Alterations in deglutition in children with congenital Zika virus syndrome / Alterações na deglutição em crianças com síndrome congênita do vírus Zika

ABSTRACT Purpose To characterize swallowing in children with congenital Zika virus syndrome in comparison to typical children. Methods This cross-sectional study enrolled 45 children diagnosed with congenital Zika virus syndrome and 45 others with typical development. Swallowing was evaluated through clinical feeding evaluations Protocolo de Avaliação Clínica da Disfagia Pediátrica and using acoustic swallowing parameters (Doppler sonar). Results The mean age of children with congenital Zika virus syndrome was 26.69 ± 4.46 months and the mean head circumference was 29.20 ± 1.98 cm. Moderate/severe oropharyngeal dysphagia was found in 32(71.1%) of the children with congenital Zika virus syndrome. Significant differences were found between the groups on clinical evaluation: Children with congenital Zika virus syndrome presented insufficient lip closure 42(93.3%) and altered tonus of the tongue 35(77.8%) and cheeks 34(75.6%). In the children in the comparison group, only 6(13.3%) presented insufficient lip closure and 1(2.2%) had inadequate tongue posture. Changes during swallowing with liquid and spoonable food were not observed in the comparison group. When liquid/food was offered, affected children presented difficulties in sipping movements 14(77.8%) and lip/spoon contact 35(75%). The presence of residual food in the oral cavity after swallowing 38(86.4%) and clinical signs indicative of laryngotracheal penetration/aspiration, such as coughing, gagging and/or labored breathing, were also notable. No differences were found between the groups with regard to the acoustic parameters evaluated instrumentally. Conclusion Children with congenital Zika virus syndrome present alterations in the oral phase of swallowing, as well as clinical signs indicative of pharyngeal phase impairment.

RESUMO Objetivo Caracterizar a deglutição das crianças com síndrome congênita do Zika vírus e comparar com crianças típicas. Método Estudo de delineamento transversal, com 45 crianças diagnosticadas com síndrome congênita do Zika vírus e 45 típicas. A deglutição foi avaliada por meio de avaliações clínicas da alimentação através do Protocolo de Avaliação Clínica da Disfagia Pediátrica e dos parâmetros acústicos da deglutição (sonar Doppler). Resultados A idade média das crianças com síndrome congênita do vírus Zika foi de 26,69 ± 4,46 meses e o perímetro cefálico médio foi de 29,20 ± 1,98 cm. Disfagia orofaríngea de moderada a grave foi observada em 32(71,1%) das crianças com síndrome congênita do Zika vírus, ao contrário do grupo comparação que não revelou alterações na deglutição. Nas crianças com síndrome congênita do Zika vírus foram verificados lábios entreabertos 42(93,3%) e tônus alterado em língua 35(77,8%) e bochechas 34(75,6%). Nas crianças do grupo comparação apenas 6(13,3%) apresentaram fechamento labial insuficiente e 1(2,2%) postura de língua inadequada. Alterações durante a deglutição com líquido e alimento pastoso não foram observadas no grupo comparação. Durante a oferta do alimento ocorreram dificuldades no movimento de sorver 14(77,8%), na captação da colher 35(75%), resíduo em cavidade oral 38(86,4%) e sinais clínicos indicativos de penetração/aspiração laringotraqueal como tosse, engasgo e respiração com esforço. Não foram encontradas diferenças nos parâmetros acústicos da avaliação instrumental. Conclusão as crianças com síndrome congênita do Zika vírus têm alterações nas fases oral e faríngea da deglutição, com sinais clínicos indicativos de penetração/aspiração laringotraqueal quando comparadas a crianças típicas.

