Neurofibromatosis tipo 1 y manifestación en el Territorio Maxilofacial: Reporte de un caso y Revisión de la Literatura

Introducción: El neurofibroma corresponde a un tumor benigno que compromete la vaina neural del tejido nervioso, asociándose íntimamente a la neurofibromatosis. Debido al compromiso de nervios periféricos y/o centrales, su expresión clínica es muy variada producto de la compresión y/o desplazamiento de estructuras vecinas dificultando así su diagnóstico. Objetivo: El objetivo de este artículo, es el de realizar una revisión de la literatura en relación con la neurofibromatosis y sus manifestaciones en el territorio máxilofacial en conjunto con la presentación de un caso de hipercondilismo mandibular asociado a un neurofibroma en la región de la articulación temporomandibular en un paciente con antecedentes de neurofibromatosis. Métodos: Se presenta el caso de un paciente con laterognasia y antecedentes de Neurofibromatosis tipo I (NF1). Por medio de estudio imagenológico, se confirma Hipercondilismo derecho y presencia de una zona radiolúcida relacionada con el cuello del cóndilo comprometido, cuyo resultado histopatológico confirmo el diagnóstico de neurofibroma. Conclusiones: Existe una muy variada clínica en pacientes con NF1, presentando una predisposición a la formación de neurofibromas y alteraciones oseas que pudiesen comprometer el territorio máxilofacial y causar asimetrías faciales. Debido a esto, resulta imprescindible tener conocimiento y consideración de ambas patologías para una correcta planificación del tratamiento de los pacientes.

Introduction: Neurofibroma is a benign tumor that compromises the neural sheath of nerve tissue, intimately associated with Neurofibromatosis. Due to the involvement of peripheral and/or central nerves, its clinical expression is wide as a result of compression and/or displacement of neighboring structures, making its diagnosis difficult. Objective: The aim of this article is to review the literature on Neurofibromatosis and its manifestations in the maxillofacial territory, along with the presentation of a case of mandibular Hyperchondylism associated with a neurofibroma in the temporomandibular joint region in a patient with a history of Neurofibromatosis. Methods: We present the case of a patient with laterogenesis and a history of Neurofibromatosis type I (NF1). By imaging study, a right Hyperchondylism is detected along with the presence of a radiolucent area related to the neck of the compromised condyle, whose histopathological result confirmed the diagnosis of neurofibroma. Conclusions: There is a diverse clinical picture in patients with NF1, presenting a pre-disposition to neurofibromas development and bone abnormalities, leading to the compromise of the maxillofacial territory and causing facial asymmetries. Because of this, it is essential to have knowledge and consideration of both pathologies for the right planning of patient treatment.

Enfermedad de Rosai-Dorfman primario en maxilar; reporte de caso y revisión de la literatura / Primary Rosai-Dorfman disease in the maxilla; a case report and literature review

La enfermedad de Rosai-Dorfman es una enfermedad benigna, poco frecuente, de etiología desconocida, reconocida ampliamente como una histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva. Afecta principalmente a niños y adultos jóvenes de descendencia africana y, si bien, su tratamiento no es claro el pronóstico suele ser favorable. Presentamos una manifestación clínica rara e inusual de tumor maxilar derecho unilateral en una mujer de 59 años diagnosticada con enfermedad de Rosai-Dorfman luego de un riguroso estudio clínico, imagenológico, histológico e inmunohistoquímico. El tratamiento con corticoides sistémicos y radioterapia resultó ser exitoso en este caso, sin embargo, se requieren más estudios para comprobar su efectividad para el tratamiento de esta enfermedad.

Rosai-Dorfman is a rare benign disease of unknown etiology, recognized as sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. It mainly affects children and young adults of African descent and although its treatment is not clear, the prognosis is usually favorable. We present a rare and unusual clinical manifestation of a unilateral right maxillary tumor in a 59-year-old woman diagnosed with Rosai-Dorfman disease after a rigorous clinical, imaging, and histological study. The treatment with systemic corticosteroids and radiotherapy for this unusual clinical manifestation turned out to be successful in this case, however, more studies are required to verify its effectiveness.