La vuelta de los sonidos casi a los 100 años. ¿Cuál va a ser el límite?

Resumen El implante coclear (IC) es el tratamiento estándar para las sorderas profundas en niños y adultos. En adultos mayores esta indicación ha pasado a ser cada día más común. Se describe un abordaje para implantes cocleares en adultos mayores usando como hilo conductor el caso clínico de una mujer de 98 años y 9 meses con hipoacusia neurosensorial severa que ya no se beneficiaba de sus audífonos. Las evaluaciones fueron conducidas por las áreas de otología, cardiología, neurología y anestesiología. Con las aprobaciones de las áreas médicas, la cirugía de implante coclear en el oído izquierdo fue realizada con anestesia local y sedación. No hubo complicaciones intra ni postoperatorias. La rápida recuperación permitió el alta al segundo día posoperatorio. El implante fue activado al mes de operada con todos los electrodos estando activos. Se lograron umbrales para tonos puros de 25 dB HL en campo libre y discriminación en silencio con IC en oído izquierdo y audífono en oído derecho para frases del 76% y para palabras familiares del 100%. El implante coclear fue una alternativa adecuada para esta paciente, posiblemente la implantada de mayor edad en el mundo, y debe ser considerado una alternativa razonable para el adulto mayor con sordera profunda. La decisión quirúrgica debe estar enfocada en las condiciones generales de salud más que en la edad cronológica.

Abstract Cochlear implant (IC) is the standard treatment for profound deafness in children and adults. In the elderly this indication is becoming more common every day. An approach to cochlear implants in the elderly is described, using as a common thread the case of a 98 years and 9 months old woman with severe bilateral gradually progressive sensorineural hearing loss who did not benefit from her hearing aids. She underwent comprehensive multispecialty medical evaluation including otolaryngology, neurology, cardiology and anesthesiology. She underwent cochlear implantation under local anesthesia and sedation. No intra or postoperative complications occurred. Recovery was quick and she was discharged on the second postoperative day. The device was activated at 1-month post-surgery and all electrodes were active. Free field thresholds for pure tones were 25 dB HL and discrimination in silence with IC in left ear and hearing aid in right ear for sentences were 76% and for familiar words 100%. Cochlear implantation resulted in an adequate alternative for this elderly patient, possibly the oldest implanted individual in the world. Cochlear implantation should be considered a reasonable alternative for elderly patients with profound hearing loss. The surgical decision should focus more on the general health conditions than on the chronological age.

Factores asociados a fallo en la osteosíntesis de fracturas transtrocantéricas / Factor associated in the failure of the ostheosyntesis of transtrocantheric fractures

Resumen: Las fracturas transtrocantéricas representan la mitad de las fracturas del fémur proximal. La mayor incidencia es en > 65 años, mujeres y presentan mortalidad al año del 14 al 50%. Los objetivos de tratamiento son: fijación estable, restaurar la movilidad y recuperar la función. Las complicaciones tienen una incidencia de 17%, siendo las más comunes: desplazamiento en varo, no unión y cut out. Objetivo: Evaluar la asociación entre falla de la osteosíntesis y los siguientes factores: mala reducción, inestabilidad, índice punta ápice > (TAI) 25 mm, punta ápice modificado al calcar (TAICal) > 20 mm e índice de Parker. Material y métodos: Se realizó un estudio de casos y controles anidado en una cohorte de pacientes con fracturas transtrocantéricas. De enero del 2009 a diciembre del 2014, se incluyeron 91 pacientes que cumplieron los criterios de selección. El seguimiento se hizo a 6 meses para valorar complicaciones. Resultados: Se incluyeron en el grupo 1 a 27 pacientes que presentaron falla y en el grupo 2 a 64 pacientes. Se obtuvieron en el grupo 1 valores de TAI 13.7 a 45 mm y en el grupo 2 valores de 11 a 31.2 mm. Se encontró que la posición central en lateral e inferior en AP no presentó fallo. Conclusiones: Se encontraron 27 pacientes con complicaciones (29%). La estabilidad inicial es un factor determinante, se recomienda fijación con CCM en los casos de fracturas inestables. Se confirmó la validez de un TAI > 25 mm como un predictor de fallo.