Anemia falciforme e surdez infanto-juvenil: revisão da literatura / Sickle Cell anemia and hearing loss among children and youngsters: literature review

Anemia falciforme ainda constitui grande problema de saúde pública em países subdesenvolvidos e em desenvolvimento. A doença falciforme é uma das doenças hereditárias mais comuns no Brasil. Afeta, principalmente, a população que apresenta grande miscigenação racial. Aproximadamente 1 criança afro-brasileira em cada 37400 nasce com a doença falciforme. Déficit auditivo tem sido considerado uma das principais manifestações clínicas, sobretudo em crianças. No entanto, até o momento, há escassez de estudos no Brasil, e na Bahia, estado brasileiro de maior população negra, com o objetivo de determinar a frequência desta manifestação. OBJETIVO: Analisar os principais estudos relacionados ao tema, publicados nos últimos 20 anos, nas principais bases de dados indexadas. MATERIAL E MÉTODO: Identificar por meio da base de dados MEDLINE os principais artigos da literatura médica da língua inglesa, publicados entre janeiro de 1989 a janeiro de 2009, que relataram associação entre anemia falciforme e déficit auditivo e suas repercussões clínicas. CONCLUSÃO: Visto que a prevenção de deficiências é sempre possível, o conhecimento sobre a surdez nas crianças com anemia falciforme possibilita maximizar a qualidade de vida e a inserção escolar ampla.

Sickle cell anemia is still a significant public health issue in underdeveloped and developing countries. Sickle cell disease is one of the most common inherited diseases in Brazil. It affects mainly the mixed race population. Approximately 1 African-Brazilian child is affected with sickle cell disease for every 37,400 children born alive. Hearing loss has been considered one of the main clinical manifestations, especially in children. However, to date, there are just a hand full of studies in Brazil and the Brazilian state of Bahia has the largest African-descended population, attempting to establish the frequency of this event. OBJECTIVES: To analyze the major studies associated with the subject, published in the last twenty years in the main indexed databases. METHODS: To use MEDLINE to identify the main papers published in English in medical literature, between January of 1989 and January of 2009; associating sickle cell anemia and hearing loss, with its clinical outcomes. CONCLUSION: Given that it is always possible to attempt to prevent disabilities, understanding hearing loss in children with sickle cell anemia enables to maximize quality of life and provides for a broader school attendance.

Complicações neurológicas em anemia falciforme: avaliação neuropsicológica do desenvolvimento com o NEPSY / Neurological complications in sickle cell anemia: a developmental neuropsychological assessment using NEPSY

Estudo de caso de duas crianças portadoras de anemia falciforme, com complicações neurológicas. Utilizou-se uma ampla bateria neuropsicológica - NEPSY. Uma criança apresentou acidente vascular cerebral com paresia de hemicorpo esquerdo, e a outra, ataque isquêmico transitório. As avaliações neuropsicológicas demonstraram que havia extenso prejuízo cognitivo no primeiro caso, em contraste com comprometimento leve no segundo. Baixas pontuações nas funções de atenção visual, memória operacional, linguagem, flexibilidade cognitiva, habilidades sensório-motora, visoespacial e viso-construtiva. Rebaixamento intelectual e no desempenho acadêmico foram encontrados no paciente que sofreu o acidente isquêmico. A criança que foi acometida por ataque isquêmico transitório apresentou dispraxia motora e oromotora, diminuição da atenção visual e memória verbal. Estes achados corroboram com os dados encontrados na literatura e reforçam a relevância de conhecer a tipologia destas alterações para intervir precocemente na deficiência cognitiva, minimizando as repercussões no desenvolvimento cognitivo, acadêmico e psicossocial.

This is a case study of two children with sickle cell anemia and neurological complications. An extensive series of neuropsychological tests - NEPSY was used in the evaluation of the children. One child had suffered an ischemic stroke with left hemiparesis and the other, transient ischemic attack. The neuropsychological assessment showed extensive cognitive damage in the first case, in contrast to mild impairment in the second. Low scores were found for tasks of visual attention, operational memory, language, cognitive flexibility and for sensory-motor, visuospatial and visuoconstructive skills. Low intellectual and academic performance was found in the patient who suffered ischemic stroke. The child who suffered transient ischemic attack showed motor and oromotor dyspraxia, and decreased visual attention and verbal memory. These findings corroborate published data and reinforce both the importance of identifying the types of changes in patients and providing early intervention when there is any learning disability, thereby minimizing the impact of neurological complications during cognitive, academic and psychosocial developmen.

