Alta frecuencia de pancreatitis aguda asociada a patología biliar en niños chilenos / Elevated frequency of acute pancreatitis associated to biliary illness in Chilean children

Acute Pancreatitis (AP) in children presents significant morbimortality. Most common etiologies in this age group are trauma, systemic illness and idiopathic pancreatitis. This is different from adult AP, where lithiasis and alcohol consumption are the predominant causes. In Chile, where billiary disease is highly prevalent, there is little information regarding AP among children. Objective: To determine the main clinical characteristics of acute pancreatitis in a group of Chilean children. Patients and Methods: A retrospective study (1998-2008) of patients hospitalized with the diagnosis of AP. The diagnosis was confirmed by elevation of pancreatic enzymes and through images. Demographic data, etiology, complications and resolutions, need for parenteral nutrition, and use of antibiotics were examined. Results: Eighteen patients were identified (8,3 +/- 4 y.o.). Etiology of AP was listed as: lithiasis and alterations of biliary duct: 38,8 percent, idiopathic: 22,2 percent, secondary to medications: 22,2 percent and other: 16.8 percent. Two patients presented peripancreatic infected collections; a similar number formed pancreatic pseudocysts. Six patients (33,3 percent) required one type of surgical procedure as part of their treatment. Two-thirds of all patients required treatment in ICU. One half of the patients required parenteral nutrition, and two thirds received IV antibiotics. The median length of hospital stay was 20 days (ave 24,9 +/- 14,3 ds). There was no mortality in this serie. Conclusions: Unlike previously described, biliary AP was the most common cause in this serie. Biliary pathology should be actively studied among Chilean children with AP.

La pancreatitis aguda (PA) en niños presenta una morbimortalidad considerable. Las etiologías más frecuentes en este grupo etario son la PA secundaria a trauma, por enfermedades sistémicas y la PA idiopática, a diferencia de la población adulta en que predomina la litiasis biliar y el consumo de alcohol. En Chile, donde la patología biliar es altamente prevalente, existe escasa información clínica respecto de la PA en niños. Objetivo: Determinar las características clínicas de la pancreatitis aguda en un grupo de niños chilenos. Método: Estudio retrospectivo (1998-2008) de pacientes hospitalizados con PA. Se confirmó el diagnóstico por elevación de enzimas pancreáticas e imágenes; se obtuvieron los datos demográficos y se analizó: etiología, complicaciones y su resolución, necesidad de nutrición parenteral y uso de antibióticos. Resultados: Se identificaron 18 pacientes (8,3 +/- 4 años). Etiología de la PA: litiasis y alteraciones anatómicas de la vía biliar (38,8 por ciento), idiopática (22,2 por ciento), drogas (22,2 por ciento), otras (16.8 por ciento). Dos pacientes presentaron colecciones peripancreáticas infectadas; igual número evolucionó con formación de pseudoquistes pancreáticos. Seis pacientes (33,3 por ciento) requirieron algún tipo de procedimiento quirúrgico como parte de su tratamiento. Dos tercios de los pacientes ingresaron a la Unidad de Pacientes Críticos. La mitad de los pacientes recibió nutrición parenteral y dos tercios antibióticos endovenosos. La mediana de hospitalización fue de 20 días (promedio 24,9 +/- 14,3 días). No hubo mortalidad en la serie. Conclusiones: A diferencia de lo descrito en la literatura, la PA biliar fue la etiología más frecuente en esta serie. La patología biliar debe ser estudiada activamente en niños chilenos con PA.

Síndrome de regresión caudal: caso clínico / Caudal regression syndrome: clinical case and update

Caudal regression is a rare congenital malformation which includes a wide spectrum of musculoskeletal abnormalities involving the lumbosacral spine, pelvis and lover limbs. It can be associated to visceral defects (gastrointestinal, genitourinary, cardiac or neurological) in various degrees. The etiology is not yet clear, but maternal diabetes, genetic predisposition, and vascular hypoperfusion are suspected. Objective: Describe a case of exceptional extension, including first year evolution. Clinical Case: A male newborn, term, was diagnosed before birth. Mother is a Type 2 diabetic. Physical exam and images confirm the diagnosis, show presence of 7 cervical vertebrae, 8 thoracic, agenesia of distal dorsal and lumbosacral spine. No spinal disraphia, medular conus at D2. Conclusion: The reported case shows that early diagnosis and multidisciplinary evaluation of the patient are essential elements to decrease complications and improve prognosis.

Antecedentes: El síndrome de regresión caudal es una malformación congénita poco frecuente, caracterizada por un amplio espectro de anormalidades musculoesqueléticas que comprometen columna lumbosacra, pelvis y extremidades inferiores. Se puede asociar a diversos defectos viscerales (gastrointestinales, genitourinarios, cardíacos y neurológicos) presentes en distintos grados según la severidad del caso. Su etiología aún no se encuentra bien dilucidada, pero se sospecha que la diabetes materna, la predisposición genética y la hipoperfusión vascular serían algunos de los factores involucrados en su patogénesis. Objetivo: Dar a conocer un caso de regresión caudal de extensión excepcional y describir su evolución durante el primer año de vida. Caso clínico: Se presenta el caso de un recién nacido de término, sexo masculino, hijo de madre diabética tipo 2, con diagnóstico antenatal de síndrome de regresión caudal. El examen físico y las imágenes confirman el diagnóstico y muestran la presencia de siete cuerpos vertebrales cervicales y sólo ocho torácicos, con agenesia de columna dorsal distal y lumbosacra, sin disrrafia espinal y cono medular en nivel de D2. Conclusión: El caso reportado demuestra que tanto el diagnóstico precoz como la evaluación multidisciplinaria del paciente, son pilares esenciales para disminuir el riesgo de complicaciones asociadas y mejorar su pronóstico.