Sarcoma sinovial primario pulmonar: un caso inusual en pediatría / Primary pulmonary synovial sarcoma: an unusual case in pediatrics

El sarcoma sinovial primario de pulmón (SSPP) localizado en bronquio, es una entidad no reportada en la edad pediátrica. Se presenta el caso de un niño de siete años con antecedente de aparentes neumonías recurrentes derechas de siete meses de evolución; en la evaluación por neumología pediátrica se destaca en las radiografías de tórax, la presencia de atelectasias recurrentes en lóbulo medio e inferior derecho, por lo que se realiza broncoscopia, donde se observa una masa obstruyendo el 100% de la luz del bronquio fuente derecho y se sospecha tumor carcinoide. Se realiza extirpación de masa endobronquial con fines diagnósticos y terapéuticos, incluyendo resección segmentaria bronquial y anastomosis término-terminal. El respectivo análisis inmunohistoquímico muestra hallazgos sugestivos de sarcoma sinovial monofásico. Se descarta compromiso tumoral extrapulmonar, por lo que se diagnostica como tumor primario de bronquio. Se administraron 7 ciclos de quimioterapia y 31 sesiones de radioterapia. Actualmente en control, sin evidencia de metástasis, tumores residuales o recidivas.

Primary Synovial Sarcoma of Lung (PSSL) located in the bronchus is an unreported entity in pediatric age. We present the case of a 7-year-old child with a history of apparent recurrent right pneumonia of 7 months of evolution; in the evaluation by pediatric pulmonology, the presence of recurrent atelectasis in the middle and lower right lobe is highlighted on chest X-rays, so bronchoscopy is performed, where a mass is observed obstructing 100% of the right bronchus lumen and carcinoid tumor is suspected. Endobronchial mass resection is performed for diagnostic and therapeutic purposes, including bronchial segmental resection and termino-terminal anastomosis. The respective immunohistochemical analysis shows suggestive findings of monophasic synovial sarcoma. Extrapulmonary tumor involvement is ruled out, so it is diagnosed as a primary bronchial tumor. 7 cycles of chemotherapy and 31 sessions of radiation therapy are given. Currently in control, with no evidence of metastasis, residual tumors, or recurrence.

Teratoma tímico productor de beta-HCG: una causa infrecuente de pubertad precoz periférica / Beta-hCG-producing thymic teratoma: an uncommon cause of peripheral precocious puberty

INTRODUCCIÓN: Entre las causas de pubertad precoz periférica en el varón están los tumores secretores de betagonadotrofina coriónica humana (Β-HCG), como hepatoblastomas, disgerminomas, corio-carcinomas y teratomas inmaduros. En pediatría los teratomas mediastínicos son raros, representan el 7-10% de los teratomas extragonadales. OBJETIVO: Describir caso de un paciente que cursa con pubertad precoz periférica debida a teratoma tímico secretor de Β-HCG. CASO CLÍNICO: Escolar masculino de 7 años 10 meses consultó por cuadro de 3 meses de cambios de la voz, ginecomastia, aparición de vello pubiano y aumento de volumen genital. En exámenes destacaba edad ósea de 9 años, testosterona total 9,33ng/ml (< 0,4ng/ml), dehidroepiandrosterona sulfato (DHEAS), 17-hidroxi-progesterona (17-OH-P) y prueba de hormona adrenocorticotrofina (ACTH) normales, hormona luteinizante (LH) y hormona folículo estimulante (FSH) basales bajas, Β-HCG 39,5mU/ml (< 2,5 mUI/ml), alfa fetoproteína (α-FP) 11,2ng/ml (0,6-2,0 ng/ml). Estudio de imágenes para determinar origen de secreción de Β-HCG incluye: ecografía testicular y tomografla axial computarizada (TAC) torácica, abdominal y pelviana normales; resonancia cerebral y selar sin hallazgos significativos. Tomografía por emisión de positrones/tomografía computada (PET SCAN) evidenció imagen de tumor en mediastino antero-superior. Se resecó el tumor, cuya biopsia evidenció teratoma quístico inmaduro en timo. Evolución postoperatoria fue satisfactoria, con normalización de niveles hormonales. CONCLUSIÓN: La presentación de un teratoma en paciente pediátrico es infrecuente, aún más, si es inmaduro, su localización es tímica y es secretor de Β-HCG. Es relevante considerarlo dentro de diagnósticos diferenciales frente a pubertad precoz, de modo que pueda efectuarse un manejo oportuno.