Dislexia: atitudes de inclusão / Dyslexia: school inclusion attitudes

O objetivo deste estudo foi verificar a crença dos educadores e pais sobre a inclusão escolar de alunos disléxicos; bem como suas atitude sem relação a essa inclusão e como esses alunos se sentem no ambiente escolar. Um conjunto de variáveis interfere nesse processo, em decorrência de fatoresde ordem socioemocional e pedagógica que afetam aos educadores, pais ealunos. As crenças determinam a conduta e prática pedagógica dos educadores, a relação familiar e o sentimento dos alunos disléxicos. Por meio da aplicação de questionários à equipe escolar, pais e alunos, visamos analisar essas intercorrências. Os resultados revelaram discrepância entre as crenças favoráveis à inclusão e as reais atitudes inclusivas dos educadores. Os pais acreditam na inclusão escolar e demonstraram conhecimento sobre a existência de algumas modificações realizadas pela escola, porém, desconhecem as estratégias diferenciadas para o seu filho. Percebem também que a dislexia causa uma desvantagem pedagógica, insegurança e interfere na auto-imagemdo disléxico. Os alunos disléxicos sentem-se inseguros no ambiente escolar, diante da participação e exposição nas atividades escolares e do baixo rendimento acadêmico. Dessa forma, conclui-se que há necessidade de mudança de paradigmas para que a inclusão escolar seja realmente efetivada.

Prevalência de sequelas auditivas pós meningite piogênica em crianças / Prevalence of auditory sequelae after pyogenic meningitis in children

OBJETIVO: Analisar a prevalência de déficit auditivo e caracterizar as principais sequelas auditivas e neurológicas pós-meningite, correlacionando o tipo de antibiótico utilizado durante o período de internação e a frequência de surdez, além do tipo de meningite mais prevalente como causa de déficit auditivo. MÉTODOS: Trata-se de um estudo de coorte transversal. Foram enviadas 289 cartas para os responsáveis pelas crianças que apresentaram meningite piogênica entre 28 dias e 24 meses, admitidas no Hospital Couto Maia (HC Maia) entre janeiro de 2002 a dezembro de 2003. A amostra foi constituída por 55 crianças que sobreviveram com ou sem sequelas evidentes, que compareceram para as avaliações audiológica e neurológica. Foi realizada avaliação audiológica completa, incluindo a bateria subjetiva e objetiva de avaliação, com utilização de instrumentos validados para investigação da audição da criança. RESULTADOS: A faixa etária, no momento da avaliação audiológica, variou de dois a cinco anos. A deficiência auditiva foi encontrada em 29 por cento da amostra, sendo a maioria do tipo neurossensorial, bilateral e de grau profundo. As principais sequelas neurológicas encontradas foram epilepsia, hemiparesia, hidrocefalia, disfasia e hiperatividade. CONCLUSÃO: Os resultados destacam a necessidade de monitoramento audiológico e acompanhamento neurológico nas crianças com história prévia de meningite piogênica, especialmente aquelas infectadas em idade precoce, buscando, desta forma, detectar as possíveis alterações auditivas e intervir o mais precocemente possível, por meio de intervenção especializada, protetização e reabilitação da linguagem oral.