Abstract: Pertrochanteric fractures account approximately a half of the proximal femoral fractures. Incidence of these fractures is highest in women, age > 65 years and presents a mortality rate of 14 to 50%. Treatment goals include stable fixation, immediate mobilization and restore activities. Complications after treatment present in 17% and include: nonunion, cut out and varus displacement. Objective: Correlation between complications after surgical treatment and presence of instability, inadequate reduction, Tip Apex Index (TAI) > 25 mm, Tip Apex Index to calcar (TAIcal) > 20 mm and parker index. Material and methods: A case control study was conducted in patients with pertrochanteric fractures treated between January 2009 and December 2014, 91 patients were included and complications were measured up to 6 months after surgery. Results: 27 patients were included in group 1, which were the ones who presented complications. Values of TAI measured in this group were 13.7 to 45 mm, and were significantly higher than group 2. Position of the blade/screw central in the lateral view and inferior in the AP view didn´t present complications. Conclusions: We found 27 patients with complications in the follow up (29%). Initial reduction and stability is determinant to success. We recommend the use of proximal femoral nail in all unstable fractures. It is confirmed that TAI > 25 mm as a predictor of failure.

A artroplastia parcial e total do quadril. Sua evolução e a experiência no Hospital da Beneficência Portuguesa de São Paulo / The evolution and experience with partial and total hip replacement performed at the Beneficência Portuguesa Hospital of São Paulo

Os autores descrevem as próteses parcial e totais dos quadris, mostrando sua evolução até os dias atuais. A artroplastia parcial foi utilizada desde a década de sessenta (60) com resultados satisfatórios para a época. A partir de 1979 iniciou-se o emprego da artroplastia total cimentada e em 1985 as próteses não cimentadas tomaram posição definitiva e efetiva até nossos dias. Analisam os resultados obtidos com as próteses não cimentadas do quadril do tipo A.M.L. que vem sendo feitas desde 1985 na Beneficência Portuguesa de São Paulo, com excelentes resultados. os autores contam com mais de 3.000 cirurgias de artroplastias totais dos quadris já realizadas (cimentadas e não cimentadas), obtendo assim ampla experiência nesse campo da especialidade ortopédica

Ecoendoscopia en la evaluacion del cancer del esofago / Ecoendoscopy in the evaluation of the esophageal neoplasms

Objectivo: Evaluar la presición diagnóstica de la ecoendoscopía para la apreciación de la extensión loco-regional del cáncer del esófago, y su eventual modificación ante un tratamiento neoadyuvante con quimio y radioterapia. Método: Estudio prospectivo sobre 85 pacientes operados por un cáncer del esófago entre enero de 1992 y diciembre de 1995, todos evaluados previamente con ecoendoscopía. Del total de 85 pacientes, 21 recibieron un tratamiento neoadyuvante con quimio y radioterapia. Todos los estudios endoscópicos fueron realizados por el mismo operador, que ignoraba el resultado de otros estudios morfológicos. Todos los exámenes anatomapotológicos de la pieza de resección fueron realizados por el mismo operador que desconocía el resultado de la ecoendoscopía preoperatoria. La confrontación de los datos de la anatomía patológica y de la ecoendoscopía fue realizado por un tercer observador independiente. Resultados: La ecoendoscopía fue incompleta por una estenosis esofágica en 8 casos (9,5 por ciento). La evaluación de la invasión de la pared esofágica tuvo una exactitud del 82,3 por ciento, uma sensibilidad del 78 por ciento y una espeficificidad del 86 por ciento. La evaluación de la extensión ganglionar tuvo una exactitud del 72 por ciento, una sensibilidad del 70 por ciento y una especificidad del 73 por ciento. La evaluación del estadío fue concordante en el 67 por ciento de los casos con un rendimiento totalmente alterado después de realizar tratamiento neoadyuvante con radio-quimioterapia (61 por ciento contra 72 por ciento). Paralelamente, 7 (64 por ciento) de los 11 enfermos que tuvieron una correlación ecoendoscópica perfecta habían tendio una respuesta completa con el tratamiento neoadyuvante. Conclusión: La ecoendoscopías es un método preciso para la evaluación preoperatoria de los tumores del esófago localmente avanzados, asi mismo después de un tratamiento deoadyuvante. Esta última alternativa modifica negativamente el rendimento ddiagnóstico pero de todas formas permite dos veces sobre tres realizar una correlación perfecta en aquellos enfermos que tuvieron una respuesta completa al tratamiento neoadyuvante.

