Recommendations of the Brazilian Society of Rheumatology for diagnosis and treatment of Chikungunya fever. Part 1 - Diagnosis and special situations / Recomendações da Sociedade Brasileira de Reumatologia para diagnóstico e tratamento da febre chikungunya. Parte 1 - Diagnóstico e situações especiais

Abstract Chikungunya fever has become a relevant public health problem in countries where epidemics occur. Until 2013, only imported cases occurred in the Americas, but in October of that year, the first cases were reported in Saint Marin island in the Caribbean. The first autochthonous cases were confirmed in Brazil in September 2014; until epidemiological week 37 of 2016, 236,287 probable cases of infection with Chikungunya virus had been registered, 116,523 of which had serological confirmation. Environmental changes caused by humans, disorderly urban growth and an ever-increasing number of international travelers were described as the factors responsible for the emergence of large-scale epidemics. Clinically characterized by fever and joint pain in the acute stage, approximately half of patients progress to the chronic stage (beyond 3 months), which is accompanied by persistent and disabling pain. The aim of the present study was to formulate recommendations for the diagnosis and treatment of Chikungunya fever in Brazil. A literature review was performed in the MEDLINE, SciELO and PubMed databases to ground the decisions for recommendations. The degree of concordance among experts was established through the Delphi method, involving 2 in-person meetings and several online voting rounds. In total, 25 recommendations were formulated and divided into 3 thematic groups: (1) clinical, laboratory and imaging diagnosis; (2) special situations; and (3) treatment. The first 2 themes are presented in part 1, and treatment is presented in part 2.

Resumo A febre chikungunya tem se tornado um importante problema de saúde pública nos países onde ocorrem as epidemias. Até 2013, as Américas haviam registrado apenas casos importados quando, em outubro desse mesmo ano, foram notificados os primeiros casos na Ilha de Saint Martin, no Caribe. No Brasil, os primeiros relatos autóctones foram confirmados em setembro de 2014 e até a semana epidemiológica 37 de 2016 já haviam sido registrados 236.287 casos prováveis de infecção pelo chikungunya vírus (CHIKV), 116.523 confirmados sorologicamente. As mudanças ambientais causadas pelo homem, o crescimento urbano desordenado e o número cada vez maior de viagens internacionais têm sido apontados como os fatores responsáveis pela reemergência de epidemias em grande escala. Caracterizada clinicamente por febre e dor articular na fase aguda, em cerca de metade dos casos existe evolução para a fase crônica (além de três meses), com dor persistente e incapacitante. O objetivo deste trabalho foi elaborar recomendações para diagnóstico e tratamento da febre chikungunya no Brasil. Para isso, foi feita revisão da literatura nas bases de dados Medline, SciELO e PubMed, para dar apoio às decisões tomadas para definir as recomendações. Para a definição do grau de concordância foi feita uma metodologia Delphi, em duas reuniões presenciais e várias rodadas de votação on line. Foram geradas 25 recomendações, divididas em três grupos temáticos: (1) diagnóstico clínico, laboratorial e por imagem; (2) situações especiais e (3) tratamento. Na primeira parte estão os dois primeiros temas e o tratamento na segunda.

Recommendations of the Brazilian Society of Rheumatology for the diagnosis and treatment of chikungunya fever. Part 2 - Treatment / Recomendações da Sociedade Brasileira de Reumatologia para diagnóstico e tratamento da febre chikungunya. Parte 2 - Tratamento

Abstract Chikungunya fever has become an important public health problem in countries where epidemics occur because half of the cases progress to chronic, persistent and debilitating arthritis. Literature data on specific therapies at the various phases of arthropathy caused by chikungunya virus (CHIKV) infection are limited, lacking quality randomized trials assessing the efficacies of different therapies. There are a few studies on the treatment of musculoskeletal manifestations of chikungunya fever, but these studies have important methodological limitations. The data currently available preclude conclusions favorable or contrary to specific therapies, or an adequate comparison between the different drugs used. The objective of this study was to develop recommendations for the treatment of chikungunya fever in Brazil. A literature review was performed via evidence-based selection of articles in the databases Medline, SciELO, PubMed and Embase and conference proceedings abstracts, in addition to expert opinions to support decision-making in defining recommendations. The Delphi method was used to define the degrees of agreement in 2 face-to-face meetings and several online voting rounds. This study is part 2 of the Recommendations of the Brazilian Society of Rheumatology (Sociedade Brasileira de Reumatologia - SBR) for the Diagnosis and Treatment of chikungunya fever and specifically addresses treatment.

