Características epidemiológicas y clínicas de los menores de 18 años con hemofilia asistidos en el Centro Hospitalario Pereira Rossell. 2016 - 2018 / Epidemiologic and clinical characteristics of hemophilic patients of under 18 years of age assisted at the Pereira Rossell Hospital Center. 2016-2018 / Características epidemiológicas e clínicas de menores de 18 anos com hemofilia assistidos no Centro Hospitalar Pereira Rossell. 2016 - 2018

Resumen: Introducción: la hemofilia es una enfermedad hereditaria, ligada al cromosoma X, debida al déficit de factor VIII (tipo A) o IX (tipo B). La prevalencia estimada al nacimiento es de 24,6 casos cada 100.000 varones para hemofilia A y 5 casos cada 100.000 para hemofilia B. El Departamento de Medicina Transfusional (DMT) del Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR) es el Centro de Referencia Nacional (CDRN) para los menores de 18 años. El abordaje integral, inter-disciplinario del paciente con hemofilia en un centro especializado disminuye la morbi-mortalidad y contribuye a mejorar la calidad de vida. Objetivo: describir las características epidemiológicas y clínicas de los menores de 18 años con hemofilia asistidos en el DMT-CHPR entre el 1 enero de 2016 y el 31 de diciembre de 2018. Metodología: estudio descriptivo, retrospectivo, de todos los menores de 18 años con hemofilia. Se describió: edad y circunstancias del diagnóstico, tipo y severidad de la hemofilia, controles en salud, estudios complementarios, complicaciones, frecuencia y motivos de hospitalización, tratamiento. El protocolo de estudio fue aprobado por el Comité de Ética Institucional. Resultados: se asistieron 67 pacientes, 57 con hemofilia A y 10 con hemofilia B. La mediana de edad fue 8 años. Presentaban hemofilia severa 61 pacientes, moderada 2 y leve 4. Presentaban antecedentes familiares de coagulopatía 41. La mediana de edad al diagnóstico fue 2 meses. Se diagnosticaron en el período neonatal 24 de los pacientes con hemofilia A y 5 con hemofilia B. Desarrollaron inhibidores 7 pacientes, todos con hemofilia severa. Conclusiones: en esta serie, predominaron los pacientes con hemofilia A, severa, antecedentes familiares conocidos de coagulopatía, en tratamiento profiláctico con factores de la coagulación. Esta comunicación aporta información valiosa sobre las características de estos pacientes, lo que contribuye a la gestión clínica y a planificar estrategias de mejora de la calidad asistencial.

Summary: Introduction: hemophilia is a hereditary disease, linked to chromosome X and caused by the deficit of factor VIII (type A) and IX (type B). Estimated prevalence at birth is 24.6 cases every 100,000 boys for hemophilia A and 5 cases every 100,000 cases for hemphilia B. The Transfusion Medical Department (TMD) of the Pereira Rossell Children's Hospital Center (CHPR, acronym in Spanish) is the national reference center (NRC) for patients under 18 years of age. A comprehensive, inter-disciplinary approach to hemophilic patients at a specialized center decreases morbidity and mortality and contributes to improving quality of life. Objective: to describe the epidemiologic, clinical and progression characteristics of hemophilic patients of under 18 years of age assisted at the TMD-CHPR between January 1st 2016 and December 31st, 2018. Methodology: descriptive, retrospective study of all hemophilic patients of under 18 years of age. Variables described: age, circumstances of diagnosis, type and severity of hemophilia, health check-ups, tests, complications, frequency and reasons for hospital admittance, treatment. The study protocol was approved by the Institutional Ethics Committee. Results: 67 patients were assisted, 57 with hemophilia A and 10 with hemophilia B. Median age was 8 years. Severe hemophilia was present in 61 patients, moderate in 2 and mild in 4. 41 had a family history of coagulopathy. Median age at diagnosis was 2 months. 24 patients with hemophilia A and 5 patients with hemophilia B were diagnosed during the neonatal period. 7 patients developed inhibitors, all of them with severe hemophilia. Conclusions: in this study there is a predominance of patients with severe hemophilia A, known family history of coagulopathy, under prophylactic treatment with coagulation factors. This study provides valuable information about the characteristics of these patients, which contributes to improved clinical management and planning strategies to improve their quality of care.

