ABSTRACT
Congenital supravalvular mitral stenosis is a rare malformation characterized by the presence of a shelf-like fibrous membrane, with 1 or 2 small orifices, covering and obstructing the mitral valve. The membrane is positioned closely to the mitral valve (and sometimes it is attached to it); therefore, a preoperative diagnosis is inevitably difficult, even with the use of biplane echocardiography. Two patients with supravalvular mitral stenosis aged 3 years and 3 months are described. In 1 patient, a preoperative diagnosis was made, and both successfully underwent correction
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant , Child, Preschool , Mitral Valve Stenosis , Echocardiography , Follow-Up Studies , Mitral Valve StenosisABSTRACT
De janeiro de 1996 a novembro de 1997, 15 crianças com idade variando de 3 a 11 meses (média: 6 meses) e pesando entre 5 kg a 9 kg) (média: 7,2 kg) foram eletivamente submetidas à correçao total de tétrade de Fallot. Treze tinham sintomas de hipoxemia, e 2 eram acianóticos. O diagnóstico definitivo foi obtido em todos os casos por ecocardiografia bidimensional. utilizou-se circulaçao extracorpórea convencional e hipotermia moderada. Obteve-se proteçao miocárdica com infusao na aorta de soluçao cardioplégica cristalóide gelada e hipotermia tópica do coraçao. O tempo de CEC variou de 50 min a 125 min (média: 56 min) e o de pinçamento aórtico de 32 min a 86 min (média: 56 min). A correçao foi realizada por via transventricular em 14 e por via transatrial em 1. Em 11 casos, utilizou-se enxerto de pericárdio bovino para ampliar a via de saída do ventrículo direito, sendo que em 4 a ampliaçao foi tansanular. Após a correçao, o gradiente entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar variou de 2 a 25 mmHg (média: 12 mmHg). Nao ocorreram óbitos ou complicaçoes significativas nesta série. Conclui-se que a correçao total da tétrade de Fallot no primeiro ano de vida pode ser realizada com baixa mortalidade, podendo essa conduta ter vantagens sobre a correçao em dois tempos.