PURPOSE: To analyze the prevalence of hearing impairment and to characterize the main auditory and neurological sequelae after meningitis, correlating the type of antibiotic used during the hospitali66zation period and the frequency of deafness, as well as the most prevalent type of meningitis as cause of hearing impairment. METHODS: Two hundred and eighty nine caregivers of children who were diagnosed with pyogenic meningitis between 28 days and 24 months, and had been admitted at Hospital Couto Maia (HC Maia) between January 2002 and December 2003 were contacted. The sample was composed of 55 children that survived with or without evident sequelae, who attended audiological and neurological evaluation. A complete audiological evaluation was carried out, including a subjective and objective battery of evaluation tests, using standardized instruments for investigation of children's hearing. RESULTS: The age range of the subjects when the audiological evaluation was carried out varied from two to five years. Hearing impairment was detected in 29 percent of the sample, characterizing, mostly, a profound bilateral neurosensory hearing loss. The main neurological sequelae found were: epilepsy, hemiparesy, hydrocephaly, dysphasia, and hyperactivity. CONCLUSION: The results indicate the need for audiological monitoring and neurological follow-up in children with previous history of pyogenic meningitis, especially those infected in early ages, seeking to identify possible hearing impairments and to intervene as soon as possible, through specialized intervention, prothetization, and oral language rehabilitation.

Achados audiológicos em indivíduos com distrofia miotônica de Steinert / Audiologic findings in individuals with Steinert's myotonic dystrophy

Objetivo: Identificar as principais alterações audiológicas em indivíduos portadores de distrofia miotônica de Steinert. Métodos: Cinco indivíduos foram submetidos à audiometria tonal e vocal, imitanciometria, teste de função tubária, pesquisa do reflexo estapediano, declínio do reflexo acústico e aplicação de dois questionários: a) Desempenho da função auditiva; b) Investigação psico-acústica-social. Resultados: O estudo demonstrou que 60 por cento da amostra apresentaram limiares auditivos dentro dos padrões de normalidade, 10 por cento perda condutiva e 30 por cento perda auditiva nas freqüências altas. Em relação aos reflexos estapedianos, observou-se o percentual de alteração de 30 por cento nas freqüências de 0,5 e 1 kHz e de 40 por cento em 2 e 4 kHz. Observou-se declínio do reflexo acústico em 10 por cento da amostra nas freqüências de 0,5 e 1 kHz. Conclusão: O estudo mostrou que o padrão audiológico típico de perda auditiva em freqüências altas foi observado em 30 por cento da amostra.

Purpose: To identify the main hearing disorders in individuals with Steinert's myotonic dystrophy. Methods: Five individuals were submitted to tonal and vocal audiometry, acoustic impedance tests, examination of Eustaquian tube function, acoustic reflex investigation,and acoustic reflex decay. They also answered two questionnaires: a) Performance of auditory function; b) Psycho-acoustic-social investigation. Results: The study showed that 60 percent of the sample presented normal hearing thresholds, 10 percent had conductive hearing loss and 30 percent had hearing loss in high frequencies. Concerning acoustic reflexes, it was observed that 30 percent of the subjects presented deficits at 0.5 and 1 kHz and 40 percent at 2 and 4 kHz. Acoustic reflex decay was observed in 10 percent of the sample at 0,5 and 1 kHz. Conclusion: The study showed that the typical auditory profile of high-frequencies hearing loss was observed in 30 percent of the sample.

Prevalence of newborn bacterial meningitis and sepsis during the pregnancy period for public health care system participants in Salvador, Bahia, Brazil

Bacterial meningitis is still a major public health threat inside developing countries. In Brazil, the Department of Public Health estimates that the prevalence of bacterial meningitis is 22 cases per 100,000 persons. During the neonatal period, the bacterial meningitis develops special characteristics that can result in hearing problems and movement loss due to neurological and psychological damages. This study had the aim to analyze the prevalence of bacterial meningitis and sepsis in newborns during the pregnancy period for those using the public health care system in Salvador-Bahia. One of the goal was to describe the risk factors of bacterial meningitis and sepsis in newborns. A second goal was to identify, based on newborn health records, the difficulties to predict issues with the hearing, neurological and psychological problems. This study has a cross-sectional design. The newborns that were included in this study had bacterial meningitis or sepsis within 0-28 days of life. They were admitted in the maternity wards between June-December 2005 at the newborn intensive unit care. We analyzed 72 reports of newborns and only 11 (17 percent) were bacterial meningitis or sepsis newborn cases. These cases were associated to high intake of ototoxic drugs that can cause oto and nephrotoxicity, and cause serious sequels on the child development. Nervous system infection is one of the 2 major problems in clinical practice, especially during the first month after birth. During this first month, the nervous system infection develops special characteristics, which are different from regular symptoms and it requires treatment due to the increased risk to develop complications. It is strongly recommended to monitor ototoxic drugs use to prevent effects on the hearing system.