Resumo: Introdução: o Departamento de Medicina Transfusional (DMT) do Centro Hospitalar Pereira Rossell (CHPR) é o Centro Nacional de Referência (CNR) para menores de 18 anos de idade. A abordagem abrangente e interdisciplinar do paciente com hemofilia em um centro especializado reduz a morbimortalidade e contribui para a melhoria da qualidade de vida. Objetivo: descrever as características epidemiológicas, clínicas e evolutivas em crianças menores de 18 anos com hemofilia atendidas no DMT-CHPR entre 1 de janeiro de 2016 e 31 de dezembro de 2018. Metodologia: estudo descritivo, retrospectivo, de todos os menores de 18 anos com hemofilia. Descrevemos: idade e circunstâncias do diagnóstico, tipo e gravidade da hemofilia, controles de saúde, estudos complementares, complicações, frequência e motivos de hospitalização, tratamento. O protocolo do estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética Institucional. Resultados: 67 pacientes foram atendidos, 57 com hemofilia A e 10 com hemofilia B. A media de idade foi de 8 anos. Houve 61 pacientes com hemofilia grave, moderada 2 e leve 4. 41 tiveram história familiar de coagulopatia. A media de idade no diagnóstico foi de 2 meses. 24 dos pacientes com hemofilia A e 5 com hemofilia B foram diagnosticados no período neonatal e 7 desenvolveram inibidores, todos com hemofilia grave. Conclusões: neste estudo, predominaram pacientes com hemofilia A grave, história familiar conhecida de coagulopatia, em tratamento profilático com fatores de coagulação. O estudo fornece informações valiosas sobre as características desses pacientes, o que contribui para o manejo clínico e estratégias de planejamento para melhorar a qualidade do atendimento deles.

Humeral Head Osteonecrosis: Outcomes of Hemiarthroplasty After Minimum 10-Year Follow-Up / Osteonecrose da cabeça do úmero: Avaliação dos resultados da artroplastia parcial com seguimento mínimo de 10 anos

Abstract Objective To analyze long-term functional and radiographic results of partial shoulder replacement for humeral head osteonecrosis. Methods Retrospective review of thirteen cases, with a mean postoperative follow-up of 17 years (range 10 to 26 years). The findings from the last follow-up were compared to those in which the patients had one year of postoperative follow-up. Functional assessment consisted of shoulder movement measurements and application of the University of California, Los Angeles (UCLA) shoulder score. All patients underwent radiographic examination to measure glenoid erosion, proximal humeral migration and lateral glenohumeral dislocation. Results Glenoid erosion increased over time significantly (p < 0.05). Paradoxically, all active shoulder movements also improved (p < 0.05), while UCLA scores remained the same. Radiographic deterioration was not correlated with clinical function. We had an 84.7% survival rate for arthroplasties after a mean time of 16 years. Conclusions Early functional outcomes were maintained in the long run and do not correlate with radiographic deterioration (increased erosion of the glenoid).

Resumo Objetivo Analisar os resultados funcionais e radiográficos de longo prazo da artroplastia parcial do ombro para estosteonecrose da cabeça do úmero. Métodos Revisão retrospectiva de 13 casos, com seguimento pós-operatório médio de 17 anos (variação de 10 a 26 anos). Os achados do último seguimento foram comparados àqueles em que os pacientes tinham com 1 ano de acompanhamento pós-operatório. A avaliação funcional consistiu em medidas do movimento do ombro e aplicação do escore do ombro da Universidade da Califórnia, Los Angeles (UCLA). Todos os pacientes foram submetidos a exame radiografico para medir a erosão glenoidal, a migração umeral proximal, e o deslocamento glenoumeral lateral. Resultados A erosão da glenoide aumentou com o tempo significativamente (p < 0,05). Paradoxalmente, todos os movimentos ativos do ombro também melhoraram (p < 0,05), enquanto os escores da UCLA permaneceram os mesmos. A deterioração radiográfica não teve correlação com a função clínica. Tivemos uma taxa de sobrevida de 84,7% das artroplastias após tempo médio de 16 anos. Conclusões Os resultados funcionais precoces mantiveram-se a longo prazo e não se correlacionem com a deterioração radiográfica (aumento da erosão glenoidal).

