ABSTRACT
A lipoidoproteinose (doença de Urbach-Wiethe) é doença autossômica recessiva rara, caracterizada pela deposição progressiva de substância hialina na pele, membranas mucosas e órgãos internos. Clinicamente, os pacientes apresentam lesões papulonodulares na face, com áreas de infiltração difusa da pele principalmente nos joelhos, cotovelos e mãos; a língua apresenta consistência firme. Infiltração da laringe produz rouquidão que pode estar presente já ao nascimento. Os autores relatam dois casos dessa doença acometendo indivíduos da mesma família (irmãos)
Subject(s)
Humans , Lipoid Proteinosis of Urbach and WietheABSTRACT
A dermatose acantolítica transitória (doença de Grover) é enfermidade autolimitada caracterizada por lesöes papulovesiculosas, pruriginosas, de etiologia desconhecida, apresentando, contudo, evidente associaçäo com calor e sudorese excessivos. Os autores relatam dois casos dessa doença, em pacientes do sexo feminino de 64 e 41 anos. Em ambos a distribuiçäo das lesöes foi em áreas menos comumente afetadas, como couro cabeludo, face e membros superiores. Os resultados da imunofluorescência direta foram positivos