Correlação clínico-topográfica em glioblastomas multiformes nas síndromes motoras: significados fisiopatológicos / Clinical topographic findings in glioblastoma multiforme and the relation with motor impairment

O glioblastoma multiforme (GBM) é o tumor glial com maior grau de malignidade. Acomete principalmente os hemisférios cerebrais apresentando sintomas e sinais focais ou gerais, relacionados ao tamanho, localização e taxa de crescimento tumoral. OBJETIVO: Analisar a relação do déficit motor com a topografia do GBM. MÉTODO: Foram estudados 43 casos de GBM, referidos quanto à idade, sexo, localização e a síndrome motora. RESULTADOS: O tumor predominou em adultos (média de 55 anos), sexo masculino (55,82 por cento), localização frontal (aproximadamente 40 por cento). A hemiparesia prevaleceu como distúrbio motor, somente não ocorrendo em 2 casos de lesão frontal, 2 temporais, 1 parietal, 1 occipital e 1 fronto-temporal. CONCLUSÃO: Os achados clínico-topográficos favorecem os efeitos infiltrativos (lesões extensas) como responsáveis pela síndrome motora em detrimento aos efeitos compressivos (lesões localizadas).

Considerações acerca de dois casos de botulismo ocorridos no Estado da Bahia / Comments on two cases of botulism in the State of Bahia, Brazil

Relato de dois casos, incluindo um óbito, associados ao botulismo, onde houve dificuldade no diagnóstico da doença e falta de integração entre a vigilância sanitária e a vigilância epidemiológica. O objetivo é alertar profissionais para a seriedade deste agravo e refletir sobre as práticas de vigilância da saúde encontradas.

Tratamento farmacológico da gagueira: evidências e controvérsias / Pharmacologic treatment of stuttering: evidences and controversies

OBJETIVO: Este artigo tem por objetivo analisar a situação do tratamento farmacológico da gagueira, mostrando a eficácia de diferentes abordagens baseadas em drogas psiquiátricas, além de evidenciar a utilização de outros fármacos no tratamento dessa enfermidade. MÉTODOS: Revisão de literatura em base de dados Medline, utilizando os termos stuttering treatment, disfluency, disfluency treatments, botulinum toxin and stuttering treatment, botulinum toxin and disfluency treatment. RESULTADOS: Foram encontrados estudos envolvendo as seguintes drogas: citalopram + clomipramina, paroxetina, olanzapina, citalopram + alprazolam, pimozida, risperidona, tiaprida, clomipramina e desipramina, levetiracetam, divalproato de sódio, clonidina e betanecol, além de ensaios clínicos com a utilização de toxina botulínica tipo A e anestésicos. Os estudos envolvendo citalopram + clomipramina, paroxetina, olanzapina, citalopram + alprazolam, risperidona, clomipramina e desipramina, levetiracetam, divalproato de sódio, lidocaína e toxina botulínica tipo A demonstraram resultados positivos. A maioria das pesquisas relativas ao tratamento farmacológico da gagueira se restringe a estudos de caso e ensaios clínicos com pequenas amostras. CONCLUSÃO: Não existem evidências suficientes que justifiquem a utilização de um tratamento específico para a gagueira. Os estudos apresentados indicam a necessidade da realização de mais ensaios clínicos duplo-cegos e controlados com placebo envolvendo amostras maiores.