INTRODUCTION: Among the causes of peripheral precocious puberty in men are the beta- human cho rionic gonadotropin (Β-HCG)-secreting tumors, such as hepatoblastomas, dysgerminomas, chorio carcinomas, and immature teratomas. In pediatrics, the mediastinal teratomas are rare, representing the 7-10% of extragonadal teratomas. OBJECTIVE: To describe the case of a patient with peripheral precocious puberty due to a Β-HCG -secreting thymic teratoma. CLINICAL CASE: A seven-years-old schoolboy presents a three-months history of voice changes, gynecomastia, pubic hair appearance, and increased genital volume. In the exams, bone age of nine years, total testosterone 9.33ng/ml (< 0.4ng/ml), dehydroepiandrosterone sulfate (DHEAS), 17-hydroxyprogesterone (17-OHP), and normal adrenocorticotropic hormone (ACTH) test stand out; luteinizing hormone (LH) and follicle stimulating hormone (FSH) with low basal levels, P-HCG 39.5mU/ml (< 2.5 mUI/ml), alpha feto protein (Α-FP) 11,2ng/ml (0.6-2.0 ng/ml). Imaging study to determine the origin of P-HCG secretion shows normal testicular ultrasound and thoracic, abdominal, and pelvic computerized axial tomo graphy (CAT); brain and sellar resonance without significant findings. The positron emission tomography/computed scan (PET SCAN) shows a tumor image in the anterosuperior mediastinum. The tumor is resected, and the biopsy shows an immature cystic teratoma in the thymus. Post-operatory evolution was satisfactory, with normalization of hormonal levels. CONCLUSION: The appearance of a teratoma in a pediatric patient is rare, even more if it is immature, with thymic location and Β-HCG- secretor. It is important to consider it within the differential diagnosis facing precocious puberty, as a better way to handle appropriately.

Hiperparatiroidismo primario en adolescente. Reporte de caso / Primary hyperparathyroidism in adolescent. Case report

INTRODUCTION: The hypercalcemia is infrequent in pediatrics, its clinical is diverse, and its etiology is determined by age. Among the dependent causes of parathormone (PHT) is the hyperthyroidism, state of hypersecretion of PHT by parathyroid glands (PG). The primary hyperparathyroidism (PHPT) is rare in children, there are 200 reported cases. In older children, the causes for PHPT correspond to parathyroid adenoma, multiglandular disease and parathyroid carcinoma. OBJECTIVE: Report a case of an 11 years old male adolescent. He presents three months symptoms of constipation, anorexia, vomiting and weight loss. Urgent consultation due to an increase of his symptoms, in exams stand out: calcemia 16.67 mg/dl (NV 8.8-10.8 mg/dl), phosphatemia 2.21 mg/dl (NV 4.5-5.5 mg/dl), parathormone (PHT) 308.7 pg/ml (NV 15-68.3 pg/ml), calciuria/creatininuria 0.56 (NV < 0.2). He was hospitalized to manage his severe hypercalcemia, it was indicated hyperhydration, monopotassium phosphate, intravenous hydrocortisone and furosemide. In his study was performed a cervical ultrasound which showed a solid node in the right parathyroid gland, hypoechogenic and scintigram parathyroid compatible with right superior parathyroid adenoma. In the waiting for surgery was necessary the administration of intravenous pamidronate. In the post-operatory, he evolved with hipocalcemia that was corrected with intravenous calcium carbonate, overlapping to oral calcium and calcitriol. CONCLUSION: The PHPT is a pathology of low prevalence in pediatrics, one hundred times less than adults. In the adolescent, the most frequent cause is the parathyroid adenoma. It should be considered as a differential diagnosis in cases of symptomatic hypercalcemia in this age group

Utilidad de la educación en asma bronquial infantil: experiencia piloto / Importance of education in pediatric bronchial asthma: pilot experience

Introduction: Even though asthmatic children in Chile have a guaranteed access to treatment, an important number of them have a severe adverse evolution, requiring hospitalization. Education in bronchial asthma is fundamental in the management of these patients, just as pharmacological therapy, as yet most Health Centers in our country do not hold educational activities. Patients and Methods: A pilot prospective study was carried out to evaluate the usefulness of bronchial asthma education, in a group of 12 patients hospitalized for asthma crisis in Clínica Santa María, Santiago de Chile. Patients were randomized in 2 groups, 7 patients receiving formal educational activities and 5 patients receiving the standard information given by their physician. Patients were followed 2, 6 and 12 months after discharge. Results: All studied patients exhibited an improvement in asthma control measured by Asthma Control Test -ACT-, as well as an improvement in quality of life, measured by a questionnaire (PaQLQ). Nonetheless, patients that received the educational activities did attend the Emergency Room less frequently and required less systemic corticosteroid treatments during the study than the patients that did not undergo formal education on asthma. Conclusions: This pilot study suggests that asthma education is a useful tool for patients, in order to achieve a better control of the disease.

