Retinite idiopática, vasculite, aneurismas e neurorretinite (IRVAN): relato de caso / Idiopathic retinal, vasculitis, aneurysms and neuroretinitis (IRVAN): case report

Relatamos caso de um paciente de 14 anos, sexo masculino, que foi admitido com queixa de embaçamento visual bilateral há dois anos. Ao exame oftalmológico observou-se leve hiperemia e edema de disco óptico bilateral, exsudação retiniana, poucas hemorragias retinianas, múltiplos aneurismas, assim como sinais de vasculite. A angiofluoresceinografia demonstrou isquemia periférica extensa, dilatações e hiperfluorescência das paredes dos vasos, e vazamento tardio do disco óptico nas fases finais do exame em ambos os olhos. Este caso representa uma rara entidade caracterizada por oclusão retiniana vascular periférica, vasculite retiniana, múltiplos aneurismas retinianos e neurorretinite (IRVAN). Avaliação sistêmica e laboratorial não revelaram nenhuma anormalidade. O paciente foi submetido à panfotocoagulação de retina com laser de argônio em ambos os olhos, e iniciado tratamento com prednisona via oral, com manutenção da acuidade visual de 20/25 depois de um ano de acompanhamento. O tratamento com laser deve ser considerado quando houver qualquer evidência angiográfica de má perfusão retiniana, e antes do desenvolvimento de qualquer sinal de neovascularização de retina.

A case of a 14 year-old boy that was admitted complaining of bilateral ocular visual blurring for 2 years is reported. The ophthalmological examination disclosed bilateral mild optic disc hyperemia and swelling, retinal exudation, few retinal hemorrhages, multiple aneurysms, as well as vasculitis. Fluorescein angiography showed extensive peripheral retinal ischemia, dilatations and hyperfluorescence of the vessels walls, and leakage of the optic disc in the late phases in both eyes. This rare case represents an entity characterized by peripheral retinal vascular occlusion, retinal vasculitis, multiple posterior retinal aneurysms, and neuroretinitis (IRVAN). Systemic evaluation and laboratory work-up did not suggest any systemic abnormality. Panretinal laser photocoagulation was performed in both eyes, and the patient was treated with oral prednisone with maintenance of the visual acuity after 1 year of follow-up. Laser treatment should be considered when angiographic evidence of widespread retinal no perfusion is present, and before the development of signs of retinal neovascularization.

Avaliação estrutural do polo posterior em pacientes com doença de Behçet / Structural evaluation of posterior pole in patients with Behçet's disease

OBJETIVO: Avaliar achados demográficos, de exame ocular, alterações vasculares e estruturais por meio de angiografias com fluoresceína e indocianina verde e de tomografia de coerência óptica em retina e coroide em pacientes com doença de Behçet com controle clínico. MÉTODO: Revisão de prontuários de 16 pacientes com doença de Behçet em fase inativa da doença. Foram submetidos a exame oftalmológico, angiografias com fluoresceína e indocianina e tomografia de coerência óptica e divididos em dois grupos de acordo com o tempo de doença. RESULTADOS: Avaliou-se 13 pacientes do sexo feminino e 3 do sexo masculino. Os principais achados de exame ocular foram estreitamento vascular, catarata, atrofia do disco óptico e membrana epirretiniana macular. Sessenta e dois e meio por cento dos pacientes estavam com acuidade visual igual ou melhor que 0,1. Os principais achados na angiografia com fluoresceína foram vazamento capilar e impregnação da parede vascular, na angiografia com indocianina verde foram lesões hipofluorescentes bem definidas e na tomografia de coerência óptica foram membrana epirretiniana e atrofia retiniana. Analisando a acuidade visual, não se encontrou diferença estatística entre os parâmetros de sexo, tempo de doença, presença de edema retiniano na tomografia de coerência óptica ou na angiografia com fluoresceína. O aumento da espessura macular não se correlacionou positivamente com a idade, tempo de doença ou com a acuidade visual. O encontro de afinamento vascular na angiografia com fluoresceína correlacionou-se com maior duração da doença (p=0,033). Os demais achados dos exames não se correlacionaram com o tempo de doença. CONCLUSÃO: Os exames de angiografias com fluoresceína e indocianina verde e tomografia de coerência óptica fornecem dados importantes do acometimento do polo posterior na doença de Behçet. Apesar do aparente controle clínico, esses exames podem evidenciar atividade inflamatória persistente, a qual ocasiona progressão da perda visual e significante número de pacientes com cegueira legal.