OBJECTIVE: This article analyzes the pharmacologic treatment of stuttering, assessing the effectiveness of different treatments using psychiatric drugs and further evidences of other drugs in the treatment of this disorder. METHODS: Search in Medline database, using the terms stuttering treatment, disfluency, disfluency treatments, botulinum toxin and stuttering treatment, botulinum toxin and disfluency treatment. RESULTS: Studies involving the following drugs were found: citalopram + clomipramine, desipramine, paroxetine, olanzapine, pimozide, risperidone, tiapride, levetiracetam, divalproex sodium, citalopram + alprazolam, clonidine and bethanecol, as well as clinical trials with the botulinum toxin A and anesthetics. Studies with citalopram + clomipramine, paroxetine, olanzapine, citalopram + alprazolam, risperidone, clomipramine and desipramine, levetiracetam, divalproex sodium, lidocaine and botulinum toxin A showed positive results. However, the great majority of pharmacological studies in this area are case series or clinical trials with small samples. CONCLUSION: Enough evidences do not exist that justify the use of a specific treatment for stuttering. The presented studies indicate the necessity of accomplishment of more double-blind placebo-controlled trials involving larger samples.

Botulinum toxin type A for the treatment of the upper limb spasticity after stroke: a meta-analysis

Hiperatividade muscular é um dos principais sinais encontrados na espasticidade e seqüela comum após acidente vascular encefálico (AVC). Nesse grupo de pacientes, a espasticidade é responsável por limitações que interferem nas atividades diárias e qualidade de vida. Para tratar a espasticidade, neurologistas geralmente prescrevem drogas como baclofeno, tizanidina, benzodiazepínicos ou mesmo intervenções definitivas como fenol e cirurgia. Há quase duas décadas que a toxina botulínica tipo A (BTX-A) vem sendo utilizada para tratamento da espasticidade nos membros superiores pós-AVC; no entanto, há poucos artigos com metodologia adequada apoiando esta assertiva. Neste artigo avaliamos todos os dados de ensaios clínicos duplo-cegos e randomizados para definir, através de metanálise, se BTX-A é um tratamento adequado para espasticidade pós-AVC. Os nossos resultados mostram superioridade estatística da BTX-A sobre o placebo na redução do tônus muscular pela escala de Ashworth modificada (WMD= 0.95 [0.74 to 1.17]) em pacientes com espasticidade de membros superiores pós-AVC.

Prognóstico audiológico tardio relacionado à meningite em lactentes / Audiologic late prognosis due to meningitis in children

INTRODUÇAO: Déficit auditivo tem sido considerado uma das principais manifestações tardias das meningites, sobretudo quando esta ocorre nos dois primeiros anos de vida. No país, poucos são os estudos relatando a evolução de crianças acometidas por meningite e a percentagem e gravidade dos transtornos auditivos e seqüelas neurológicas após a alta hospitalar. OBJETIVO: Caracterizar as principais seqüelas auditivas e neurológicas, delineando o perfil do comprometimento auditivo encontrado cinco anos após a infecção do sistema nervoso central. MÉTODO: Foram incluídas crianças com idade entre 5 e 7 anos, admitidas no Hospital Couto Maia no ano de 1997, e que tiveram diagnóstico de meningite com idade inferior a dois anos. RESULTADOS: 19 crianças passaram pela avaliação neurológica e auditiva. A idade média foi 6 anos e 68,42 por cento eram do sexo masculino. Quanto à etiologia, 52,63 por cento piogênica, 42,1 por centoviral, 5,26 por cento tuberculosa. Alterações auditivas ocorreram em 26,31 por cento da população. CONCLUSAO: Distúrbios auditivos trazem implicações acadêmicas e sociais às crianças afetadas, especialmente aquelas em idade escolar. Destacamos a necessidade de monitoramento audiológico de todas as crianças com história prévia de meningite.