Introducción: A pesar que hoy en día, en Chile, todos los niños asmáticos tienen acceso garantizado al tratamiento, un número importante de ellos evoluciona en forma severa requiriendo hospitalización. La educación en asma bronquial es un pilar fundamental en el manejo de estos pacientes, al igual que el tratamiento farmacológico. Sin embargo, la mayoría de los centros asistenciales de nuestro país no contemplan actividades educativas. Pacientes y Método: Se realizó un estudio piloto, prospectivo para evaluar la utilidad de la educación en asma bronquial en un grupo de 12 pacientes hospitalizados por crisis de asma en Clínica Santa María. Los pacientes fueron distribuidos en forma aleatoria en 2 grupos, 7 pacientes recibieron una actividad educativa formal y 5 la información habitual que entrega el médico tratante al momento del alta. Los pacientes fueron seguidos a los 2, 6 y 12 meses post alta. Resultados: Ambos grupos mejoraron el grado de control de la enfermedad medido por el Asthma Control Test (ACT) y la calidad de vida medida por cuestionario PaQLQ. Los pacientes que recibieron la actividad educativa consultaron menos al servicio de urgencia y requirieron menos curas con corticoides sistémicos durante el año de seguimiento en comparación con el grupo que no la recibió. Conclusiones: La educación parece ser una herramienta útil para lograr una mejor evolución en los pacientes asmáticos.

Revisión sistemática: uso de imágenes por difusión en RM, para predecir supervivencia en pacientes adultos con diagnóstico de astrocitomas de alto grado de malignidad / Systematic Review: Use of Diffusion-Weighted MR, In Order To Predict Survival in Adult Patients with a Diagnosis of Astrocytomas with a High Degree of Malignancy

Objetivos: Evaluar si la difusión en resonancia magnética (DRM) es un biomarcador temprano de respuesta tumoral en tumores gliales de alto grado de malignidad. Demostrar su posible utilidad en la toma de decisiones tempranas de tratamiento. Conocer su valor pronóstico en la sobrevida del paciente. Métodos: La búsqueda se realizó en bases de datos Embase, Central y MedLine. Los artículos seleccionados fueron estudios observacionales (casos y controles, cohortes, corte transversal). No se encontró ningún ensayo clínico. Todos los participantes tenían diagnóstico histopatológico de astrocitomas de alto grado (AAG) sometidos a resección quirúrgica y/o radioquimioterapia y seguimiento de respuesta al tratamiento con DRM por al menos 6 meses. Los datos extraídos de forma independiente fueron: tipo de estudio, participantes, intervenciones, seguimiento, desenlaces (sobrevida, progresión/estabilización de la enfermedad, muerte). Resultados: Quince estudios cumplieron los criterios de inclusión. Se encontraron varias técnicas de DRM para evaluar la respuesta al tratamiento, entre otras, los histogramas del coeficiente aparente de difusión (ADC). Conclusiones: Un ADC bajo es un fuerte predictor de menor supervivencia y/o de progresión del tumor; los mapas funcionales de difusión (MFADC) mostraron similares resultados.

Objectives: The purpose of this study was to evaluate whether diffusion-weighted MR imaging (DWI) is an early biomarker of tumor response in high-grade astrocytomas, useful for early decision of treatment improvement and helpful tool for prognostic survival information. Methods: The search was conducted in the databases EMBASE, CENTRAL, MEDLINE. The selected articles were observational studies (case-control, cohort, cross-sectional) found no clinical trial , all participants had histopathologic diagnosis of high-grade astrocytomas, underwent surgical resection and / or radio - chemotherapy and monitoring response to treatment with DWI for at least 6 months. Data were independently extracted study type, participants, interventions, monitoring, outcomes (survival, progression / stable disease, death). Conclusions: Fifteen studies met the inclusion criteria. Among the techniques used for DWI to assess response to treatment, were histograms of apparent diffusion coefficient (ADC), finding in general a low ADC is a strong predictor of reduced survival and / or tumor progression and functional diffusion maps (FDM) that showed to be similar.

Leucoencefalopatía megaencefálica con quistes subcorticales y la importancia de la resonancia magnética. A propósito de dos casos / Megalencephalic leukoencephalopathy with Subcortical Cysts. Importance of Magnetic Resonance Imaging. Report of two cases

La leucoencefalopatía megaencefálica con quistes subcorticales (MLC) o enfermedad de Van der Knaap es un trastorno genético infrecuente. La mutación en el gen MLC1 se ha demostrado como la responsable de esta alteración. La disminución en la expresión de la proteína codificada causa vacuolización en los astrocitos y alteración de la homeostasis del agua y los electrolitos. Los casos presentados permiten ilustrar los hallazgos imaginológicos característicos de esta entidad, debido a que el diagnóstico se fundamenta en las imágenes en resonancia magnética (RM).