PURPOSE: To evaluate demographic findings, ocular manifestations, vascular and morphological changes by fluorescein and indocyanine green angiography and optical coherence tomography of retina and choroid in cases of ocular Behçet's disease. METHODS: Medical records were reviewed to obtain data from 16 patients with Behçet's disease who were in inactive phase. All patients underwent ophthalmic examination, simultaneous fluorescein and indocyanine green angiography and optical coherence tomography. They were also divided into two groups according to disease duration. RESULTS: Thirteen females and three males were evaluated. The main findings of ocular exams were narrowing of vessels, cataract, atrophy of the optic disc and macular epiretinal membrane. 62.5 percent had visual acuity equal to or better than 0.1. The main findings of fluorescein angiography were capillary leak and impregnation of the vascular wall. The most important findings of indocyanine green angiography were hypofluorescent well defined lesions. The main findings of optical coherence tomography were macular epiretinal membrane and retinal atrophy. Analyzing the visual acuity, no statistical correlation was found between gender, disease duration or presence of retinal edema in fluorescein angiography or optical coherence tomography. The increase in macular thickness was not correlated positively with patient age, disease duration or with the visual acuity. Vascular narrowing seen on fluorescein angiography was correlated with longer duration of illness (p=0.033). The remaining test findings were not correlated with disease duration. CONCLUSION: Fluorescein and indocyanine green angiography and optical coherence tomography are valuable tools to assess the posterior pole in Behçet's disease. Despite the apparent clinical control, these tests may show persistent inflammatory activity, which causes progression of visual loss and a significant number of patients with legal blindness.

Factors affecting the variability of the Heidelberg Retina Tomograph III measurements in newly diagnosed glaucoma patients / Fatores associados com a variabilidade das medidas do Heidelberg Retina Tomograph III em pacientes com glaucoma recém-diagnosticados

PURPOSE: To determine factors associated with the test-retest variability of optic nerve head (ONH) topography measurements with confocal scanning laser ophthalmoscopy (CSLO) in newly diagnosed glaucomatous patients. METHODS: Consecutive patients with newly diagnosed primary open-angle glaucoma were prospectively enrolled. Patients presenting with any ocular disease other than glaucoma were excluded. All patients underwent CSLO using the Heidelberg Retina Tomograph III (HRT-III) in one randomly selected eye (three consecutive scans; performed by the same examiner). For each Heidelberg Retina Tomograph III parameter, repeatability was assessed using within subject standard deviation (Sw) and coefficient of variation (CVw), repeatability coefficient (RC) and intraclass correlation coefficient (ICC). Scatter plots and regression lines were constructed to identify which factors influenced test-retest measurement variability. RESULTS: A total of 32 patients were included (mean age, 65.4 ± 13.8 years). Most patients were female (65 percent) and white (50 percent). Among all Heidelberg Retina Tomograph III parameters evaluated, rim area and mean cup depth had the best measurement repeatability. Vertical cup-to-disc ratio (CDR, as determined by optic disc stereophotograph examination) was significantly associated (R²=0.21, p<0.01) with test-retest measurement variability. Eyes with larger CDR showed less variable measurements. Other factors, including age, disc area, central corneal thickness and intraocular pressure were not significant (p>0.14). CONCLUSION: Heidelberg Retina Tomograph III showed good test-retest repeatability for all ONH topographic measurements, mainly for rim area and mean cup depth. Test-retest repeatability seemed to improve with increasing CDR. These findings suggest that HRT-III topographic measurements should be cautiously interpreted when evaluating longitudinally glaucoma patients with early structural damage (small CDR).

