest X-ray, electrocardiogram and mainly transthoracic and transesophageal echocardiography. Anomalous mitral arcade is a rare congenital malformation of the mitral tensor apparatus which comprises the chordae tendineae and papillary muscles. This abnormal anatomy leads to increased filling pressure of the left ventricle, a retrograde post capillary pulmonary hypertension and interstitial aedema. The patient was referred to cardiac surgery and underwent a successful procedure with complete removal of the obstructive mitral lesion.

Presentación clínica y evolución del isomerismo derecho / Clinical Presentation and Outcome of Right Isomerism

Introducción: El dextroisomerismo es una de las formas más complejas de cardiopatías congénitas. Los avances en el tratamiento médico y en los procedimientos quirúrgicos de los últimos años han permitido encarar el manejo de estos pacientes, no obstante lo cual el pronóstico sigue siendo incierto o poco satisfactorio. Objetivo: Comunicar las características clínicas, conductas y resultados del dextroisomerismo en nuestra población hospitalaria. Material y métodos: Estudio de diseño de cohorte retrospectivo realizado en el Hospital Nacional de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”. Entre 1997 y 2011 se identificaron 72 pacientes con una mediana de seguimiento de 5,1 años (rango 1-26 años). Resultados: En el 91,7% la presentación fue neonatal, 66 pacientes con cianosis y 6 con insuficiencia cardíaca. Las características anatómicas más frecuentes fueron válvula AV común (n = 56), obstrucción pulmonar (n = 67), conexión ventriculoarterial discordante (n = 44) y tipo doble salida (n = 27), aurícula única (n = 25), vena cava superior bilateral sin innominada (n = 30), anomalía total del retorno venoso pulmonar (ARVP) (n = 43), asplenia (n = 53). Se detectaron anomalías extracardíacas en 11 pacientes. Al 76,38% se les indicó tratamiento quirúrgico, el estadio máximo alcanzado fue la cirugía paliativa en 14 pacientes, Glenn en 17, bypass de ventrículo subpulmonar (BPVP) en 23 y cirugía tipo ventrículo uno y medio en 1 paciente. La mortalidad global fue del 39,45% (n = 28); para los diferentes procedimientos paliativos fue del 29%, para el estadio de Glenn del 29% y para el BPVP, del 21,76%. En el análisis univariado, la mortalidad asociada con ARVP infradiafragmática fue significativa (p = 0,02). Para el estadio de Glenn la mortalidad se relacionó con el Glenn bilateral (p = 0,04), mientras que para el BPVP no se identificó una causa determinada. En los estadios de la cirugía univentricular desarrollaron estenosis de venas pulmonares 3 pacientes, colaterales aortopulmonares 4 pacientes y progresión a insuficiencia AV grave 2 pacientes. Conclusiones: En la mayoría, la edad de presentación fue neonatal y con clínica de cianosis. En el dextroisomerismo, la fisiología univentricular es predominante. Se detectó un 15% de anomalías extracardíacas. La mortalidad de los pacientes no quirúrgicos y con cirugía paliativa estuvo asociada con ARVP infradiafragmática. En el estadio de Glenn, la mortalidad se relacionó con el tipo bilateral. Solamente un tercio de los pacientes pudieron alcanzar el estadio de BPVP. Los eventos en el seguimiento a mediano plazo en los pacientes en los estadios de Glenn y BPVP son frecuentes.