Megalencephalic leukoencephalopathy with subcortical cysts (MLC) or Van der Knaap disease is a rare genetic disease. The MLC1 mutation genes participate in the pathogenesis. The decreased expression of the encoded protein in astrocytes causes vacuolation, impaired water, and electrolyte homeostasis. We report two cases and illustrate the typical imaging features. The diagnosis of this disease is based on magnetic resonance imaging findings (MRI).

Actinomicosis del sistema nervioso central: presentación de caso / Actinomycosis of the Central Nervous System: Case Report

La actinomicosis es una infección bacteriana indolente, producida por bacilos Gram positivos y que puede afectar cualquier parte del organismo. El compromiso del sistema nervioso central es raro, de baja sospecha clínica y fácilmente confundible con una neoplasia. Los hallazgos clínicos y radiológicos son inespecíficos, por lo cual la confirmación histológica es necesaria. Se deben descartar focos de diseminación distantes o por contigüidad al neuroeje. El tratamiento debe ser antibioticoterapia por largo plazo y drenaje quirúrgico.

Actinomycosis is a bacterial infection caused by Gram-positive bacilli which can affect any part of the body. It is uncommon that the central nervous system is compromised, it has low clinical suspicion and could easily be mistaken for neoplasm. The clinical and radiologic findings are nonspecific. For this reason, histopathologic confirmation for diagnosis is necessary. It is important to rule out contiguous and distant dissemination to the neuroaxis. The treatment for this disease must consist of a prolonged antibiotics regimen and surgical drainage.

Asma agudo severo en niños: ¿fenotipo diferente? / Severe asthma in children: a different phenotype?

Background: The magnitude of response to treatment of asthma exacerbations is variable and a significant proportion of them need hospitalization. Objectives: to define the profile of children that were hospitalized for severe asthma and the possible indicators and determinants of their poor responsiveness. Methods: a prospective study in 60 children 4 years or more of age with a search of the ethiology of the exacerbation and a study of the inflammatory profile in sputum. Results: 60 children between 4 and 15 years. 50 percent had a previous diagnosis of asthma without regular use of inhaled corticosteroids in two thirds. 40 percent had previous admissions for asthma. Etiology of the exacerbation was identified in 52 percent with Rhinovirus, human Metapneumovirus, RSV and Mycoplasma pneumoniae as the most frequent agents. Inflammatory profile was determined in 33 children: eosinophilic in 36 percent, eosinophilic/ neutrophilic in 64 percent. Conclusions: Severe asthma with serious exacerbations may be a phenotype whose outstanding aspects in this cohort were: previous hospitalizations, lack of prophylactic treatment, viral infections as frequent trigger, and combined inflammatory cell profile in sputum.

La magnitud de la respuesta al tratamiento de una exacerbación de asma es variable entre los pacientes y una proporción significativa de ellos debe hospitalizarse. Objetivos: Definir el perfil de los niños que se hospitalizaron por asma grave y los posibles indicadores y determinantes de la respuesta desfavorable al tratamiento. Método: Estudio prospectivo en niños de 4 años o más, con búsqueda etiológica de la exacerbación y estudio de perfil inflamatorio en esputo. Resultados: 60 niños entre 4 y 15 años. El 50 por ciento tenía diagnóstico previo de asma sin uso regular de corticoesteroides inhalados en dos tercios. Hospitalizaciones previas por asma en el 40 por ciento. La etiología de la exacerbación fue identificada en el 52 por ciento siendo los agentes más frecuentes Rhinovirus, Metapneumovius, VRS y Mycoplasma pneumoniae. El perfil inflamatorio fue determinado en 33 niños: eosinofílico en 36 por ciento y eosinoflico/neutroflico en 64 por ciento. Comentario: El asma severa con exacerbaciones graves sería un fenotipo cuyos aspectos destacados en esta cohorte serían: niños con hospitalizaciones previas, falta de tratamiento profiláctico, infección viral como desencadenante frecuente, patrón inflamatorio combinado del esputo y rinitis atópica.

Sarcoma meníngeo en un niño: presentación de caso / Meningeal sarcoma in a child: case report

Los sarcomas meníngeos constituyen neoplasias muy raras, de comportamiento altamente agresivo, que afectan con mayor incidencia a los niños. Hacen parte de los sarcomas intracraneales primarios e histológicamente corresponden a tumores mesenquimales no meningoteliales malignos. A pesar de su diagnóstico temprano con neuroimágenes, confirmación histológica y tratamiento pertinente, el pronóstico sigue siendo sombrío debido a su rápido crecimiento y alta recurrencia posterior a neurocirugía. Se presenta el caso de un infante con diagnóstico de sarcoma meníngeo, sus características clínicas, imaginológicas e histológicas.

