Nefropatía por inmunoglobulina A en pediatría, desenlaces clínicos con diferentes esquemas de manejo / IgA nephropathy in pediatric patients, clinical outcomes with three types of management

Resumen Introducción: la nefropatía por inmunoglobulina A (NIgA) es la enfermedad glomerular más común en el mundo. En Colombia, el 11-22 % de las glomerulonefritis primarias en niños corresponden a NIgA y de estos casos, el 30 % progresa a enfermedad renal terminal. Objetivo: describir las características paraclínicas e histopatológicas de la NIgA, así como los resultados clínicos según tres tipos de tratamiento en pacientes pediátricos con esta enfermedad atendidos en un hospital de alta complejidad del suroccidente colombiano. Materiales y métodos: estudio retrospectivo realizado en pacientes pediátricos de entre 1 mes y 18 años de edad con diagnóstico de NIgA. Las variables categóricas se presentaron como proporciones y las continuas con medianas y rango intercuartílico. Se usó la prueba de Fisher para comparar los tres esquemas de tratamiento. Resultados: se incluyeron 58 pacientes pediátricos atendidos entre 1996 y 2013. La media de edad al inicio de síntomas fue 7,5±4,2 años y al momento de la biopsia renal, 10±3,8 años. El 77,6 % de los pacientes presentó hematuria microscópica y el 27,6 %, macroscópica. Además, el 81 % tuvo proteinuria, siendo severa el 29 %. Histológicamente, el 10 % se clasificó como grado I, el 62 % como grado II, el 21 % como grado III y el 7 % como grado IV. Tres pacientes requirieron diálisis y dos, trasplante renal. Los esquemas terapéuticos evaluados fueron: solo prednisona (n=20, 34,5 %), prednisona y mofetil micofenolato (MMF) (n=13, 22,4 %) y sin prednisona ni MMF (n=25, 43,1 %). La diferencia en la presencia de hematuria entre los grupos fue significativa (p>0,001), siendo más frecuente en el grupo sin prednisona ni MMF (68 %). No hubo diferencia entre los grupos de proteinuria, hipertensión arterial y valor de creatinina. La mediana de años entre la biopsia renal y el ultimo control fue de 4 años (RIC 1-7). La supervivencia de la función renal fue del 89,1 % a los 5 años. Conclusión: la NIgA amerita reconocimiento temprano y seguimiento estricto, ya que puede tener desenlaces ominosos como enfermedad renal crónica.

Abstract Introduction: IgA nephropathy (IgAN) is the most common glomerular disease in the world, in Colombia belongs to 11-22 % of primary glomerulonephritis in pediatric patients. Of these, 30 % progress to chronic kidney disease. Materials and methods : It is a retrospective descriptive study. We used median and IRQ for continuous variables, and proportions for categorical variables, Fisher test to compare clinical outcomes. Results: Between 1996 to 2013 58 patients were diagnosed. The mean age at symptoms onset was 7.5 years (SD±4.2) and at the time of renal biopsy was 10 years (SD±3.8). At diagnosis, 77.6 % of the patients showed microscopic hematuria, 27.6 % gross hematuria and 81 % proteinuria, classified as severe in 29 %. Three patients required dialysis and two needed kidney transplant. Three groups with different therapeutic regimens were evaluated: first group only prednisone 34.5 % (n = 20), second group prednisone and mycophenolate mofetil (MMF) 22.4 % (n = 13) and third group without prednisone neither MMF 43.1 % (n = 25). The difference in the presence of hematuria among the groups was significant (p> 0.001), being more frequent in the group without prednisone neither MMF (68 %). There were no significant differences in proteinuria, hypertension or creatinine among the groups. The median of years between the renal biopsy and the last control was 4 years RI 1-7. At five years, the renal function survival probability (GFR >90 ml/min/1.73m2) was 89.1 %. Conclusion: IgAN needs early recognition and strict follow-up, since it may have ominous outcomes.

Diffuse alveolar hemorrhage syndrome secondary to bocavirus and rhinovirus infection in a pediatric patient / Síndrome de hemorragia alveolar difusa secundaria a coinfección por Rhinovirus y Bocavirus en un paciente pediátrico

Abstract The diffuse alveolar hemorrhage syndrome is characterized by the presence of blood in the pulmonary alveolus from arterioles, venules and pulmonary capillaries, as a consequence of the lesion of the alveolar wall and without an endobronchial alteration. Its presentation includes a classic triad of hemoptysis, anemia and diffuse alveolar infiltrates. It's a rare but potentially fatal entity and there are no clear data on its real incidence in the pediatric population. We present the case of a previously healthy pediatric patient, immunocompetent, who presented diffuse alveolar hemorrhage syndrome with secondary ventilatory failure. After discarding all possible etiologies, coinfection by Rhinovirus and human Bocavirus was detected through the polymerase chain reaction, determining them as causal factors of the event. Recently, viral infections have been postulated as causing serious lung disease, especially coinfection in immunocompromised patients, in this case Rhinovirus and human Bocavirus; however there are no reports on the syndrome caused by these viruses.