Antropometria craniana de recém-nascidos normais / Anthropometric cranial measures of normal newborn

OBJETIVO: Foram realizadas medidas antropométricas de recém-nascidos (RN) baianos, para definir medidas condizentes com a realidade desta região. MÉTODO: Estudo tipo corte transversal em bebês de termo e normais com as medidas de perímetro cefálico, distância biauricular, distância anteroposterior, tamanho da fontanela e índice cefálico. RESULTADOS: Foram avaliados 388 bebês, sendo 204 (52,6 por cento) masculinos e 184 (47,4 por cento) femininos. O perímetro cefálico variou entre 31,0 e 38,0 cm, com média de 34,4 ± 1,2. O índice cefálico variou entre 0,75 e 1,06, com média de 0,91 ± 0,05. CONCLUSAO: As medidas antropométricas são aferidas visando à detecção precoce de anomalias. Possivelmente, estas medidas podem ser influenciadas por fatores raciais; no entanto, as medidas realizadas no Brasil em geral seguem valores de autores estrangeiros. Assim, o estudo mostra dados de uma região nordestina e salienta a importância da realização de estudos multicêntricos.

Síndrome de Worster-Drought: relato de caso e distinção em relação à síndrome de Foix-Chavany-Marie / Worster-Drought syndrome: case report and distinction in relation to Foix-Chavany-Marie syndrome

A síndrome de Worster-Drought é entidade clínica decorrente de lesão do trato cortico-nuclear. Não existe etiologia definida e caracteriza-se por alteração do controle voluntário e involuntário dos músculos que movimentam lábios, mandíbula, língua, pálato mole e faringe. As principais manifestações clínicas são alterações na fonação e deglutição. Descrevemos o caso de paciente do sexo feminino, 15 anos, que apresenta a referida síndrome. Os achados clínicos e radiológicos são comparados com os dados descritos na literatura. Questiona-se a ligação entre síndrome de Worster-Drought e a de Foix-Chavany-Marie, bem como a possível relação entre o uso de drogas abortivas e transtorno oromotor semelhante ao identificado nessas enfermidades.

O serviço de genética do Hospital Universitário Professor Edgard Santos e sua relevância do nosso meio: estudo de uma série de casos / The genetic service of the Hospital Universitário Professor Edgar Santos and its relevance: a study of a serie of cases

O laboratório de Genética Médica do HUPES (Hospital Universitário Professor Edgard Santos) é considerado o Centro de Referência do Estado da Bahia e áreas adjacentes, para detecção de doenças genéticas e aconselhamento. O conhecimento da população referenciada e os instrumentos disponíveis, dentro da nossa realidade e, envolvidos na função mais complexa da genética humana que é o aconselhamento, vão servir de substratos para novos planos e mudanças na estrutura de serviço. Foram avaliados, retrospectivamente, os laudos de 685 atendimentos realizados, entre 1995 a 1999, pelo referido serviço, o que mostrou características peculiares da população assistida, principalmente relacionado à composição racial (76,9% de mulatos), à procedência (44,9% de pacientes procedentes do interior) e ao diagnóstico de doença genética estabelecido em apenas 36,5% dos casos, sendo a maioria (77,7%) baseada apenas em dados clínicos. Conclui-se, de imediato, a necessidade de criação de novos serviços e de investimento nos recursos diagnósticos, oferecendo, assim, o melhor atendimento da população.

Características clínicas e laboratoriais da meningite asséptica associada à vacina tríplice viral / Clinical and laboratory features of aseptic meningitis associated with measles-mumps-rubella vaccine

