ABSTRACT
A Síndrome de Williams é uma doença genética rara, atribuída a deleção do gene da elastina no cromossomo 7. É caracterizada por estenose de aorta, divertículos de bexiga, constipação, retardo mental leve, fácies dismórfica, fraqueza da parede da bexiga e do cólon que levam ao surgimento de divertículos. Relata-se um caso de diverticulite aguda em paciente de 18 anos, o resultado do tratamento clínico durante 5 anos e o diagnóstico diferencial de abdome agudo nesta doença. A indicação de colectomia eletiva é discutida, considerando o pouco conhecimento da história natural da diverticulite nesta síndrome.
The Syndrome of Williams is a rare genetic illness, attributed the deletion of the gene of the elastin in chromosome 7. It is characterized by aortic stenosis, bladder diverticula's, constipation, light mental retardation, dysmorphic facies, weakness of the wall of the bladder and colon that they lead to the sprouting of diverticula. A case of acute diverticulitis in patient of 18 years is told, the result of the clinical treatment during 5 years and the differential diagnosis of acute abdomen in this illness. The indication of elective colectomy is argued, considering the unfamiliarity of the natural history of the diverticulitis in the syndrome.
Subject(s)
Humans , Adolescent , Abdomen, Acute , Diverticulitis , Williams SyndromeABSTRACT
Em humanos logo após a primeira alimentaçÝo algumas vezes surge a necessidade de evacuar.Esse desejo de evacuaçÝo é chamado de resposta ou reflexo gastrocólico. A alimentaçÝo aumenta a motilidade colônica, mas as mudanças eletromiograficas nÝo estÝo bem estabelecidas. Objetivo desse estudo para identificar as alteraçSes eletromiograficas, durante a resposta gastrocólica do colon esquerdo, na populaçÝo de pacientes esquistossomoticos. Cateteres de teflon com eletrodos bipolares foram implantados a nível da tenia do colon esquerdo, nos pacientes esquistossomoticos. Após recuperaçÝo do íleo paralítico, eliminaçÝo de flatus, evacuaçÝo e com o paciente já com dieta livre, a resposta gastrocólica foi estudada. Após uma noite de jejum. Os pacientes foram submetidos a três períodos de tempo de avaliaçÝo. a primeira avaliaçÝo correspondeu ao período de controle, que teve a duraçÝo mínima de uma hora. A segunda avaliaçÝo, foi durante a alimentaçÝo. E a terceira consistiu de um período de uma hora após a alimentaçÝo. Após a primeira avaliaçÝo ou seja o grupo controle foram oferecidos uma dieta balanceada constando de um sanduiche de carne com maionese, e 300ml de suco de frutas. Os dados demonstraram:a) que a ECA (atividade eletrica de controle) nÝo foi afetada pela alimentaçÝo. b) A hipermotilidade seguida após à primeira alimentaçÝo do dia é devido a um aumento no número, de atividade eletrica de resposta de curta duraçÝo; c) um aumento no número de contraçSes migratórias; d) um aumento na voltagem do sinal elétrico do colon. e) Nenhuma diferença doi identificada no número e duraçÝo na atividade elétrica de resposta de longa duraçÝo durante e após a alimentaçÝo