Expandiendo el espectro mutacional en pacientes chilenos con fibrosis quística / Expanding the CFTR mutation spectrum in Chilean patients with cystic fibrosis

Introduction: Cystic Fibrosis (CF) is an autosomal recessive disease and affects 1 in 8000-9000 newborns in Chile. More than 1,800 different mutations have been identified in CFTR gene. The available molecular diagnosis analyzes the 36 most frequent mutations in Caucasian population, with an overall detection rate of80-85 percent, but with a much lower detection rate in Chilean patients of 42 percent. To analyze which other mutations are present in Chilean patients, we conducted an extensive analysis by direct DNA sequencing of coding sequences of the CFTR gene. Methods: Forty eight Chilean patients with clinical diagnosis of CF and one mutated allele in the CFTR gene identified, were studied by direct sequence analysis of exons 6, 7, 14, 19 and 20 of the CFTR gene. Results: We found 3 different mutations in 14 cases that had not been previously identified in Chilean patients. Four patients have a deletion of two nucleotides (c.2462_2463delGT/p.Ser821ArgfsX4) in exon 14, which is predicted to cause a frame shift and a premature stop codon. Eight patients have c.3196C>T mutation in the exon 20 and 2 cases has c.3039delC mutation in the exon 19. Both mutations had been previously described in other populations. Discussion: The identification of these mutations has notably increased the detection rate in our patients. Adapting the molecular diagnosis method by including these three mutations should increase the CF detection rate in Chilean patients. This analysis will improve CF diagnosis and allow an adequate genetic counseling to the families.

Introducción: La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad con herencia autosómica recesiva, que presenta una incidencia de 1 en 8.000 a 9.000 recién nacidos en Chile. A la fecha se han descrito más de 1.800 mutaciones diferentes en el gen CFTR. El diagnóstico molecular disponible consiste en el análisis de las 36 mutaciones presentes con mayor frecuencia en población caucásica, donde se describe una tasa de detección de un 85 por ceinto. Sin embargo, en Chile el rendimiento corresponde a un 42 por ciento. Por esta razón, hemos iniciado un análisis sistemático en la región codificante del gen CFTR con el fin de identificar los restantes alelos en pacientes chilenos con FQ. Métodos: Análisis por secuenciación de los exones 6,7,14,19y 20, en 48pacientes chilenos del Programa Nacional de FQ. Se incluyeron pacientes con criterios clínicos y de laboratorio de FQ, y con sólo una mutación identificada en el panel de 36 mutaciones. Resultados: Se identificaron 3 mutaciones diferentes que no se analizan en el panel de diagnóstico molecular y que no habían sido reportadas en pacientes chilenos, totalizando 14 casos. Cuatro casos corresponden a una nueva mutación en el exón 14, que produce un corrimiento en el marco de lectura y un codón de término prematuro (c.2462_2463delGT/p.Ser821ArgfsX4). Ocho casos presentan la mutación c.3196C>T en el exón 20, mientras que en 2 casos se encontró la mutación c.3039delC en el exón 19. Ambas mutaciones han sido descritas previamente en otras poblaciones. Discusión: La identificación de estas mutaciones ha incrementado notablemente la tasa de detección obtenida en nuestros pacientes. Esto crea la necesidad de adaptar el análisis molecular inicial en pacientes chilenos con FQ, redundando en un diagnóstico de certeza en gran parte de los casos y permitiendo un adecuado asesoramiento genético para las familias.

Efecto comparado de dosis inmunoestimulantes de fracciones ribosomales y proteoglicanos de membrana sobre la activación de subpoblaciones de células mononucleadas humanas de sangre periférica / Compared effect of immunostimulatory dose of ribosomal fractions and membrane proteoglycans on the activation of human mononuclear cell subsets from peripheral blood