Resumo A febre chikungunya tem se tornado um importante problema de saúde pública nos países onde ocorrem as epidemias, visto que metade dos casos evolui com artrite crônica, persistente e incapacitante. Os dados na literatura sobre terapêuticas específicas nas diversas fases da artropatia ocasionada pela infecção pelo vírus chikungunya (CHIKV) são limitados, não existem estudos randomizados de qualidade que avaliem a eficácia das diferentes terapias. Há algumas poucas publicações sobre o tratamento das manifestações musculoesqueléticas da febre chikungunya, porém com importantes limitações metodológicas. Os dados atualmente disponíveis não permitem conclusões favoráveis ou contrárias a terapêuticas específicas, bem como uma adequada avaliação quanto à superioridade entre as diferentes medicações empregadas. O objetivo deste trabalho foi elaborar recomendações para o tratamento da febre chikungunya no Brasil. Foi feita uma revisão da literatura com seleção de artigos baseados em evidência, nas bases de dados Medline, SciELO, PubMed e Embase e de resumos de anais de congressos, além da opinião dos especialistas para dar apoio às decisões tomadas para definir as recomendações. Para a definição do grau de concordância foi feita uma metodologia Delphi, em duas reuniões presenciais e várias rodadas de votação on line. Este artigo refere-se à parte 2 das Recomendações da Sociedade Brasileira de Reumatologia para Diagnóstico e Tratamento da Febre Chikungunya, que trata especificamente do tratamento.

Rituximab for the therapy of systemic sclerosis: a series of 10 cases in a single center / Tratamento da esclerose sistêmica com rituximabe: uma série de 10 casos em centro único

Abstract Systemic sclerosis (SSc) is a chronic autoimmune disease with a high morbidity and mortality. Although cyclophosphamide is effective for severe and refractory cases, there is demand for new treatments. The biological treatment with B-cell depletion with rituximab (RTX) has demonstrated efficacy for this demand in open-label studies. Objective This study was conducted with the aim to retrospectively evaluate all patients who used RTX for the treatment of SSc in our center. Patients and methods We retrospectively evaluated medical records of all patients with SSc who used RTX to treat this disease from January 2009 to January 2015. Systemic, cutaneous, and pulmonary involvement data and laboratory results before and six months after the first infusion of RTX were collected. Results Ten patients received treatment during the study period and were included in this series. All patients had a diffuse form of the disease. Five patients suffered from an early (duration of disease shorter or equal to four years), rapidly progressive disease, and another five received RTX at late stages of the disease. In both groups of patients, stabilization of the pulmonary picture was observed, with a fall in the skin score in those patients with early forms of the disease. Discussion Similar to findings in previous studies, RTX was effective in treating early and rapidly progressive forms of SSc. We also found that patients with long-term illness may benefit from the treatment.

Resumo A esclerose sistêmica (ES) é uma doença autoimune crônica de alta morbimortalidade. Ainda que a ciclofosfamida seja eficaz, para casos graves e refratários há demanda para novos tratamentos. A terapia biológica com depleção de células B com rituximabe (RTX) demonstrou eficácia para tal demanda em estudos abertos. Objetivo Avaliar retrospectivamente todos os pacientes que fizeram uso do RTX para tratamento de ES em nosso centro. Pacientes e métodos Foram avaliados retrospectivamente todos os prontuários de pacientes com ES que fizeram uso de RTX para tratamento da ES de janeiro de 2009 a janeiro de 2015. Dados de acometimento sistêmico, cutâneo, pulmonar e laboratoriais antes e seis meses após a primeira infusão de RTX foram coletados. Resultados Dez pacientes receberam o tratamento no período de estudo e foram incluídos na presente série de casos. Todos os pacientes tinham a forma difusa da doença. Cinco pacientes tinham formas iniciais (tempo de doença menor ou igual a quatro anos) e rapidamente progressiva da doença e cinco receberam o RTX em fases tardias da doença. Houve estabilização do quadro pulmonar em ambos os grupos de pacientes e redução no escore cutâneo nos pacientes com formas iniciais da doença. Discussão Similar ao encontrado em estudos prévios, o RTX foi eficaz no tratamento de formas iniciais e rapidamente progressivas da ES. Verificamos também benefício em pacientes com longa duração da doença.