Resumen El síndrome de hemorragia alveolar difusa se caracteriza por la presencia de sangre los alveolos pulmonar procedente de arteriolas, vénulas y capilares pulmonares, como consecuencia de la lesión de la pared alveolar y sin identificársele una alteración endobronquial. Su presentación incluye una triada clásica de hemoptisis, anemia e infiltrados alveolares difusos. Es una entidad poco frecuente aunque potencialmente fatal y no hay datos claros de su real incidencia en la población pediátrica. Se presenta el caso de un paciente pediátrico previamente sano, inmunocompetente, quien presentó síndrome de hemorragia alveolar difusa con falla ventilatoria secundaria. Después de descartar todas las posibles etiologías, se detectó, a través de reacción en cadena de polimerasa, coinfeccion por Rhinovirus y Bocavirus humano, determinándolos como causales del evento. Recientemente se postula las infecciones virales como causantes de enfermedad pulmonar grave, en especial la coinfeccion en pacientes inmunocomprometidos, en este caso Rhinovirus y Bocavirus humano, sin embargo no existen reportes sobre el síndrome causada por estos virus.

Consenso Internacional de Gastroenteritis Aguda en Urgencias. Comité de Emergencias SLACIP (Sociedad Latino Americana de Cuidados Intensivos Pediátricos)

Este documento pretende poner al alcance de todo profesional de salud una guía actualizada en el diagnóstico y manejo de la gastroenteritis aguda en pediatría, ya que esta enfermedad es una de las principales causas de consultas y hospitalizaciones. Se realizó una revisión exhaustiva de la literatura proponiendo una herramienta útil con el objetivo de reducir el impacto de la enfermedad en términos de incidencia, morbilidad y mortalidad. El tratamiento de la gastroenteritis debe ir dirigido a la prevención de la deshidratación y el desequilibrio electrolítico que produce, con líquidos adecuados, sales de rehidratación oral y el mantenimiento de la alimentación oral. La causa de esta enfermedad es principalmente viral y los criterios para el uso de antibióticos es controversial. Los coadyuvantes para disminuir el tiempo de enfermedad así como la frecuencia de la diarrea, en muchos de los casos están en estudio; por lo tanto el manejo guiado, estructurado y sistematizado garantizará en muchos casos el éxito del tratamiento de la gastroenteritis en los niños.

This document aims to provide an updated guideline for the diagnosis and management of acute gastroenteritis in pediatrics, as this disease is one of the main causes of consultations and hospitalizations. By performing an exhaustive review of the literature to produce a useful tool, this proposal aims to reduce the impact of the disease incidence, morbidity and mortality. The goal of gastroenteritis treatment is to prevent dehydration and electrolyte imbalance that it can produce, with adequate liquids, oral rehydration salts and maintenance of oral feeding. The causes of this disease are mostly viral and the criteria for antibiotic use is controversial. Treatment modalities to reduce the time of illness as well as the frequency of diarrhea are, in many cases, currently under study; therefore, guided, structured and systematized management will ensure the successful treatment of gastroenteritis in most children.

Teratoma cervical congénito: reporte de casos / Congenital cervical teratoma: case report

Los teratomas cervicales son tumoraciones infrecuentes y su ubicación a este nivel solo se presenta en el 6 % de todos los tumores de este tipo. Su pronóstico depende del tamaño, localización, tasa de crecimiento, compromiso en la vía aérea, y el manejo adecuado de la lesión. En la literatura se encuentran pocos reportes de casos, dado que dicha enfermedad es poco común. En la Fundación Valle del Lili, en el año anterior, se recibieron varios recién nacidos con masas en el cuello de los cuales dos correspondieron a teratomas congénitos. En el presente reporte se describen dos recién nacidos con grandes masas en cuello, sin diagnóstico prenatal, una de ellas con compromiso hasta región del lóbulo temporal, y en ambos casos con marcado compromiso de la vía aérea y lesiones de rápido crecimiento. El manejo inicial fue la resección quirúrgica con participación del grupo interdisciplinario de la Unidad de Neonatología. El estudio anatomopatológico reportó un teratoma benigno en el primer caso y en el segundo un teratoma inmaduro. Se resalta el manejo interdisciplinario y se incluyen los estudios de imágenes, resultados histopatológicos y se realiza revisión amplia de la literatura existente.

Cervical teratomas are rare tumors in newborns, usually represent close 6% of all of them. Pronostic depend of extension, localization of the mass, optim treatment, rate of growth and level of airway compromise. There are few reports of cases because of low frecuency of presentation. Last year in the Valle del Lili Foundation we admited some newborns with cervical tumors, two of them with congenital teratomas. We present two neonates patients with giant neck masses present at birth, without prenatal diagnosis, one with compromise until temporal lobe and both with severe airway compromise. Initial management was surgical excision with pediatric surgeon, neurosurgeon and interdisciplinary group of specialists of the neonatal intensive care unit. Histopathology study of the lesion reported benign teratoma in the first case and immature teratoma in the second one. We recognize interdisciplinary management and included imagenology histopathology studies and literature review is done.