Hematoma del músculo psoas ilíaco como forma de presentación de hemofilia A leve en un adolescente / Iliopsoas muscle haematoma as mild type A hemophilia in an adolescent / Hematoma do músculo iliopsoas como forma de apresentação da hemofilia A leve em um adolescente

Resumen: Introducción: la hemofilia A es una coagulopatía congénita hereditaria ligada al cromosoma X que se expresa por una disminución del factor VIII de la coagulación. La expresión clínica es la hemorragia en diferentes localizaciones, siendo las más frecuentes las articulaciones, músculos y tejidos blandos. Objetivo: describir el caso clínico de un adolescente sin antecedentes patológicos que presentó un hematoma del psoas ilíaco sin causa aparente como forma de presentación atípica de una hemofilia A leve. Caso clínico: 13 años, varón, niega antecedentes patológicos. Deportista de alto impacto. Comenzó una semana previa al ingreso con coxalgia y dolor en miembro inferior izquierdo. Niega traumatismos. Intensidad progresiva del dolor, hasta impedir deambulación. Examen físico: dolor intenso y limitación a la movilización activa y pasiva de cadera izquierda. No bloqueo articular. Dolor a la palpación en fosa ilíaca izquierda. Resto del examen normal. Radiografía de pelvis: sin alteraciones. Resonancia magnética de pelvis: proceso expansivo sólido en músculo psoas ilíaco izquierdo de 110 mm por 50 mm por 60 mm. Dado el hallazgo, se reitera anamnesis y surge antecedente de hemofilia en abuelo materno y requerimientos de administración de factor VIII en tía materna frente a procedimientos invasivos. APTT prolongado que corrige con pool de plasma normal. Factor VIII: 12%. Se inició tratamiento sustitutivo con factor VIII con buena evolución. Conclusiones: el hematoma del psoas ilíaco es una hemorragia grave con elevada morbimortalidad de no realizar un diagnóstico y tratamiento oportunos. Su presentación clínica sin una causa aparente constituye una manifestación atípica de hemofilia leve. Es importante no subestimar el riesgo de sangrado en estos pacientes, ya que presenta una mayor morbimortalidad en el mismo escenario clínico en comparación con formas más severas de enfermedad.

Summary: Introduction: type A hemophilia is an inherited congenital coagulopathy linked to chromosome X, expressed by a decrease in coagulation factor VIII. Its clinical expression is hemorrhage in different locations, mainly joints, muscles and soft tissue. Objective: to describe the clinical case of an adolescent with no previous history of pathology, who consulted for a psoas iliacus haematoma with no apparent cause, as an atypical presentation of mild type A hemophilia. Clinical case: 13 years of age, male, denies previous history of pathology. Practices high impact sports. Consults for coxalgia and pain in left lower limb. Denies trauma. Pain progressively intense, until it prevented patient from walking. Physical examination: intense pain and limitation of active and passive movement of the left hip. Pain at palpation of left iliac fossa. The remaining examination is normal. Pelvic X ray shows no alterations. Pelvic magnetic resonance: solid expansive process in the left psoas iliacus of 110 mm x 50 mm x 60 mm. After this finding, we repeated the anamnesis and discovered a history of hemophilia in the maternal grandfather and the administration of factor VIII to a maternal aunt when subject to invasive procedures. Prolonged APTT was corrected with normal plasma pool. Factor VIII: 12%. We started substitution treatment with factor VIII, with a favorable evolution. Conclusions: haematoma of the psoas iliacus is a severe hemorrhage with high levels of morbi-mortality if no timely diagnosis or treatment is performed. Its clinical presentation with no apparent cause is an atypical manifestation of mild hemophilia. It is important not to underestimate the risk of bleeding in these patients, since they show greater morbimortality in the same clinical scenario compared with more severe presentations of the disease.

