ABSTRACT
Os autores apresentaram três casos de ambigüidade genital por deficiência de 5 alfa-reductase, diagnosticada pelos níveis elevados da relaçäo T/DHT. Os pacientes mais jovens apresentaram ginecomastia leve (Tanner II), ainda näo descrita nesta síndrome. Concluimos que o desenvolvimento de ginecomastia leve pode ocorrer no pseudo-hermafroditismo por deficiência de 5 alfa-reductase
Subject(s)
Adolescent , Adult , Humans , Male , 3-Oxo-5-alpha-Steroid 4-Dehydrogenase/deficiency , Disorders of Sex Development/etiology , Gynecomastia/complicationsABSTRACT
Estudaram-se 15 pacientes com hirsutismo e nove pacientes normais após estímulo agudo com ACTH e depressäo com dexametasona. Observou-se a presença de defeito de síntese adrenal em sete casos: quatro pacientes com deficiência da 21-hidroxilase, dois com deficiência da 3ß-hidroxiesteróide deidrogenase e uma paciente com deficiência da 11-hidroxilase. Após o teste com dexametasona, todas as pacientes portadoras de defeito de sintese adrenal apresentaram normalizaçäo dos níveis adrogênicos. Indica-se realizaçäo sistemática do teste de estímulo com ACTH e depressäo com dexa, na investigaçäo do hirsutismo. Quando näo for possível a realizaçäo de ambos os testes, é preferível realizar o teste com dexa, que identifica as pacientes que väo se beneficiar desta terapêutica