Diretrizes para o tratamento da síndrome do anticorpo antifosfolipídeo / Guidelines for the treatment of antiphospholipid syndrome

A síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (SAF) é uma doença sistêmica autoimune caracterizada por trombose arterial e venosa, morbidade gestacional e presença de níveis séricos de anticorpos antifosfolipídeos elevados e persistentemente positivos. O tratamento da SAF ainda é sujeito a controvérsias, já que qualquer decisão terapêutica potencialmente irá confrontar-se com o risco de uma cobertura antitrombótica insuficiente ou com o risco excessivo associado à anticoagulação e seus principais efeitos adversos. Esta diretriz foi elaborada a partir de nove questões clínicas relevantes e relacionadas ao tratamento da SAF pela Comissão de Vasculopatias da Sociedade Brasileira de Reumatologia. O objetivo deste trabalho foi criar uma diretriz que incluísse as questões mais relevantes e controversas no tratamento da SAF, com base na melhor evidência científica disponível. As questões foram estruturadas por meio do P.I.C.O. (paciente, intervenção ou indicador, comparação e outcome/desfecho), o que possibilitou a geração de estratégias de busca da evidência nas principais bases primárias de informação científica (MEDLINE/Pubmed, Embase, Lilacs/Scielo, Cochrane Library, Premedline via OVID). Também realizou-se busca manual da evidência e de teses (BDTD e IBICT). A evidência recuperada foi selecionada a partir da avaliação crítica, utilizando instrumentos (escores) discriminatórios de acordo com a categoria da questão terapêutica (JADAD para ensaios clínicos randomizados e New Castle Ottawa Scale para estudos não randomizados). Após definir os estudos potenciais para sustento das recomendações, eles foram selecionados pela força da evidência e pelo grau de recomendação, segundo a classificação de Oxford.

The antiphospholipid syndrome (APS) is a systemic autoimmune disease characterized by arterial and venous thrombosis, gestational morbidity and presence of elevated and persistently positive serum titers of antiphospholipid antibodies. The treatment of APS is still controversial, because any therapeutic decision potentially faces the risk of an insufficient or excessive antithrombotic coverage associated with anticoagulation and its major adverse effects. This guideline was elaborated from nine relevant clinical questions related to the treatment of APS by the Committee of Vasculopathies of the Brazilian Society of Rheumatology. Thus, this study aimed at establishing a guideline that included the most relevant and controversial questions in APS treatment, based on the best scientific evidence available. The questions were structured by use of the PICO (patient, intervention or indicator, comparison and outcome) process, enabling the generation of search strategies for evidence in the major primary scientific databases (MEDLINE/PubMed, Embase, Lilacs, Scielo, Cochrane Library, Premedline via OVID). A manual search for evidence and theses was also conducted (BDTD and IBICT). The evidence retrieved was selected based on critical assessment by using discriminatory instruments (scores) according to the category of the therapeutic question (JADAD scale for randomized clinical trials and Newcastle-Ottawa scale for non-randomized studies). After defining the potential studies to support the recommendations, they were selected according to level of evidence and grade of recommendation, according to the Oxford classification.

Trombose intracardíaca na síndrome do anticorpo antifosfolipídio como fonte de acidente vascular cerebral / Intracardiac thrombosis in antiphospholipid antibody syndrome as a source of stroke