Resumo: Introdução: a hemofilia A é uma coagulopatia congênita hereditária ligada ao cromossoma X que se expressa por uma diminuição do fator VIII de coagulação. A expressão clínica é hemorragia em diferentes localizações, sendo as mais frequentes as articulações, músculos e tecidos moles. Objetivo: descrever o caso clínico de um adolescente sem patologias previas que apresentou hematoma do psoas ilíaco sem causa aparente como forma atípica de hemofilia A leve. Caso clínico: 13 anos, sexo masculino, nega história patológica. Atleta de alto impacto. Uma semana antes da admissão começou com coxalgia e dor no membro inferior esquerdo. Nega haver tido traumatismos. Intensidade progressiva da dor, até que não pode caminhar. Exame físico: dor intensa e limitação da mobilização ativa e passiva do quadril esquerdo. Sem bloqueio articolar. Dor à palpação na fossa ilíaca esquerda. Resto do exame normal. Radiografia de pelve sem alterações. Ressonância magnética pélvica: processo expansivo sólido no músculo psoas ilíaco esquerdo medindo 110 mm x 50 mm x 60 mm. Devido a esse achado, repetimos a anamnese e surge história de hemofilia no avô materno e administração do fator VIII na tia materna devido a procedimentos invasivos. APTT prolongado que corrige com pool de plasma normal. Fator VIII: 12%. Iniciamos o tratamento de substituição com fator VIII com boa evolução. Conclusões: o hematoma de iliopsoas é uma hemorragia grave com alta morbimortalidade no caso de não existir diagnóstico e tratamento oportunos. Sua apresentação clínica sem causa aparente constitui uma manifestação atípica de hemofilia leve. É importante não subestimar o risco de sangramento nesses pacientes, visto que eles apresentam maior morbimortalidade no mesmo ambiente clínico em comparação às formas mais graves da doença.

Angioedema hereditario. Acerca de un caso clínico / Hereditary angioedema. A clinical case / Angioedema herediário. Informe de um caso clínico

Introducción: los angioedemas son motivo de consulta frecuente en alergología. Una minoría de ellos representa un desafío diagnóstico-terapéutico y concierne a la medicina transfusional. Objetivo: reseñar la presentación clínica y el tratamiento de un paciente con angioedema hereditario. Material y método: presentación de un caso clínico incluyendo antecedentes personales, familiares, descripción y reto de la enfermedad con aportes de literatura científica actualizada. Resultados: abordaje de la patología en términos clínicos, paraclínicos, terapéuticos y preventivos a partir del caso desarrollado. Conclusiones: se logró el encare de una entidad infrecuente y poco conocida con perspectivas de mejora diagnóstico-terapéutica a favor de la calidad de vida de estos pacientes.

Introduction: angioedemas are a frequent cause of consultation in allergology. A small number of cases imply a diagnostic and therapeutic challenge and involve transfusion medicine. Objective: to outline the clinical presentation and handling of a patient with hereditary angioedema. Method: presentation of the clinical case including personal and family history, as well as a description and account of the condition's challenge with the contribution of updated scientific literature. Results: ways of approaching the condition in clinical, paraclinical, therapeutic and prophylactic terms, based on the study of a case. Conclusions: the study managed to address this rather unusual and not well known condition, with the prospect of diagnostic and therapeutic improvement for the quality of life of these patients

Introdução: os angioedemas são uma causa de consulta frequente em alergologia. Uma pequena porcentagem é um desafio diagnóstico-terapêutico e é objeto de estudo da medicina transfusional. Objetivo: descrever as características clínicas e o manejo de um paciente com angioedema hereditário. Método: apresentação de um caso clínico incluindo antecedentes pessoais, familiares, descrição e desafio da doença e revisão da literatura científica. Resultados: abordagem da patologia em termos clínicos, de exames complementares, terapêuticos e preventivos a partir do caso estudado. Conclusões: estudou-se uma entidade rara e pouco conhecida com perspectivas de melhoria diagnóstico-terapêutica com benefícios para a qualidade de vida destes pacientes.

