Leiomiosarcoma primario de hueso en fémur distal metastásico a clavícula: reporte de un caso / Primary leiomyosarcoma of bone in the distal femur with clavicle metastasis: a case report

El leiomiosarcoma (LMS) es un tipo de tumor de células fusiformes de muy baja incidencia, que tiene un comportamiento agresivo, con alta tasa de mortalidad, por lo que el manejo debe ser quirúrgico, con una resección amplia de la lesión. No está claro el papel de la radio ni de la quimioterapia en su manejo. Presentamos a una paciente de 28 años que consultó por dolor de 2 meses en la rodilla derecha. Radiográficamente, se caracterizó como una lesión osteolítica pura en el fémur distal. La resonancia nuclear magnética (RNM) contrastada mostró áreas hipervasculares dentro del tumor. La gammagrafía mostró un marcado aumento en la captación de radiotrazadores. Se tomó una biopsia, con un informe de patología de LMS óseo bien diferenciado. Se trató con 3 ciclos de quimioterapia neoadyuvante preoperatoria con ifosfamida 1.000 mg/m2 en los días 1 a 3, además de doxorrubicina 70 mg/m2 , y resección quirúrgica de la lesión y salvamento de la extremidad con endoprótesis de rodilla. Una vez que se resecó la lesión, la paciente recibió quimioterapia adyuvante con 4 ciclos de gencitabina 1.000 mg/m2 entre los días 1 y 8, y doxetacel 70 mg/m2 el día 1. Durante los dos meses de seguimiento, la paciente presenóa una fractura en el tercio medio de la clavícula, compatible con una lesión patológica en radiografías y tomografía por emisión de positrones (TEP). La biopsia reveló una lesión metastásica de LMS óseo que fue tratada mediante resección quirúrgica de la clavícula. Este es un caso único, dado que, durante el seguimiento, recibió tratamiento adyuvante con quimioterapia y se evaluó con una TEP, con una evolución clínica satisfactoria y sin evidencia de nuevas lesiones

Leiomyosarcoma (LMS) is a type of spindle-cell tumor of very low incidence that tumor has an aggressive behavior, with high mortality rates; therefore, its management must be surgical, with a wide resection of the lesion. The role of radio and chemotherapy in its management is not clear. We present the case of a 28-year-old female patient who consulted for pain lasting 2 months in the right knee. Radiographically, it was characterized as a pure osteolytic lesion in the distal femur. Contrast magnetic resonance imaging (MRI) showed hypervascular areas within the tumor. The scintigraphy showed a marked increase in radiotracer uptake. A biopsy was taken, with a pathology report of well-differentiated osseous LMS. It was treated with 3 cycles of preoperative neoadjuvant chemotherapy with ifosfamide 1,000 mg/m2 in the first 3 days, as well as doxorubicin 70 mg/m2 , and surgical resection of the lesion and limb salvage with knee endoprosthesis. Once the lesion was resected, the patient underwent adjuvant chemotherapy, with 4 cycles of gencitabine 1,000 mg/m2 between days 1 and 8, and doxetacel 70 mg/m2 on day 1. During the 2-month follow-up, the patient presented a fracture in the middle third of the clavicle, which was compatible with a pathological lesion on radiographs and positron-emission tomography (PET) scans. The biopsy showed a metastatic lesion of bone LMS, which was treated by surgical resection of the clavicle. This is a unique case, given that, during the follow-up, the patient underwent adjuvant treatment with chemotherapy, and was evaluated with a PET scan, with a satisfactory clinical evolution and no evidence of new lesions.