Objetivos. Descrever os achados epidemiológicos, clínicos e liquóricos dos casos de meningite asséptica associada à vacina tríplice viral (sarampo, caxumba e rubéola), ocorridos no Estado da Bahia após campanha de vacinaçäo em massa promovida pelo Ministério da Saúde do Brasil em agosto de 1997, e comparar esses casos aos de meningite asséptica näo associada à vacina ocorridos no mesmo ano. Métodos. Entre março e outubro de 1997, foi realizado acompanhamento prospectivo de todos os indivíduos com idade de 1 a 12 anos admitidos no Hospital Couto Maia com diagnóstico clínico e laboratorial de meningite asséptica. A populaçäo do estudo foi dividida em dois grupos, representando indivíduos vacinados e näo vacinados. Foram coletadas informaçöes demográficas, clínicas e laboratoriais para ambos os grupos. Resultados. No mês de setembro, logo após a campanha de vacinaçäo, 74 casos de meningite asséptica foram atendidos no Hospital Couto Maia, em comparaçäo com a média mensal de 7,5 casos. Verificamos maior freqüência de rigidez de nuca e níveis mais altos de celularidade liquórica nas crianças cuja meningite foi associada à vacina. Por outro lado, houve maior número de casos com comprometimento encefálico no grupo de meningites näo associadas à vacinaçäo. Conclusöes. Embora a meningite pós-vacinal tenha curso mais benigno, seu tratamento continua gerando custos com exames complementares e internaçöes. As campanhas de vacinaçäo em larga escala devem utilizar vacinas contendo cepas menos reatogênicas

Aspectos clínicos e laboratoriais de meningite piogênica em lactentes / Clinical and laboratorial aspects of acute bacterial meningitis in infants

OBJETIVO: descrever as características clínicas e laboratoriais da meningite piogênica em lactentes. MÉTODO: informaçöes obtidas a partir do acompanhamento prospectivo dos lactentes com meningite piogênica, admitidos no Hospital Couto Maia no período de março a dezembro de 1997, foram inseridas em um banco de dados e analisadas com auxílio de programas estatísticos. RESULTADOS: meningite piogênica foi mais prevalente em lactentes com idade entre 6 meses e 1 ano, sendo o agente etiológico mais freqüente o Haemophilus influenzae. A letalidade global foi de 25,9 por cento e, entre os sobreviventes, 39,3 por cento deixaram o hospital apresentando alguma anormalidade compatível com envolvimento encefálico ao exame neurológico. CONCLUSÄO: meningite piogênica em lactentes se constitui em enfermidade com taxa de letalidade elevada, sendo, na maioria dos casos, passível de prevençäo. Consideramos de grande relevância a adoçäo de medidas profiláticas de saúde visando reduçäo da incidência desta enfermidade

Cysticercosis in epileptic patients of Mulungu do Morro Northeastern Brazil

With the aim to study the magnitude of infection by the metacestode of Taenia solium in a population of epileptic patients in the arid region of Bahia, Northeastern Brazil, we examined 200 consecutive cases who attended an ambulatory clinic in the disctrict of Mulungu do Morro. Sixty-six of the patients had a diagnosis of epilepsy. From them 10 (15.2 percent) presented antibodies against a specific fraction of antigens in Western blot, and 4 (6.0 percent) had circulating parasite products, as tested by capture ELISA. Only 1 case was positive for antibodies and antigens. We found that the frequency of seropositivity was related to the time without epileptic seizure. We conclude that cysticercosis is endemic in the region of Mulungu do Morro and that it is related to a benign form of epilepsy

Características clínicas laboratoriais de 104 casos de meningoencefalite criptocócica / Clinical and laboratory characteristics of 104 cryptococcus meningoencephalitis cases

Com o objetivo de descrever as características clínicas e laboratoriais da meningoencefalite criptocócica, foram analisados 104 prontuários de pacientes com este diagnóstico, internados no Hospital Couto Maia, na cidade de Salvador-Bahia, no período de 1972 a 1996. A idade dos pacientes variou de 8 meses a 79 anos. Sessenta e quatro (61,5 por cento) enfermos eram do sexo masculino. O tempo de doença variou de 2 a 150 dias, com média de 27,6 dias. Os sinais e sintomas clínicos mais comuns foram cefaléia (92,7 por cento), febre (84,4 por cento) e rigidez de nuca (83,2 por cento). A celularidade do líquido cefalorraquiano foi superior a 4 cels/mm+ em 95,8 por cento dos pacientes com predominância de linfócitos em 86,3 por cento dos casos. A letalidade foi de 42, 7 por cento