Colecistectomía laparoscópica y papiloplastia transcística en paciente hemofílico severo: acerca de un caso clínico / Laparoscopic cholecystectomy and trans-cyst papiloplastia in a patient with severe hemophilia / Colecistectomia laparoscópica e papiloplastia transcística em paciente hemofílico severo

Introducción: la hemofilia implica una alteración de la coagulación que en contextos quirúrgicos requiere un encare interdisciplinario. Objetivo: explicar el abordaje perioperatorio integral de un paciente con hemofilia A severa en el marco de una patología frecuente de la vía biliar. Método: descripción del caso clínico incluyendo antecedentes personales del paciente, enfermedad actual, manejo del pre, intra y posoperatorio. Resultados: concreción del procedimiento propuesto, optimización en la programación de recursos humanos, insumos e infraestructura. Conclusiones: se logró la adecuación de la hemostasis del paciente para el objetivo planteado y este análisis detallado abre posibilidades de mejora en futuros procedimientos. (AU)

Introduction: hemophilia implies an alteration of coagulation which requires a multidisciplinary approach in surgical contexts. Objective: the study aims to explain the comprehensive perioperative approach of a patient with severe hemophilia A within the framework of a frequent pathology of the bile duct. Method: description of a clinical case including the patient's medical history, current diseases, pre, intra and postoperative management. Results: the proposed procedure was achieved, programing of human resources, inputs and infrastructure was optimized. Conclusions: the patient's hemostasis was achieved for the goal set and this detailed analysis may result in improvement for future procedures. (AU)

Introdução: a hemofilia implica uma alteração da coagulação que em contextos cirúrgicos requer uma abordagem interdisciplinar. Objetivo: explicar a abordagem peri-operatória integral de um paciente com hemofilia A severa no contexto de uma patologia frequente da via biliar. Método: descrição do caso clínico incluindo antecedentes pessoais do paciente, enfermidade atual, manejo do pré, intra e pós-operatório. Resultados: realização do procedimento proposto, otimização na programação de recursos humanos, insumos e infraestrutura. Conclusões: foi possível adequar a hemostase do paciente para o objetivo estabelecido e esta análise detalhada abre possibilidades de melhoria em futuros procedimentos. (AU)

Implementación de un sistema de hemovigilancia en el Hospital de Clínicas de Uruguay / Hemovigilance system implementation at the University Hospital of Uruguay

Introducción: la hemovigilancia es una herramienta para mejorar la calidad de la transfusión sanguínea, centrándose principalmente en la seguridad del paciente. Objetivo: identificar y conocer las características y la frecuencia de las reacciones adversas a la transfusión y desarrollar un sistema de hemovigilancia aplicable en nuestro hospital. Material y método: se realizó un estudio de tipo observacional, descriptivo, longitudinal y prospectivo, realizándose el seguimiento de todos los pacientes transfundidos con hemocomponentes en un Hospital Universitario durante 12 meses en un período de dos años (2014-2015). Se registraron las reacciones adversas a la transfusión, los incidentes y los casi incidentes. Resultados: se registraron en total 58 reacciones adversas a la transfusión, correspondiendo a una tasa de 8,3‰ hemocomponentes transfundidos. Conclusiones: el análisis detallado de las reacciones adversas reveló posibilidades de mejoramiento de los procedimientos y permitió la implementación de medidas correctivas y preventivas. El sistema de hemovigilancia utilizado es simple en su estructura y fácilmente aplicable.

Abstract Introduction: hemovigilance is a tool used to improve the quality of blood transfusion, and it mainly focuses on patients’ safety. Objective: to identify and learn about the characteristics and frequency of transfusion related negative effects and to devise a hemovigilance system to be applied in our hospital. Method: we conducted an observational, descriptive, longitudinal and prospective study, and all patients who received hemocomponents at the university hospital in a two year period (2014-2015) were followed up during 12 months. All reactions related to transfusion, adverse incidents and near misses were recorded. Results: 58 transfusion related adverse reactions were recorded, what represented 8,3‰ of the transfused hemocomponents. Conclusion: the detailed analysis of adverse reactions showed procedures to improve results may be adopted and allowed for the implementation of corrective and preventive measures. The hemovigilance system used is simple in terms of its structure and easy to apply.