Background: Right isomerism is one of the most complex forms of congenital heart disease. Recent advances in medical treatment and surgical procedures have allowed addressing the management of these patients. Nevertheless, the prognosis remains uncertain or unsatisfactory. Objective: The aim of this study was to report the clinical characteristics, management and outcomes of right isomerism in our hospital population. Methods: This was a retrospective cohort design study conducted at Hospital Nacional de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”. Between 1997 and 2011, 72 patients with median followup of 5.1 years (1 and 26 years) were identified. Results: In 91.7% of cases, patients were in the neonatal period, 66 patients with cyanosis and 6 patients with heart failure. The most frequent anatomic lesions were: common AV valve (n=56), pulmonary obstruction (n=67), ventriculoarterial discordance (n=44) and double outlet right ventricle (n=27), commom atrium (n=25), bilateral superior vena cava without innominate vein (n=30), total anomalous pulmonary venous return (APVR) (n=43) and asplenia (n=53). Extracardiac lesions were detected in 11 patients. Cardiovascular surgery was indicated in 76.38% of cases: The maximum stage achieved was palliative surgery in 14 patients, Glenn procedure in 17 patients, subpulmonary ventricular bypass (PVBP) in 23 patients and one and a half ventricular correction in 1 patient. Overall mortality was 39.45% (n=28). Mortality for the different palliative procedures was 29%, for the Glenn stage, 29% and for PVBP, 21.76%. In the univariate analysis, a significant association was found between mortality and infradiaphragmatic APVR (p=0.02). Glenn stage mortality was related to bilateral Glenn procedure (p=0.04), whereas no related cause was identified for PVBP. In the univentricular stages of surgery, 3 patients developed pulmonary vein stenosis, 4 patients developed aortopulmonary collaterals, and 2 patients progressed to AV regurgitation. Conclusions: The majority of cases presented in the neonatal period and with cyanosis characteristics. In right isomerism, univentricular physiology is predominant. Extracardiac anomalies were detected in 15% of cases. Mortality of non-surgical and palliative procedure cases was associated with infradiaphragmatic APVR. Glenn stage mortality was related to bilateral procedures. Only one third of patients could reach PVBP. Events in Glenn and PVBP midterm follow-up are frequent.

Bypass total del ventrículo pulmonar: complicaciones y sobrevida en el seguimiento alejado / Total Right Heart Bypass: Long-Term Complications and Survival

Introducción La cirugía de bypass total del ventrículo pulmonar (BPTVP) es un procedimiento paliativo con una incidencia elevada de complicaciones. El reconocimiento e individualización precoz de estas complicaciones es esencial para definir estrategias terapéuticas adecuadas. Objetivo Evaluar los eventos alejados del BPTVP, analizar la mortalidad alejada y comparar la técnica auriculopulmonar (AP) con el conducto extracardíaco (CE). Material y métodos Entre 1987 y 2010 se analizaron 191 pacientes sometidos a BPTVP con un tiempo medio de seguimiento posquirúrgico (X) de 6,5 ± 5 años (1-20 años). Los pacientes se dividieron, de acuerdo con la variante quirúrgica, en grupo I: A P, 39 pacientes, X = 14 años y grupo II: CE, 152 pacientes, X = 4 años. Resultados El 57% de los pacientes (n = 116) presentaron las siguientes complicaciones: La mortalidad global alejada fue del 4,6% (n = 9). En el análisis univariado, la mortalidad estuvo asociada con disfunción ventricular (p = 0,0000), enteropatía perdedora de proteínas (p = 0,0000), aleteo auricular (p = 0,0012), reoperaciones (p = 0,0006), estenosis subaórtica (p = 0,0024), trombos (p = 0,01) y la técnica quirúrgica AP (p = 0,0004). En el estudio multivariado, la mortalidad estuvo relacionada con disfunción ventricular [OR 27,7 (4,64-165,24); p = 0,0003], técnica AP [OR 2,5 (16,2-105,9); p = 0,0036] y enteropatía perdedora de proteínas [OR 9,31 (1,53-56,66); p = 0,01]. Conclusiones - El BPTVP presentó eventos adversos en el 57% de los pacientes durante el seguimiento alejado. - La mortalidad alejada estuvo asociada con disfunción ventricular, aleteo auricular, enteropatía perdedora de proteínas, estenosis subaórtica, reoperaciones, trombos y técnica quirúrgica auriculopulmonar. - Los predictores de mortalidad fueron la disfunción ventricular, la enteropatía perdedora de proteínas y la técnica auriculopulmonar.

