As diferentes manifestações da heminegligência e sua avaliação clínica / The different manifestations of hemineglect and his clinical evaluation

A heminegligência é caracterizada por comprometimento cognitivo basicamente atencional e está relacionada com pior prognóstico evolutivo. Ela pode ser classificada como heminegligência motora, sensorial, e representacional, ou ainda como peripessoal ou extrapessoal. Sua detecção e avaliação podem ser complexas. A heminegligência é geralmente avaliada por uma variedade de testes de "lápis e papel" que nem sempre avaliam todas as manifestações da síndrome. Assim, o uso de uma bateria de testes é preconizado para uma maior sensibilidade diagnóstica. Somente através de avaliação minuciosa podem-se traçar estratégias de tratamento direcionadas e mais eficazes para cada tipo de heminegligência, e assim, melhorar o prognóstico dos pacientes. Testes quedemonstraram validade, sensibilidade e que foram publicados com valor de corte são sugeridos nessa revisão para melhorar a sensibilidade do diagnóstico e facilitar o exame dos profissionais envolvidos na reabilitação dos pacientes. (AU)

Hemineglect is characterized by a cognitive disorder (attentional) and is related to worse prognosis. Hemineglect may be classified as motor, sensory, and representational, as well as peri-personal or extra-personal. Its detection and assessment can be complex. Hemineglect is usually assessed by a variety of "pencil and paper" tests, even if these tests do not assess all manifestations of the syndrome. Therefore,the use of a battery is recommended. This improves diagnostic sensitivity and specificity. Only through specific assessment can more efficient and targeted strategies of treatment be implemented, improving patients? prognosis. Tests that have shown validity, sensitivity and were published with cut-off scores are suggested in this review to improve the sensitivity of diagnosis and to facilitate the examination by professionals involved in rehabilitation. (AU)

Esclerose lateral amiotrófica: novas possibilidades terapêuticas em um arcabouço fisiopatológico ainda em construção / Amyotrophic lateral sclerosis: new therapeutic possibilities in a pathophysiological framework still under construction

Introdução: A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é definida como uma doença neurológica progressiva e inexorável, com cerca de 80% dos casos de etiologia desconhecida. Novos medicamentos têm emergido no tratamento de doenças neurodegenerativas, inclusive na ELA, redesenhando o modelo fisiopatológico. Dentre eles, destacam-se o uso da: Edaravone, Vitamina K2, Serina, Metilcobalamina, Pirroloquinolina quinona (PQQ), Ubiquinol e Glutationa. Especificamente na ELA, alguns já foram validados em estudos randomizados-controlados. Metodologia: Atualização da literatura (PUBMED, Medline) sobre a utilização desses fármacos em doenças neurológicas degenerativas, com enfoque para a Doença do Neurônio Motor (DNM-ELA), nos idiomas Português, Inglês, Espanhol e Francês, compreendidos entre os anos de (2010-2017). Discussão: A associação desses medicamentos tem mostrado resultados positivos em inúmeras doenças neurológicas. Alguns, como, por exemplo, a Metilcobalamina e o Edaravone,exerceriam mecanismos de ação capazes de interferir no processo de depleção dos neurônios motores da ponta anterior e do feixe piramidal em pacientes com ELA. Conclusão: Seria precipitado concluir que o uso associado desses fármacos poderia modificar ou mesmo restaurar os danos às unidades motoras; entretanto, faz-se necessário destacar seus mecanismos de ação e potencial capacidade de intervir na evolução da doença, principalmente, a partir de estudos em modelos fisiopatológico que culminam na degeneração dos neurônios motores.(AU)

Introduction: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is defined as a progressive and inexorable neurological disease, with about 80% of cases of unknown etiology. New drugs have emerged in the treatment of neurodegenerative diseases, including ALS, redesigning the pathophysiological model. Among them, the use of: Edaravone, Vitamin K2, Serine, Methylcobalamin, Pyrroloquinoline quinone (PQQ), Ubiquinol and Glutathione are noteworthy. Specifically in ALS, some have been validated in randomized controlled trials. Methodology: Update of the literature (PUBMED, Medline) on the use of these drugs in degenerative neurological diseases, with a focus on Motor Neuron Disease (DNM-ELA) in the Portuguese, English, Spanish and French languages, of (2010-2017). Discussion: The association of these drugs has shown positive results in neurological diseases. Some, such as Methylcobalamin and Edaravone, would exert mechanisms of action capable of interfering in the process of depletion of the motor neurons of the anterior horn and pyramidal tracts in patients with ALS. Conclusion: It would be precipitate to conclude that the associated use of these drugs could modify or even restore damage to motor units; however, it is necessary to highlight its mechanisms of action and potential ability to intervene in the evolution of the disease, mainly from studies in pathophysiological models that culminate in the degeneration of motor neurons (AU)