O acometimento cardíaco, nos portadores de síndrome do anticorpo antifosfoslipídio (SAAF) é relativamente comum, e pode ser detectado pela ecocardiografia transtorácica em mais de um terço dos pacientes. Frequentemente, manisfesta-se como espessamento valvular e pequenas vegetações (endocardite trombótica não bacteriana ou de Libman-Sacks), sendo rara a ocorrência de trombose intracardíca. Relata-se o caso de paciente feminima, 48 anos, com diagnóstico prévio de SAAF primária, que foi admitida na emergência de um hospital terciário com hemiparesia esquerda e redução do nível de consciência, evoluíndo rapidamente com AVC isquêmico extenso e instabilidade hemodinâmica, sendo identificada, ao ecocardiograma transtorácico, volumosa massa móvel e pedunculada aderida à mitral (>4cm), sugerindo provável etiologia cardioembólica. A paciente apresentou evolução clínica surpreendentemente favorável, com resolução completa da massa, após tratamento empírico com heparinização plena e imunoglobulina intravenosa. Recebeu alta do hospital 30 dias após a admissão, com sequelas neurológicas mínimas, sendo mantido o tratamento com cumarínico oral e AAS em dose profilática.

Tema de Atualização e Revisão em Clínica Médica: Artrite reumatoide: Como eu trato / Theme of Updating and Revision in Medical Clinic: Rheumatoid arthritis: How I treat

Na última década, o tratamento da artrite reumatoide evoluiu imensamente. Graças à elucidação e ao melhor conhecimento dos mecanismos patogênicos, o que propiciou disponibilidade de medicamentos que, além de melhorarem a sintomatologia dolorosa, reduzsem ou interrompem a progressão das erosões ósseas e destruição articular. Também colaboram para esse progresso a melhora dos testes laboratoriais e provas de imagem, auxiliando o diagnóstico e a avaliação da atividade da artrite, aliada à insistência em se tratar agressivamentea doença assim que o diagnóstico é confirmado e a disponibilidade de parâmetros objetivos de avaliação da atividade da doença.

The treatmento of rheumatoid arthritisenvolved immensely in the past decade. Thanks to the elucidation and better understanding of the pathogenic mechanism that hindered the availability of drugs that not only improve the pain symptoms, but also decrease or interrupt the bone erosion progression and joint destruction. The improvement of laboratory and imaging tests for diagnosis and evaluation of disease flare-up, in addition to the insistency in start treating aggressively as soon as the diagnosis is confirmed and the utilization of objective disease evaluation tools, also helped in the progress of rheumatoid arthritis treatment.

Impacto da nefrite sobre os resultados gestacionais de mulheres com lúpus eritematoso sistêmico / The impact of nephritis on gestational results in women with systemic lupus erythematosus

OBJETIVO: avaliar o impacto da nefrite lúpica e suas complicacões nos resultados gestacionais. MÉTODOS: avaliamos retrospectivamente 76 gestacões em 63 pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES). RESULTADOS: a hipertensão arterial estava presente como complicacão clínica em 23 (30 por cento) gestacões. Vinte e sete (36 por cento) gestacões ocorreram em 19 pacientes com nefrite. Encontramos um número significativamente mais elevado de óbitos fetais quando avaliamos todas as pacientes com nefrite em comparacão com aquelas sem nefrite (37 por cento e 12,2 por cento, respectivamente [p=0,019]). CONCLUSÕES: além da atividade de nefrite e do diagnóstico de nefrite propriamente dito, tiveram relacão com pior sobrevida fetal a associacão da síndrome do anticorpo antifosfolipídeo ou deteccão de um dos anticorpos relacionados, a presenca HAS e insuficiência renal (mesmo em suas fases iniciais).

O uso de drogas anti-reumáticas na gravidez / Use of anti-rheumatic drugs during pregnancy