Resumo Introdução: a hemovigilância é uma ferramenta para melhorar a qualidade da transfusão sanguínea e busca principalmente a segurança do paciente. Objetivo: identificar e conhecer as características e a frequência das reações adversas à transfusão e desenvolver um sistema de hemovigilância aplicável no nosso hospital. Material e método: foi realizado um estudo observacional, descritivo, longitudinal e prospectivo, com o seguimento de todos os pacientes transfundidos com hemocomponentes no Hospital Universitário durante 12 meses em um período de dois anos (2014-2015). As reações adversas à transfusão, os incidentes e os quase incidentes foram registrados. Resultados: foram registradas 58 reações adversas à transfusão, correspondendo a uma taxa de 8,3‰ hemocomponentes transfundidos. Conclusões: a análise detalhada das reações adversas mostrou possibilidades para o aperfeiçoamento dos procedimentos e permitiu implementar medidas corretivas e preventivas. O sistema de hemovigilância utilizado tem uma estrutura simples e é de fácil aplicação.

Hemofilias: análisis de consultas en el Departamento de Emergencia Pediátrica del Centro Hospitalario Pereira Rossell / Hemophilia: analysis of consultations in the Department of Pediatric Emergency, CHPR

Resumen Introducción: según el Programa de Atención Integral de la Hemofilia y otras Coagulopatías (PAIHEC), en Uruguay se registran 50 niños hemofílicos. Estos niños consultan frecuentemente en servicios de urgencia y emergencia pediátrica, constituyendo un desafío para el pediatra que los asiste. Conocer esta población y las causas que motivaron la consulta contribuye a planificar estrategias para mejorar la calidad de atención. Objetivo: describir las características y los motivos de consulta de los pacientes hemofílicos que consultan en Departamento de Emergencia Pediátrica (DEP) del Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR). Pacientes y métodos: estudio retrospectivo, descriptivo, en el periodo entre el 1 de enero de 2012 y el 31 de mayo de 2013. Se incluyeron todas las consultas al DEP de los pacientes hemofílicos registrados en el Departamento de Medicina Transfusional (DMT) del CHPR, se utilizó la base de datos informatizada del DEP y registros del DMT. Resultados: se incluyeron 31 pacientes. Edad: 1-16 años. 28/31 portadores de hemofilia A: 19 severos; 3/31 portadores de hemofilia B: 1 severo. Consultaron en DEP 20/31 pacientes, totalizando 46 consultas, 16 por sangrados, 9 por traumatismos, 21 consultas por otros motivos. Se realizaron 27 estudios imagenológicos. En 18 casos se realizó terapia de sustitución por hemoterapeuta. 19 consultas requirieron admisión, 17 en hemofílicos severos (cuatro ingresaron a cuidado intensivo). No se registraron muertes. Conclusiones: los niños hemofílicos usuarios de ASSE consultaron frecuentemente en el DEP en este periodo. Se debe sospechar siempre la posibilidad de sangrado, siendo necesarios frecuentemente estudios de imagen. Los hemofílicos severos presentaron formas más graves, con necesidad de admisión y terapia intensiva. Se requiere un abordaje interdisciplinario de estos pacientes con participación del hemoterapeuta.

Summary Introduction: according to the National Programme on Integral Care of Haemophilia and other bleeding disorders (PAIHEC) there are 50 hemophiliac children in Uruguay. These children frequently visit the emergency departments (ED), where their management can represent a challenge for the emergency physician. To know the characteristics of this population and why they visit the ED is essential to plan strategies to improve the quality of care. Objective: to describe the characteristics of hemophiliac children and why they visit the ED - Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR). Methods: retrospective, descriptive study in the period 01/01/12 - 05/31/13. All the visits to the ED from haemophiliac children registered in DMT - CHPR were included. ED data-base and registers from DMT were used. Results: 31 patients were included. Age:1-16 y. 28/31 haemophilia A: 19 severe; 3/31 haemophilia B: 1 severe. 20/31 patients visited ED, total 46 visits. 16 bleeding episodes, 9 traumas, 21 other motives. 27 imagenological studies were performed. Factor replacement therapy was administered in 18 cases by hemotherapist. 19 cases were admitted to hospital, 17 in severe hemophiliacs (4 in intensive care units). No deaths occurred. Conclusions: hemophiliac children assisted in our Hospital frequently visited the ED in this period. Possibility of bleeding should always be suspected. Imagenological studies are frequently needed. Severe hemophiliacs presented more severely, were more frequently admitted and needed intensive care. Comprehensive care is needed for this patients working together with the hemotherapist.