Uniones específicas a estradiol y progesterona en meningiomas y neurinomas: correlación clínica y con el edema cerebral / Specific binding of estrogen and progesterone in meningiomas and neurinomas: relation to clinical features and brain edema

El predominio de meningiomas (M) en el sexo femenino, la exacerbación de los sintomas durante el embarazo y el mayor grado de crecimiento de los neurinomas (N) en la edad fértil en mujeres sugieren la posible hormonodependencia de estos tumores. Se estudiaron 16 M, pertenecientes a 7 hombres y 9 mujeres y 5 N de mujeres, obtenidos quirúrgicamente y conservados en nitrógeno líquido. Se determinó en ellos la densidad de receptores (R), de acuerdo a la unión específica a estradiol (E) y progesterona (P), con técnica de Carbón Dextrán. Se consideraron positivos valores mayores a 10 fentomoles de hormona unida por miligramo de proteína citosoluble. Se midió además el grado de edema cerebral de los M en la TAC y se lo expresó como el porcentaje de edema cerebral, en relación al parénquima cerebral no comprometido por edema. Once de 16 M tuvieron R positivos para E y 8 de 16 para P. Tres de 5 N tuvieron R positivos para E y 2 de 5 para P. Si bien un 66,6%de los tumores presentaron R a E y 47,6%R a P, no pudo encontrarse relación entre ellos y la edad , sexo, estado menopáusico de las pacientes ni tipo histológico de los tumores. Tampoco se encontró correlación estadísticamente significativa entre el porcentaje de edema y el nivel de R a E y P en los M evaluados. Nuestros resultados evidencian que un alto porcentaje de M y N presentan R positivos a E y P. Desconocemos el significado funcional de los mismos y la falta de correlación con el grado de edema peritumoral no permite relacionar su presencia con la generación del mismo

Non-epileptic myclonus and mitochondrial encephalomyopathy

Foram examinados dois irmäos portadores de uma síndrome miclónica progressiva comn discretos sintomas cerebelares. O exame neurológico mostrava sinais cerebelares moderados e papilas pálidas; mioclonais assíncronas, arrítmicas e assimétricas, um déficit artrestésico e ausência de fraqueza muscular. A atividade de base do EEG era moderadamente lenta e sem atividade irritativa. A TC era normal em ambos os casos. A estimulaçäo fótica intemitente aumentava a freqüência dos abalos mioclônicos que se tornavam bilaterais e sincronos, progredindo para uma crise tônico-clônica generalizada. Potenciais evocados e RMN em um caso foram normais . Drogas anticonvulsivantes foram ineficazes no controle das mioclonias. O diagníostico de encefalomiopatia mitocondrial foi realizado através do achado em espécimes musculares de membranas basais espessadas, com degeneraçäo miofibrilar e um número elevado de mitocondrias distribuídos perifericamente e com uma matriz densa, granular e com alguns vacúolos. Os achados clínicos e eletrográficos sugerem uma origem subcortical para esta síndrome mioclônica

Mitochondrial dysfunction in myasthenia gravis: report of a case

É relatado o caso de um paciente de 11 anos de idade com oftalmoparesia extrínseca, ptose palpebral bilateral e tetraparesia desde os 7 anos de idade. A concentraçäo de anticorpos contra receptor de acetilcolina por radioimunoensaio foi 0,6 nM/1; a pesquisa de anticorpos contra músculo estriado foi negativa. Exame eletromiográfico revelou decremento de 26,1%. Foi tratado com brometo de piridostigmina na dose de 60 mg/d. Submetidos a biópsia de tecido muscular estriado (biceps braquial esquerdo) com avaliaçöes por métodos histoquímicos e microscopia eletrônica, que revelaram: acúmulos de mitocôndrias na regiäo subsarcolemal na coloraçäo pela SDH; aumento da concentraçäo de mitocôndrias e corpúsculos eletrodensos a microscopia eletrônica; esses achados säo sugestivos de miopatia mitocondrial. Em conseqüência da interrupçäo das drogas anticolinesterásicas ocorreu piora das manifestaçöes deficitárias, disfagia e dispnéia. Reintroduzidos os anticolinesterásicos, associados a imunossupressäo com corticosteróides, houve melhora e retomada pelo paciente de suas atividades habituais. Destarte, é discutido o caráter inespecífico das alteraçöes morfogenéticas e disfunçöes de mitocôndrias em outras patologias neuromusuclares, incluindo a miastenia grave, como neste casos em particular