Introduction Total right heart bypass (RHB) is a palliative procedure with high incidence of complications. Early recognition and individualization of these complications is crucial to define adequate therapeutic strategies. Objective To evaluate the incidence of events and mortality of total RHB during long-term follow-up and compare the atriopulmonary (AP) technique with the extracardiac conduit (EC). Methods Between 1987 and 2010, 191 patients undergoing total RHB with a mean follow-up (X) of 6.5 ± 5 years (1-20 years) after surgery were analyzed. The patients were divided, according to the surgical approach, in group I: A P, 39 patients, X=14 years and group II: EC, 152 patients, X=4 years. Results The following complications were present in 57% (n = 116) of the patients: Global long-term mortality was 4.6% (n = 9). At univariate analysis, mortality was associated with ventricular dysfunction (p=0.0000), protein-losing enteropathy (p=0.0000), atrial flutter (p=0.0012), reoperations (p=0.0006), sub-aortic stenosis (p=0.0024), thrombosis (p =0.01) and AP technique (p=0.0004). Multivariate analysis revealed that mortality was associated with ventricular dysfunction [OR 27.7 (4.64-165.24); p = 0.0003], AP technique [OR 2.5 (16.2-105.9); p = 0.0036] and protein-losing enteropathy [OR 9.31 (1.53-56.66); p = 0.01]. Conclusions - Adverse events were present in 57% of patients undergoing total RHB during long-term follow-up. - Long-term mortality was associated with ventricular dysfunction, atrial flutter, protein-losing enteropathy, sub-aortic stenosis, reoperations, thrombosis and atriopulmonary technique. - Ventricular dysfunction, protein-losing enteropathy and atriopulmonary technique were predictors of mortality.

Switch arterial: seguimiento a mediano plazo, 11 años de experiencia / Arterial switch: mid term follow up: eleven years of experience

Objetivo: Establecer la evolución a corto y mediano plazos de los pacientes con transposición de los grandes vasos (TGV) sometidos a operación de switch arterial (SA). Material y métodos: En el período 1992-2003 egresaron del hospital Garrahan 122 pacientes que habían sido sometidos a cirugía de switch arterial. Se encuentran en seguimiento 101 pacientes, controlados por un período de 6 meses a 11 años; X: 4 años. Las variantes anatómicas fueron: transposición simple n = 75, transposición y comunicación interventricular n = 36, Taussig Bing n = 9 y transposición con comunicación interventricular y estenosis pulmonar n = 2. Diecisiete pacientes (13,9 por ciento) presentaron variantes del patrón coronario habitual. Resultados: Todos los sobrevivientes se encuentran en clase funcional NYHA I. Veinticinco pacientes (24,7 por ciento) presentaron estenosis supravalvular pulmonar. En 10 fue de grado severo (9,9 por ciento). Se indicó cirugía en 9/10 pacientes con estenosis supravalvular pulmonar severa. Se realizó angioplastia posterior en 2/9 pacientes, efectiva en uno de ellos. En 2 pacientes se observó insuficiencia aórtica de grado leve a moderado (1,9 por ciento) y no fue progresiva. Tres pacientes desarrollaron diferentes grados de obstrucción coronaria. Todos mantienen función ventricular izquierda conservada. Un paciente falleció tres meses después de la cirugía por distorsión de la coronaria izquierda como se demostrara en el cateterismo posoperatorio. Conclusiones: La evolución clínica a mediano plazo después de la corrección anatómica (switch arterial) de la transposición de los grandes vasos fue excelente con una sobrevida del 99 por ciento hasta 11 años de seguimiento posoperatorio. El 99 por ciento de los sobrevivientes presentaron clase funcional I, ritmo sinusal y función ventricular izquierda normal. La complicación más frecuente fue la estenosis supravalvular pulmonar (24,7 por ciento), pero sólo en el 9,9 por ciento fue severa y requirió tratamiento. La insuficiencia aórtica no fue significativa en ningún caso y no fue progresiva. La obstrucción coronaria fue la única causa de mortalidad alejada.