OBJETIVO: Determinar os fatores associados à variabilidade (teste-reteste) das medidas topográficas da cabeça do nervo óptico (CNO) utilizando a oftalmoscopia confocal de varredura a laser (CSLO) em pacientes com glaucoma recém-diagnosticados. MÉTODOS: Neste estudo, pacientes com glaucoma primário de ângulo aberto recém-diagnosticados foram prospectivamente incluídos. Aqueles que apresentassem outras doenças oculares (exceto glaucoma) foram excluídos. Todos os pacientes incluídos no estudo foram submetidos à CSLO usando o aparelho Heidelberg Retina Tomograph III (HRT-III) em um olho aleatoriamente selecionado (três exames consecutivos realizados pelo mesmo examinador). Para cada parâmetro do Heidelberg Retina Tomograph III, a repetibilidade foi avaliada através dos seguintes indicadores: desvio padrão (DP) e coeficiente de variação (CV) individual, coeficiente de repetibilidade (CR) e coeficiente de correlação intraclasse (CCI). Diagramas de dispersão e linhas de regressão foram construídos para identificar quais fatores poderiam influenciar a variabilidade das medidas. RESULTADOS: Trinta e dois pacientes foram incluídos no estudo (idade média, 65,4 ± 13,8 anos). A maior parte era composta por mulheres (65 por cento) e pacientes brancos (50 por cento). Dentre os parâmetros de Heidelberg Retina Tomograph III avaliados, a área da rima e a profundidade média da escavação apresentaram os melhores valores de repetibilidade. A relação escavação/disco (E/D) vertical (baseada na análise de estereofotografia do disco óptico), foi significativamente associada (R²=0.21, p<0.01) com a variabilidade teste-reteste. Pacientes com relação E/D maiores apresentaram medidas menos variáveis. Outros fatores como idade, área do disco, espessura corneana central e pressão intraocular não foram significativas (p>0,14). CONCLUSÃO: O Heidelberg Retina Tomograph III mostrou boa repetibilidade (teste-reteste) para todos os parâmetros topográficos da CNO avaliados, principalmente em relação à área da rima e à profundidade média da escavação. A repetibilidade teste-reteste apresentou melhores resultados com o aumento da relação E/D. Esses achados sugerem que as medidas topográficas do Heidelberg Retina Tomograph III devem ser interpretadas com cautela quando avaliarmos longitudinalmente pacientes glaucomatosos com dano estrutural inicial (relação E/D menor).

Multiple wedge-shaped retinal nerve fiber layer defects in a patient with optic nerve glioma in the contralateral eye: case report / Múltiplos defeitos localizados da camada de fibras nervosas em um paciente com glioma de nervo óptico no olho contralateral: relato de caso

This case report describes a young non-glaucomatous patient with neurofibromatosis and previous history of optic nerve glioma, which developed multiple wedge-shaped retinal nerve fiber layer defects close to a chorioretinal scar in the fellow eye. After discussing the different possible etiologies to the wedge-shaped defects, the disruption of the nerve fiber layer due to the chorioretinal lesion was considered the most plausible cause. However, further follow-up with visual field assessment, optic nerve head documentation and neuroimaging is mandatory in this case and may provide additional information to better understand it.

Este relato de caso descreve um paciente jovem, sem diagnóstico de glaucoma, portador de neurofibromatose e com história prévia de glioma de nervo óptico em um olho, que desenvolveu múltiplos defeitos localizados na camada de fibras nervosas próximos a uma cicatriz coriorretiniana no olho contralateral. Depois de discutir as diferentes etiologias possíveis para os defeitos localizados, a desorganização da camada de fibras nervosas secundária à lesão coriorretiniana foi considerada a causa mais plausível. Contudo, futuro acompanhamento com campo visual, documentação da cabeça do nervo óptico e neuroimagem é mandatório neste caso e pode fornecer informações adicionais para melhor entendê-lo.