Blood pressure and salt intake in Malawi: an urban rural study

A significant difference between the blood pressures of rural and urban Malawians was found in both sexes; was present at the age of 15 years; and was associated with obesity but not with smoking; alcohol consumption; occupation or housing. Pulse rate was significantly lower in the urban group. These differences were accompanied by low potassium and sodium intake although the sodium intake in the urban group was double that in the rural group. No direct relation between blood pressure and urinary electrolytes was found

A miocardiopatia da distrofia muscular progressiva de Duchenne. / Myocardiopathy of Duchenne progressive muscular dystrophy

Apresentamos uma revisao da literatura a respeito da miocardiopatia da distrofia muscular progressiva de Duchenne (DMPD) e procuramos dar uma orientacao objetiva ao medio neurologista a respeito da abordagem cardiologica desses pacientes. Em diversas doencas neuromiopaticas heredofamiliares existe a possibilidade de miocardiopatia, incluindo diversas distrofias musculares nao miotonicas, distrofia miotonica e ataxia de Friedreich. Abordamos nesta publicacao exclusivamente a DMPD

Sindrome de irritabilidade muscular aumentada: tratamento com nifedipina.Registro de um caso. / Increased muscular irritability syndrome:treatment with nifepidine. Report of a case

Em 1980 Alberca e col. descreveram caso de paciente que apresentava irritabilidade aumentada, com contracoes ondulantes do musculo, mioedema e respostas musculares a estimulacao mecanica semelhantes a miotonia, sugerindo uma disfunsao ao nivel de miofibrilas. Os autores descrevem caso semelhante de paciente com contraturas intensas em membros inferiores, silenciosas eletricamente, principalmente ao iniciar a marcha ou qualquer movimento voluntario, contracao idiomuscular intensa com periodo de relaxamento aumentado, semelhante a reacao miotonica, miodema prolongado e movimentos musculares ondulante em tronco e membros superiores. A EMG assim como estudos histoquimicos e de microscopia eletronica dos musculos foram normais. Apesar da fisiopatogenese do aumento da irritabilidade muscular nao estar elucidada, assim como a acao de nifedipina, bloqueador de Ca++, no musculo esqueletico ser desconhecida, a administracao desta dorga na dose de 40 mg/dia v.o. determinou melhora acentuada da sintomatologia. Com a introducao de placebo, houve reaparecimento dos sintomas. Os autores inferem que provavelmente, a irritabilidade muscular aumentada deve estar relacionada ao metabolismo celular de Ca++

Mitochondrial myopathy with respiratory muscle involvement: a case report

E relatado o caso de uma paciente de 10 anos de idade com miopatia congenita benigna que agravou-se subitamente em virtude do deficit acentuado da musculatura respiratoria. A instituicao de respiracao assistida durante a noite permitiu a volta da paciente a suas atividades diarias. O exame de biopsia muscular ao ultra microscopio permitiu o diagnostico de miopatia mitocondrial

Doenca do "minicore": relato de um caso. / Minicore disease: report of a case

Relato de caso de um menino de nove anos de idade, com historia de atraso do desenvolvimento motor e uma miopatia proximal nao progressiva. O estudo histoquimico e ao microscopio eletronico de material retirado por biopsia, permitiu fazer o diagnostico de uma afeccao muscular benigna congenita rotulada de doenca do "minicore". Sao discutidos aspectos clinicos e anatomo-patologicos desta afeccao

Amiotrofia espinal progressiva: consideracoes sobre 46 casos. / Spinal muscular atrophy: study on 46 cases

Sao relatados alguns aspectos clinicos e de exames complementares em 46 casos de amitrofia espinal progressiva, diagnosticadas no periodo entre 1968 e 1978.Os resultados sugerem a existencia, nao obrigatoria, de formas distintas, mas a de todo um espectro de variacao dentro da mesma molestia. Os autores consideram que no diagnostico diferencial dos casos deva-se incluir sempre que possivel a eletroneuromiografia e a biopsia muscular, tendo em vista a grande especificidade e sensibilidade dos mesmos, sobretudo nos casos nao muito avancados