Antecedentes. La población mexicana presenta una alta prevalencia de infecciones recurrentes de vías respiratorias altas. Objetivos. Comparar el efecto de dosis inmunoestimulantes de ribosomas bacterianos y proteoglicanos de membrana Ribovac® sobre células mononucleadas. Material y métodos. La expresión de IL-6 de células mononucleadas en cultivo, se midió a concentraciones y tiempos variables por la técnica de ELISA, mientras que el efecto de Ribovac® en poblaciones de células mononucleadas fue analizado por citometría de flujo. Resultados. Ribovac® tiene un efecto dependiente de dosis y tiempo de exposición sobre la expresión de IL-6 por células mononucleadas; las concentraciones de IL-6 fueron máximas a las 6 horas de tratamiento con Ribovac®. La expresión de CD3+ fue mayor cuando las células mononucleadas se trataron con 125 µg/ml por 72 horas (p=0,010) respecto a aquellas que se trataron a mitad de esa concentración en igual tiempo, a diferencia de la expresión de CD19, que fue mayor en células mononucleadas tratadas con 62,5 µg/ml por 72 horas que en aquellas tratadas con 125 µg/ml por 72 horas (p=0,021). No se encontraron disminuciones estadísticamente significativas en el número de células CD16+CD56+ ni en la coexpresión de los marcadores CD45 y CD19 cuando se compararon tanto tiempos de administración como concentraciones de Ribovac®. Conclusiones. La expansión de poblaciones linfoides y la maduración de éstas a fenotipos con mayor capacidad efectora son efectos inducibles y deseables de Ribovac®, que deben tenerse en cuenta al decidir su tiempo e intervalos de administración.(AU)

Background. The Mexican population has a high prevalence of recurrent infections of upper respiratory tract. Objective. To compare the effect of immunostimulatory dose of bacterial ribosomes and membrane proteoglycan Ribovac® on mononuclear cells. Methods. The expression of interleukin 6 from mononuclear cells in culture was measured at varying concentrations and times by ELISA, while the effect of R in populations of mononuclear cells was analyzed by flow cytometry. Results. Ribovac® has an dose-dependent and exposure time effect on the expression of IL-6 by mononuclear cells, concentrations of IL-6 were maximal at 6 hours of treatment with Ribovac®. The expression of CD3+ was higher when mononuclear cells weretreated with 125 µg/ml for 72 hours (p=0,010) than those who were treated to half that concentration in the same time, unlike the expression of CD19 which was higher in mononuclear cells treated with 62,5 µg/ml for 72 hours than those that were treated with 125 µg/ml for 72 hours (p=0,021). There were no statistically significance in the decrease in the number of CD16+CD56+ cells and in the coexpression of CD45 and CD19 markers neither; when comparing both times of administration and evaluated concentrations of Ribovac®. Conclusions. The lymphoid population expansion and their maturation to better effector phenotypes effector are inducible and desirable effects of Ribovac® and these important when deciding the time and intervals of administration.(AU)

Alteraciones cognitivas en la esquizofrenia / Cognitive alterations in schizophrenia / Alterações cognitivas na esquizofrenia

La esquizofrenia, una enfermedad que ha llamado la atención de muchos investigadores a través del tiempo y que afecta personas que están en la mayor época productiva de su vida, sigue presentando una prevalencia mundial del 1%. El marcado deterioro y la discapacidad funcional, que lleva a las familias de los afectados y a la sociedad a relegarlos, o a convertirlos en una "obligación más", son los puntos en que más se ha enfatizado. En cuanto al compromiso cognitivo, los hallazgos se soportan en bases neuroanatómicas, funcionales y de imágenes, así como en estudios que utilizando pruebas neuropsicológicas, permiten evidenciar el compromiso de la atención, el cognitivo social y el de las funciones ejecutivas. El objetivo de la presente revisión es actualizar los conceptos neurológicos, neuropsicológicos y psquiátricos con que se manejan las alteraciones neurocognitivas de la esquizofrenia...

A esquizofrenia, uma doença que chama a atenção de muitos pesquisadores a traves do tempo e que afeta as pessoas que estão na época produtiva maior de sua vida, continua apresentando uma prevalência mundial do 1%. A deterioração marcada e a deficiência funcional, que leva às famílias dos afetados e à sociedade afastar-lhos e converter-lhos numa "obrigação", são os pontos onde se enfatizou mais. Até o compromisso cognitivo, os achados são suportados sobre bases neuroanatômicas, funcionais e imagens, como nos estudos que usando testes neuropsicológicos, permitem evidenciar o compromisso da atenção, do cognitivo social e das funções executivas. O objetivo da presente revisão é atualizar os conceitos neurológicos, neuropsicológicos e psiquiátricos com que tratam-se as alterações neurocognitivas da esquizofrenia...

A esquizofrenia, uma doença que chama a atenção de muitos pesquisadores a traves do tempo e que afeta as pessoas que estão na época produtiva maior de sua vida, continua apresentando uma prevalência mundial do 1%. A deterioração marcada e a deficiência funcional, que leva às famílias dos afetados e à sociedade afastar-lhos e converter-lhos numa "obrigação", são os pontos onde se enfatizou mais. Até o compromisso cognitivo, os achados são suportados sobre bases neuroanatômicas, funcionais e imagens, como nos estudos que usando testes neuropsicológicos, permitem evidenciar o compromisso da atenção, do cognitivo social e das funções executivas. O objetivo da presente revisão é atualizar os conceitos neurológicos, neuropsicológicos e psiquiátricos com que tratam-se as alterações neurocognitivas da esquizofrenia...