Hemaféresis terapéutica: actividad realizada en el período 2008-2012 / Therapeutic hemapheresis. Activities conducted between 2008 and 2012

Los procedimientos de hemaféresis terapéuticas constituyen una herramienta importante para el tratamiento de un número creciente de patologías, en algunas de ellas es considerada como primera línea de tratamiento de acuerdo a las guías de la Asociación Americana de Aféresis (ASFA). Utiliza la circulación extracorpórea y en la mayoría de los casos la centrifugación como método para separar los diferentes componentes de la sangre y remover anticuerpos, complejos inmunes y en ocasiones células en exceso que producen la enfermedad. Es una terapéutica segura y efectiva cuando se realiza por personal entrenado y en áreas destinadas para tal fin. Presentamos en este trabajo la experiencia del equipo de aféresis de la Cátedra de Medicina Transfusional entre los años 2008 y 2012, en relación con patologías tratadas y eventos adversos vinculados con dichos procedimientos.

Thereapeutic hemapheresis procedures constitute an important tool for the treatment of a growing number of conditions – being it the first line treatment for certain pathologies, according to the guidelines of the American Society of Apheresis (ASFA). It uses extracorporeal circulation and in most cases centrifugations is done to separate the different components in the blood, and to remove antibodies, immune complexes and sometimes excess cells that produce the disease. It is a safe and effective therapy when carried out by trained staff, in areas specially equipped for such purpose. This study presents the experience of the apheresis team at the Department of Transfusion Medicine between 2008 and 2012, in terms of the diseased treated and the side effects associated to such procedures.

Os procedimentos de aféreses terapêutica ou hemaféreses são uma importante ferramenta para o tratamento de um número crescente de patologias sendo considerados, de acordo com as pautas da Associação Americana de Aféreses, como primeira linha de tratamento para algumas patologias. Utiliza a circulação extracorpórea e, na maioria dos casos a centrifugação como método para separar os diferentes elementos do sangue e para remover anticorpos, complexos imunes e eventualmente o excesso de células que produzem a doença. É um tratamento seguro e efetivo quando é realizado por profissionais bem preparados e em áreas destinadas especificamente para esse fim. Apresentamos neste trabalho a experiência da equipe de aféreses terapêutica da Cátedra de Medicina Transfusional no período 2008 - 2012, as patologias tratadas e os eventos adversos vinculados com estes procedimentos.

Trasplante alogénico haploidéntico de progenitores hematopoyéticos en pediatría en Uruguay / Haploidentical allogeneic hematopoietic transplant of hematopoietic parents in pediatrics in Uruguay

Introducción: el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos (TPH) es actualmente la única opción de tratamiento curativo disponible para un número de neoplasias hematológicas de alto riesgo, así como para algunas enfermedades no malignas hereditarias o adquiridas. El TPH haploidéntico (HI) es una opción válida para pacientes que no tienen un hermano HLA-idéntico. Objetivo: describir los resultados obtenidos con TPH HI en pediatría. Material y método: en el año 2005 se inició en el Centro Hemato-Oncológico Pediátrico del Centro Hospitalario Pereira Rossell un programa de TPH HI para aquellos pacientes sin donante relacionado HLA-idéntico. Resultados: se trasplantaron 32 pacientes, 24 con neoplasias hematológicas y 8 con enfermedades no malignas. Se utilizaron dos estrategias de prevención de la enfermedad injerto contra huésped (EICH), depleción de linfocitos T (DLT) in vitro (28 pacientes) y DLT alorreactivos in vivo con altas dosis de ciclofosfamida postrasplante (4 pacientes). Veintisiete pacientes (84%) tuvieron un implante con quimerismo total del donante. La incidencia de EICH agudo y crónico fue de 26,9% y 11,8%, respectivamente. La muerte no relacionada a recaída al año del trasplante fue de 21,9%. Con una mediana de seguimiento de 32 meses, la sobrevida global a dos años fue de 52,4%. Conclusiones: el TPH HI ha demostrado ser una opción factible en nuestro medio para aquellos pacientes sin donante HLA-idéntico. Los resultados son comparables a los obtenidos con otros donantes alternativos y con costos más accesibles. Uruguay está hoy día mejor posicionado para ofrecer un TPH a los pacientes que así lo requieran...