Tumor fibroblástico inguinal superficial positivo para CD34: reporte de un caso y revisión de la literatura / Inguinal superficial cd34-positive fibroblastic tumor: case report and literature review

El tumor fibroblástico superficial de tejidos blandos positivo para antígeno CD34 (CD34) es un tumor raro, de baja frecuencia, que se caracteriza histológicamente por un marcado pleomorfismo, baja actividad mitótica, e inmunoreactividad difusa para CD34. Puede tener un comportamiento similar al de un tumor mesenquimal de malignidad intermedia. Existen sólo 52 casos publicados en la literatura. Se presenta el caso de una paciente de 31 años con una masa en tejidos blandos en región inguinal izquierda, de crecimiento progresivo, de varios meses de evolución dolorosa. La masa fue biopsiada y, con la sospecha de un tumor fibroblástico superficial positivo para CD34, fue posteriormente tratada con una resección ampliada de la lesión y con cobertura del defecto en la piel con un colgajo local de avance de V-Y, con una evolución satisfactoria en su seguimiento postquirúrgico. El reporte de patología confirmó la sospecha diagnóstica de un tumor con reactividad fuerte para CD34, con proteína P53 en 60% a 70%, antígeno Ki67 menor al 15%, sin pérdida de proteína nuclear INI-1, y negatividad para CD31, CD163, AE1AE3, CAM5.2, EMA, CD30, receptores de progestágenos, proteína S100, y desmina, con bordes negativos.

Superficial CD34 (CD34) antigen positive fibroblastic soft-tissue tumor is a rare, lowfrequency tumor, characterized histologically by marked pleomorphism, low mitotic activity, and diffuse immunoreactivity for CD34. It may behave like a mesenchymal tumor of intermediate malignancy. There are only 52 cases published in the literature. We present the case of a 31-year-old patient with a long progressive and painful growth of a soft-tissue lesion in the left inguinal region. The mass was biopsied and, with the suspicion of a superficial CD34-positive fibroblast tumor, it was subsequently treated with an enlarged resection of the lesion and covering the skin defect with a local V-Y advancement flap, with a satisfactory evolution in the postoperative follow-up. The pathology report confirmed the diagnostic suspicion of a tumor with strong reactivity for CD34, with P53 protein in 60% to 70%, Ki67 antigen in less than 15%, without loss of INI-1, and with negativity for CD31, CD163, AE1AE3, CAM5.2, EMA, CD30, progestin receptors, S100 protein and desmin, with negative borders.

Heavy-ion induced two-neutron transfer reactions and the role of pairing / Reacciones de transferencia de dos neutrones inducidas por iones pesados y el papel del apareamiento

Abstract Heavy-ion induced two-neutron transfer reactions (18O,16O) at 84 MeV were studied on several targets up to high excitation energy of the residual nucleus thanks to the use of the MAGNEX magnetic spectrometer to detect the ejectiles. The obtained results indicate of the important role played by the nuclear paring.

Resumen Se estudiaron reacciones de transferencia de dos neutrones inducidas por iones pesados (18O, 16O) a 84 MeV en varios blancos hasta una alta energía de excitación del núcleo residual gracias al uso del espectrómetro magnético MAGNEX para detectar los residuos eyectados. Los resultados obtenidos indican el importante papel desempeñado por el apareamiento nuclear.

The NUMEN project: Heavy-Ion Double Charge Exchange reactions towards 0νββ NME determination / El proyecto NUMEN: reacciones de intercambio de cargas dobles de iones pesados hacia la determinación de 0νββ NME

Abstract NUMEN proposes cross sections measurements of Heavy-Ion double charge exchange reactions as an innovative tool to access the nuclear matrix elements, entering the expression of the life time of Neutrinoless double beta decay (0νββ). A key aspect of the projectis the use at INFN-Laboratori Nazionali del Sud (LNS) of the Superconducting Cyclotron (CS) for the acceleration of the required high resolution and low emittance heavy-ion beams and of MAGNEX large acceptance magnetic spectrometer for the detection of the ejectiles. The experimental measurements of double charge exchange reactions induced by heavy ions present a number of challenging aspects, since such reactions are characterized by very low cross sections. First experimental results give encouraging indication on the capability to access quantitative information towards the determination of the Nuclear Matrix Elements for 0νββ decay.