Infección por metapneumovirus humano en niños hospitalizados por una enfermedad respiratoria aguda grave: descripción clínico- epidemiológica / A human metapneumovirus infection in hospitalized infant patients with severe acute respiratory tract infection: a clinical and epidemiological view

Human metapneumovirus (hMPV) is a newly recognized virus associated with upper and lower respiratory tract infection (LRTI). A prospective - 2 - years study aimed to evaluate the circulation rate and the clinical features associated with hMPV infection was conducted in children hospitalized by a severe LRTI. Results: hMPV was found in 24 (10.5 percent) out of the 229 children enrolled. 42 percent> hMPV patients were under 12 months-old and 58 percent have at least one risk factor for severe course of the illness. The most common diagnosis was pneumonia (62.5 percent). Fourty two percent of the patients required assisted ventilation for severe respiratory failure. Co-infections with other respiratory viruses did not result in greater severity of illness. In conclusion our study supports the significant role of hMPV as a major pathogen in severe LRTI in children.

El metapneumovirus humano (hMPV) es un virus de reciente diagnóstico. Se asocia con infecciones respiratorias agudas altas y bajas (IRAb). Se efectuó un estudio prospectivo durante dos años con el objetivo de evaluar la tasa de circulación y los hallazgos clínicos asociados a la infección por hMPV en niños hospitalizados por una IRAb grave. Resultados: hMPV fue demostrado en 24 (10,5 por ciento) de los 229 niños enrolados. 42 por ciento de los pacientes con hMPV eran menores de 12 meses de edad y el 58 por ciento tenía al menos un factor de riesgo para evolución grave de la enfermedad. El diagnóstico más frecuente fue neumonía (62,5 por ciento). Un 42 por ciento de los pacientes requirieron ventilación mecánica asistida por falla respiratoria severa. La co-infección con otros virus respiratorios no significó una enfermedad más grave. En conclusión nuestro estudio confirma la importancia del hMPV como un agente importante en la IRAb grave en niños.

Seguridad alimentaria en hogares de Acandí, Darién Caribe Colombiano: el aporte del caracol Cittarium pica "la cigua" / Household food security in Acandí, Darien Caribbean Colombian: the contribution of snail Cittarium pica "The West Indian top shell"

Household food security in Capurgana and Sapzurro and the association with the collection and the consumption of the snail Cittarium pica is described. A cross sectional-study was carried out in a representative sample of 126 households obtained using a probabilistic sampling. A food security perception scale was applied to determine its severity, and other characteristics were collected through a survey. Statistical analysis was done using the chi-square test, the U mann whitney test, odds ratio along with its confidence intervals and the correspondence multiple analysis. More than half (54%) of households were in food insecurity. Food insecurity was significantly associated with low income (p=0,0003), direct collection of the snail (p=0,0178), education level of the head of the household (p=0,0014) and the money spent on food (p=0,0000). The current use of the snail does not contribute to the household food security.

Se describió la seguridad alimentaria en hogares de las localidades de Capurganá y Sapzurro y su relación con la utilización del recurso C. pica. Se realizó un estudio transversal a partir de una muestra de 126 hogares, representativa y con selección probabilística. Para la recolección de la información se utilizó la escala de percepción de seguridad alimentaria, las demás características se captaron por medio de una encuesta. En el análisis se utilizaron las pruebas chi cuadrado, U de MannWhitney, razón de disparidades con sus intervalos de confianza y el análisis de correspondencias múltiple. El 54,8% de los hogares se encontraron en inseguridad alimentaria. Esta se relacionó con bajos ingresos (p=0,0003), recolección directa del caracol (p=0,0178), escolaridad del jefe del hogar (p=0,0014) y cantidad de dinero destinado a alimentación (p=0,0000). El uso actual que se le da al caracol no contribuye de manera importante a la seguridad alimentaria de los hogares.

Infecciones respiratorias agudas bajas en niños: estudio etiológico prospectivo / Lower respiratory tract infections in children: a prospective etiological study

Background: Lower respiratory tract infection (LRTI) is a serious cause of morbidity and admission among children. The aim of the present investigation was to determine the etiology of severe LRTI in hospitalized children by several laboratory methods in a systematic way. Methods: A 2-year prospective study. Results: A potential causative agent was detected in 155(68 percent) of the 229 patients. A viral infection was identified in 60 percent, 15 percent had bacterial infection and 4 percent had evidence of concomitant viral-bacterial infection. Virus, with the predominance of respiratory syncytial virus (RSV) was the most common agent in children younger than 24 month. Mycoplasma pneumoniae and Streptococcus pneumoniae were the most important bacteria. Conclusions: The possible causative agent on childhood LRTI could be detected in most cases. The data confirm the importance of virus especially RSV in the LRTI in hospitalized children.