A prescricão de drogas anti-reumáticas em pacientes férteis deve ter em conta o conhecimento atual sobre os efeitos na concepcão, gestacão e lactacão. Um aconselhamento que levasse em consideracão os riscos e benefícios do planejamento da gravidez, quando possível, seria o ideal. Com a incorporacão de novas substâncias e o aparecimento constante de novos dados na literatura, esse assunto deve ser continuamente atualizado. O estagiamento de acordo com o fator de risco estabelecido pelo FDA é algumas vezes contraditório em relacão a nossa prática, em parte porque os estudos em modelos animais podem não ser diretamente aplicáveis a humanos. A terapia com agentes modificadores da resposta biológica é aparentemente segura durante a gestacão, considerando-se que tais agentes sejam compostos por moléculas grandes, incapazes de atravessar a placenta. Antiinflamatórios não-esteroidais (incluindo os inibidores específicos de COX-2) podem prejudicar a implantacão do óvulo, mas o seu uso é possível no caso da gestacão estar em curso, devendo ser evitados após 32 semanas do início da gravidez, quando estão relacionados com complicacões fetais. Os inibidores específicos de COX-2 devem ser evitados pelo risco de malformacão renal. Aspirina em baixa dose pode ser usada seguramente, quando indicada durante a gravidez. Há preferência pelas heparinas de baixo peso molecular, desde que a não fracionada apresente maior risco de induzir trombocitopenia e sangramento. A hidroxicloroquina é usada e de fato recomendada em gestantes com lúpus, com benefícios para a paciente e sem risco fetal. Varfarina é teratogênica se usada da 6ª a 9ª semana de gestacão, mas pode ser usada durante o segundo e terceiro trimestres até a 34ª semana, quando deve ser interrompida com o intuito de evitar sangramento fetal. A imunoglobulina endovenosa é recomendada em casos difíceis de síndrome do anticorpo antifosfolipídeo e vem sendo estudada na prevencão do bloqueio cardíaco total da síndrome do lúpus neonatal. O uso de prednisona e prednisolona é limitado a menor dose eficaz, não atinge a circulacão fetal, mas pode induzir os efeitos colaterais maternos já conhecidos. Azatioprina e ciclosporina são utilizadas, quando indicadas formalmente, sem aparente risco fetal. Metotrexato e leflunomide devem ser evitados a qualquer custo e o tratamento interrompido três meses antes da tentativa de concepcão...

I Consenso Nacional para Padronização dos Laudos de FAN HEp-2 / The first Brazilian Consensus for Standardization of ANA in HEp-2 Cells

A análise da presença de auto-anticorpos feita por imunofluorescência indireta em células HEp-2 constitui-se em um método de triagem escolhido na maioria dos laboratórios clínicos. A ausência de uma nomenclatura definida para a descrição dos laudos tem trazido problemas na utilização clínica do teste, pelas dificuldades no controle de qualidade e na padronização dos resultados, que, por sua vez, embora similares, recebiam denominações diferentes. O I Consenso Brasileiro para Padronização dos Laudos de FAN HEp-2 reuniu em agosto de 2000, em Goiânia, diversos especialistas de todo o Brasil. Esses emitiram pareceres em consenso para os distintos padrões: nucleares, nucleolares, citoplasmáticos e aparelho mitótico. Foram feitas recomendações sobre os critérios para a leitura de uma lâmina, bem como para relação entre a diluição de triagem e o sistema óptico utilizado

Síndrome do anticorpo antifosfolipídeo e gestaçäo. Atualizaçäo / Antiphospholipid antibody syndrome and pregnancy. Actualization

Os autores caracterizaram a síndrome do anticorpo antifosfolipídeo, doença auto-imune que altera a hemocoagulaçäo e acarreta também vários problemas obstétricos. Atualizam a fisiopatologia desta síndrome, descrevendo os novos conhecimentos sobre os cofatores plasmáticos necessários à ligaçäo dos anticorpos aos fosfolipídeos. Apresentam o acompanhamento e tratamento das gestantes com síndrome do anticorpo antifosfolipíideo a fim de melhorar suas perspectivas de sucesso na gestaçäo

Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber e gestaçåo: relato de um caso / Klippel-Treunanay-Weber syndrome and pregnancy: a case report

Descrevemos aqui um caso raro de gravidez em uma mulher portadora da síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber que evoluiu satisfatoriamente, com um recém-nascido de 3.500 g sem anomalias aparentes. Acompanha uma revisåo da literatura com destaque para os cuidados na gestaçåo, levando em conta a possibilidade de coagulopatia, insuficiência cardíaca e ruptura uterina naqueles casos onde há alteraçåo vascular do órgåo. Ressaltamos ainda, a possibilidade de ocorrência de parto vaginal desde que monitorado. O puerpério também deve ter cuidados especiais, já que existe o risco de coagulaçào intravascular disseminada. Contra-indicamos o uso de pílulas combinadas, porque estas têm maior relaçåo com fenômenos tromboembólicos