Central nervous system abnormalities in patients with oculo-auriculo-vertebral spectrum (Goldenhar syndrome) / Anormalidades do sistema nervoso central em pacientes com espectro óculo-aurículo-vertebral (síndrome de Goldenhar)

Objective: To describe the central nervous system (CNS) alterations present in a sample of oculo-auriculo-vertebral spectrum (OAVS) patients, trying to correlate them with other clinical features. Method: Seventeen patients with diagnosis of OAVS were evaluated. All presented radiological evaluation of the CNS, normal GTG-Banding karyotype and clinical features involving at least two from the four following areas: oro-cranio-facial, ocular, auricular and vertebral. Results: CNS alterations were verified in eight from seventeen patients (47 percent). Diffuse cerebral hypoplasia, dilated lateral cerebral ventricles (asymptomatic hydrocephalus), corpus callosum dysgenesis and frontal hypodensities were the most frequent abnormalities. Presence of ophthalmologic abnormalities was the only clinical association observed, being significantly more frequent among patients with cerebral alterations (63 percent versus 11 percent). Conclusion: CNS abnormalities are frequent in patients with OAVS, especially in carriers of ophthalmologic alterations. However, the absence of detectable cerebral abnormalities did not exclude the possibility that these subjects will subsequently present neurological symptoms.

Objetivo: Descrever as alterações do sistema nervoso central (SNC) presentes em uma amostra de pacientes com espectro óculo-aurículo-vertebral (EOAV), tentando correlacioná-las com os demais achados clínicos. Método: Foram avaliados dezessete pacientes com diagnóstico de EOAV. Todos apresentavam avaliação radiológica do SNC, cariótipo por bandas GTG normal e achados clínicos em pelo menos duas das quatro das seguintes áreas: oro-crânio-facial, ocular, auricular e vertebral. Resultados: Alterações do SNC foram verificadas em oito dos dezessete pacientes (47 por cento). Hipoplasia cerebral difusa, dilatação dos ventrículos cerebrais laterais (hidrocefalia assintomática), disgenesia do corpo caloso e hipondesidades frontais foram as anormalidades mais frequentes. A presença de anormalidades oftalmológicas foi a única associação clínica observada, sendo significativamente mais comum entre pacientes com alterações cerebrais (63 por cento versus 11 por cento). Conclusão: Anormalidades do SNC são frequentes entre pacientes com EOAV, especialmente em portadores de alterações oftalmológicas. Entretanto, a ausência de anormalidades cerebrais detectáveis não exclui a possibilidade de que estes indivíduos venham subseqüentemente a apresentar sintomas neurológicos.

Migraçäo dos sistemas de derivaçäo ventrículoperitoneal para o ventrículo lateral. Relato de caso / Migration of netriculoperitoneal shunt system to left ventricular cavity: a case report

É relatado o caso de uma criança submetida à derivaçäo ventriculoperitoneal em que houve migraçäo de todo o sistema de derivaçäo para a cavidade ventricular. A permanência do corpo estranho colonizado dentro do ventrículo lateral impedia a cura da ventriculite

Saída do cateter de derivaçäo ventrículoperitoneal pelo ânus: relato de caso / Extrusion of ventriculoperitoneal shunt through the anus: a case report

É estudado o caso de um lactente que foi sumetido a tratamento cirúrgico de meningomielocele e derivaçäo ventriculoperitoneal (DVP) para tratamento de hidrocefalia descompensada no período neo-natal. Cinco meses após, ocorreu extrusäo do cateter peritoneal através do ânus. Após sua desconexäo ao nível do pescoço, mediante traçöes suaves e repetidas de sua porçäo extrusa, foi realizada remoçäo do cateter. Essa manobra simples evita a necessidade de cirurgia abdominal para a remoçäo do cateter contaminado na porçäo distal

Lipoma of the cerebellopontine angle: case reports and literature review

Säo estudados dois pacientes com lipoma no ângulo pontocerebelar (APC), submetidos a tratamento cirúrgico. A literatura disponível foi revisada, tendo sido identificados 29 casos submetidos a tratamento cirúrgico, com a mesma lesäo. As manifestaçöes clínicas, possibilidades dos métodos diagnósticos, indicaçöes cirúrgicas e estratégias operatórias säo discutidas. Chama-se a atençäo para as peculiaridades dos lipomas do APC e as discutível validade da tentativa de remoçäo completa em todos os casos