Resumen: Las infecciones respiratorias agudas bajas (IRAb) son causa importante de morbilidad y de hospitalización en los niños. El objetivo de esta investigación fue determinar la etiología de IRAb grave de niños hospitalizados por varios métodos diagnósticos en forma protocolizada. Método: Estudio prospectivo en dos años consecutivos. Resultados: Un posible agente causal fue detectado en 155 (68 por ciento) de 229 pacientes: Infección viral fue identificada en 60 por ciento, bacteriana: 15 por ciento y mixta: 4 por ciento. Virus, principalmente virus respiratorio sincicial (VRS) fue el agente etiológico más frecuente en menores de 24 meses. Mycoplasma pneumoniae y Streptococcus pneumoniae fueron las principales bacterias aisladas. Conclusiones: Un posible agente causal de la IRAb en niños pudo ser identificado en la mayoría de los casos. Los datos confirman la importancia de los virus, especialmente VRS, en la IRAb en niños hospitalizados.

Alteraciones metabólicas en sobrevivientes de infarto miocardico / Metabolic changes in myocardial infarction survivors

Existen múltiples evidencias que establecen la importancia de las lipoproteínas como factores de riesgo en la génesis de la ateroesclerosis. Los estudios epidemiológicos realizados en paises desarrollados han revelado que aproximadamente un tercio de los sobrevivientes de infarto miocárdico menores de 60 años tienen hiperlipidemia. El estrés que ocurre en las primeras horas a partir del inicio del infarto ocasiona ciertos cambios metabólicos, principalmente una disminución del colesterol total, del colesterol de las lipoproteínas de baja densidad y un incremento generalmente ligero de la glucemia. Con el objeto de establecer la prevalencia y magnitud de los trastornos del metabolismo de las lipoproteínas que ocurren en sobrevivientes de infarto miocárdico residentes en la ciudad de México se realizó un estudio prospectivo en 106 pacientes que fueron internados consecutivamente en la unidad de cuidados coronarios del Instituto Nacional de Cardiología con el diagnóstico comprobado de infarto miocárdico agudo. Se incluyeron únicamente los pacientes menores de 60 años que se encontraban dentro de las primeras 72 del inicio del cuadro clínico y en esta etapa (fase aguda) se obtuvo el perfil de riesgo coronario y una muestra de sangre. En 81 de los 106 pacientes iniciales se contó con otra muestra de sangre tres meses después de ocurrido el infarto (muestra crónica). Al comparar los resultados de las muestras aguda y crónica de estos 81 pacientes se observaron diferencia importantes de los parámetros lipídicos. El valor medio para el colesterol total en la muestra aguda fue de 225 mg/dl., el valor correspondiente para la muestra crónica fue de 240.5 mg/dl (p<0.005). Se observaron cambios similares, altamente significativos para la fracción asociada a las lipoproteínas de baja densidad...

Indices de funcion renal en el diagnostico diferencial entre oliguria funcional e insuficiencia renal aguda en el nino recien nacido. / Renal function indices in the differential diagnosis between functional oliguria and acute renal failure in the newborn infant

Veintiocho recien nacidos con oliguria fueron estudiados prospectivamente con el fin de evaluar los diferentes indices de la funcion renal en el diagnostico diferencial entre oliguria funcional prerrenal e insuficiencia renal aguda. Se encontraron diferencias estadisticamente significativas de los resultados obtenidos para el U/P de urea, U/P de creatinina, sodio urinario, U/P de sodio y excrecion fraccionada de sodio por urea, entre los pacientes con OFP e IRA. Sin embargo, se superpusieron los valores extremos de estos indices entre los recien nacidos con OFP e IRA. Por lo contrario, la excrecion fraccionada de sodio por creatinina y el indice de fallo renal tuvieron una marcada diferencia y sus valores extremos no se superpusieron entre los recien nacidos con OFP e IRA, constituyendose en los mejores indicadores para la diferenciacion entre OFP e IRA en recien nacidos de cualquier edad gestacional

Arritmia cardiaca grave secundaria a asfixia perinatal. / Cardiac arrhythmia secondary to perinatal asphyxia

Se describe un caso de un recien nacido que presento una arritmia cardiaca grave y compleja probablemente secundaria a asfixia perinatal. No fue posible interpretar la arritmia observada en el presente caso de modo concluyente, ya que el caracter cambiante del marcapaso y de las alteraciones del ritmo, dificultan en ubicacion diagnostica de esta como bloqueo A-V congenito, taquicardia paroxistica supraventricular o ventricular que son los trastornos del ritmo mas frecuentes en el periodo neonatal