Resumen NUMEN propone mediciones de secciones eficaces de reacciones de intercambio de carga doble de iones pesados como una herramienta innovadora para acceder a los elementos de la matriz nuclear, entrando en la expresión del tiempo de vida de la desintegración beta doble sin neutrino (0νββ). Un aspecto clave del proyecto es el uso en INFN-Laboratori Nazionali del Sud (LNS) del ciclotrón superconductor (CS) para la aceleración de los haces de iones pesados de alta resolución y baja emitancia requeridos y del espectrómetro magnético de gran aceptación MAGNEX para la detección de los residuos eyectados. Las mediciones experimentales de reacciones de intercambio de carga doble inducidas por iones pesados presentan una serie de aspectos desafiantes, ya que tales reacciones se caracterizan por secciones eficaces muy bajas. Los primeros resultados experimentales dan una indicación alentadora sobre la capacidad de acceder a información cuantitativa para la determinación de los Elementos de la Matriz Nuclear para la descomposición de 0νββ.

Lesiones etmoidales con extensión secundaria: estrategia quirúrgica y complicaciones / Ethmoidal lesions with secondary extension: surgical strategies and complications

Introduction: The removal of ethmoidal tumors with secondary extension to the cranial base and/or facial region involves a high complexity and it is associated to a high morbility. Objective: To determine the results of craniofacial surgery in patient with ethmoid extended tumors. Methods: It was carried out a traverse retrospective descriptive study. The sample was conformed by the patients intervened surgically of anterior cranial base lesions by means of a combined craneofacial surgery during the period: January of the 2009 to January of the 2012 in the National Institute of Oncology and Radiobiology with a 2 year pursuit. Descriptive statistical variables were used. Results: 20 patients were intervened. The age average was of 44,8 years. It prevail the masculine sex (65 percent). Nasal obstruction constitutes the most frequent presentation. Adenocarcinoma and epidermoid carcinoma constituted the most frequent malignant lesions. Inside the benign lesions prevail the invertedpapiloma. The techniques more employees were the bilateral frontal craneotomy and total etmoidectomy. The most frequent complication was the cerebrospinal fluid leak. The 2 years overall survival in patients with malignant lesions was 35 percent. Conclusions: A high number of complications was identified but they didn’t affect the survival neither the quality of life. An acceptable rate of survival was achieved in malignant lesions.

Introducción: La remoción de lesiones etmoidales con extensión secundaria a la base cranealy/o región facial, entraña una elevada complejidad y se encuentra asociada a una elevada morbilidad. Objetivo: Determinar los resultados de la cirugía combinada craneofacial en pacientes con neoplasias etmoidales extendidas. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo transversal. La muestra estuvo conformada por los pacientes intervenidos quirúrgicamente de lesiones de base craneal anterior mediante un abordaje combinado craneofacial durante el período: enero de 2009 a enero de 2012 en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología con un seguimiento de 2 años. Se emplearon variables estadísticas descriptivas. Resultados: Fueron intervenidos 20 pacientes. El promedio de edad fue de 44,8 años. Predominó el sexo masculino (65 por ciento). La obstrucción nasal constituyó la presentación más frecuente. El adenocarcinoma y el carcinoma epidermoide constituyeron las lesiones malignas más frecuentes. Dentro de las lesiones benignas predominó el papiloma invertido. Las técnicas más empleadas fueron la craneotomía frontal bilateral y la etmoidectomía total. La complicación más frecuente fue la fístula de líquido cefalorraquídeo. La supervivencia global a los 2 años en los pacientes con lesiones malignas fue del 35 por ciento. Conclusiones: Se identificó un elevado número de complicaciones pero no afectaron la supervivencia ni la calidad de vida. Se logró una aceptable tasa de supervivencia en lesiones malignas.