É a cardiomiopatia hipertrófica apical vista em uma amsotra na cidade do Rio de Janeiro similar à encontrada no oriente? / Is the apical hypertrophic cardiomyopathy seen in one population in Rio de Janeiro city similar to that found in the east?

OBJETIVO - Investigar a existência de diferença na forma de apresentaçäo clínica e evolutica da cardiomiopatia hipertrófica apical (CMHA), vista em uma amostra na cidade do Rio de Janeiro e a observada no oriente, ond foi descrita. MÉTODOS - Entre 156 pacientes com cardiomiopatia hipertrófica diagnosticados em nossa instituiçäo, foram identificados 13 (8,34 por cento) com a forma apical, sendo estudadas as suas manifestaçöes clínicas, os meios de diagnóstico e a sua evoluçäo. RESULTADOS - Eram 8 homens e 5 mulheres, com idades entre 19 a 75 anos, todos da raça branca, a maioria sintomática. O eletrocardiograma revelou ondas T gigantes em precordiais em 10 pacientes (76,92 por cento), o ecocardiograma (ECO), a presença de hipertrofia apical em todos os casos, sendo em 10 (76,92 por cento) restrita a ponta do ventrículo esquerdo (VE), em dois (15,4 por cento) a ponta do ventrículo direito (VD) e, em 1 (7,68 por cento), acometendo ambos os ventrículos. A cineventriculografia confirmou os achados do ECO. A evoluçäo variou de 6 a 264 meses (x=95,4). Ocorreram dois óbitos (15,4 por cento) em pacientes com o comprometimento associado ao VD, devido ao aumento significativo da dimensäo dos átrios, ocorrência de fibrilaçäo atrial, insuficiência valvar mitral e/ou tricúspide e tromboembolismo. Entre os vivos, a paciente com acometimento do VD evoluiu com restriçäo diastólica, e os restantes com lesäo localizada do VE, 9 estäo assintomáticos em uso de propranolol (8) ou amiodarona (1) e um permanece assintomático sem medicaçäo. CONCLUSÄO - A CMHA vista em uma amostra no Rio de Janeiro é similar a encontrada no oriente (Japäo), quanto à apresentacäo, diagnóstico e evoluçäo, porém notamos em 3 pacientes (23,08 por cento) o acometimento da ponta do VD, näo descrito no oriente, mas com péssimo prognóstico evolutivo.

Obstrucao sifilitica do ostio: coronaria esquerda. / Syphilitic obstruction of the ostium: left coronary

E apresentado um caso de aortite luetica complicada de insuficiencia aortica e obstrucao total do ostio da coronaria esquerda. Os autores chamam a atencao para o papel protetor da circulacao colateral que se desenvolveu em funcao da obstrucao do ostio coronariano, a qual possibilitou ao paciente qualidade de vida razoavel, preservacao da funcao ventricular e trans e pos-operatorio sem intercorrencias graves.O caso representa, pelo menos em nosso meio, o primeiro em que a obstrucao sifilitica do ostio coronariano foi confirmado atraves do estudo cinecoronariografico

Hipoplasia isolada do ventriculo direito. Relato de dois casos / Single hypoplasia of the right ventricle.Report of 2 cases

A hipoplasia isolada do ventriculo direito e uma malformacao congenita na qual a diminuicao da camara ventricular se faz a expensas da zona trabeculada desta cavidade, sendo as valvas tricuspide e pulmonar, normais. O quadro clinico depende do grau da hipoplasia e da presenca de uma comunicacao interatrial. Enquanto no caso 1, representado por uma crianca de 3 anos e 9 meses, as caracteristicas clinicas, eletrocardiograficas e radiologicas foram bastante semelhantes as observadas na atresia tricuspide, no caso 2, uma mulher de 46 anos, foram muito sugestivas de uma sindrome de restricao diastolica secundaria a endomiocardiofibrose.Observou-se que na forma infantil, com septo atrial aberto o diagnostico pode ser feito em vida, atraves do estudo ecocardiografico, hemodinamico e cineangiocardiografico, enquanto que a forma adulta, em especial a com septo atrial fechado, o dignostico so pode ser feito com exatidao atraves do estudo anatomopatologico