Tratamiento de las malformaciones en extremidades en el síndrome de bridas amnióticas: a propósito de un caso / Amniotic band syndrome: management of skeletal limb abnormalities. A case report

El síndrome de bridas amnióticas es un complejo de anomalías congénitas causadas por la rotura prematura del amnios, por lo que se originan bandas fibrosas que comprimen determinadas regiones del feto. Afecta a entre 1:1200 y 1:15 000 recién nacidos vivos según las series consultadas.La clínica típica consiste en alteraciones en las extremidades (anillos de constricción, amputaciones asimétricas más o menos distales, sindactilias y pie zambo), y se han descrito alteraciones toracoabdominales o faciales. Recientes trabajos han demostrado la utilidad del método de Ponseti en el tratamiento del pie zambo asociado al síndrome de bridas amnióticas. Se presenta el caso de un recién nacido que padecía un síndrome de bridas amnióticas y se ahonda en el manejo y la resolución quirúrgica de las malformaciones en las extremidades. En especial, se analiza la utilización del método de Ponseti en el tratamiento del pie zambo congénito sindrómic

Amniotic band syndrome consists in a group of congenital abnormalities caused by strands of the amniotic sac that entangle some parts of the fetus. Those strands result from premature rupture of amnios. The incidence of amniotic band syndrome is 1:1200 to 1:15,000 live births, depending on case studies.Mostly affected parts of fetus are limbs (asymmetric amputations, syndactyly and clubbed foot) but facial and thoracoabdominal abnormalities have also been described.Recent works have proved the utility of Ponseti method to treat clubfoot associated with amniotic band syndrome. We report the case of a newborn with amniotic band syndrome focusing on management and surgical repair of limbs deformities. Especially, we highlight the use of Ponseti method in treatment of syndromic clubfoot

Osteocondromatosis sinovial de rodilla: una causa infrecuente de gonalgia en edad pediátrica / Synovial chondromatosis of the knee. A rare cause of knee pain in pediatric age

La osteocondromatosis sinovial es una metaplasia benigna de la membrana sinovial que afecta a 1 de cada 100 000 personas, en su mayoría adultos, y es extremadamente infrecuente en edad pediátrica. Predomina en grandes articulaciones, sobre todo la rodilla, y la sintomatología es, por lo general, inespecífica. Dado que la radiografía simple no suele ser concluyente, se recurre a la resonancia magnética nuclear y a la tomografía axial computarizada para orientar el diagnóstico. Se expone el caso de una paciente de 10 años de edad con gonalgia y dismorfia en la patela izquierda de seis meses de evolución, con diagnóstico de osteocondromatosis sinovial. Se presenta el caso dado que se trata de una entidad muy rara en niños, pero que requiere un tratamiento quirúrgico precoz para evitar sus posibles complicaciones, como la destrucción articular progresiva o la malignización a condrosarcoma.

Synovial osteochondromatosis consists of a synovial metaplasia which affects 1 per 100 000 people. It is a very rare disease among children. It typically affects large joints of the body, especially the knee. Due to the lack of specificity of the signs and symptoms and X-Ray images, imaging tests such as nuclear magnetic resonance or computerized tomography are frequently needed for diagnosis.We report a case of a ten-year-old female patient with a six months history of pain and deformity of left patella which was diagnosed with synovial osteochondromatosis. This case highlights the importance of clinical suspicion, not only because it is an extremely rare disease in children, but also because it needs a surgical treatment as soon as possible in order to avoid consequences it might have in pediatric age, as joint destruction or malignization to chondrosarcoma.

Tratamiento y evolución de la avulsión crónica de la espina tibial anterior en la edad pediátrica / Treatment and evolution of chronic avulsion of the anterior tibial spine in the pediatric age

Resumen: Las fracturas avulsión de la espina tibial anterior (también conocidas como fracturas de la eminencia tibial) son arrancamientos óseos del LCA (ligamento cruzado anterior) en su inserción en la eminencia intercondílea. Este tipo de lesión suele darse en pacientes de entre ocho y 12 años de edad, debido a que en el niño la resistencia del LCA es superior a la del hueso y el cartílago de crecimiento y a que éste está fuertemente unido a la epífisis. Se clasifican en tres tipos según Meyers y McKeever en función del grado de desplazamiento del fragmento. Dicha clasificación resulta fundamental para la decisión terapéutica. El tratamiento artroscópico es el estándar de oro para el tratamiento de fracturas desplazadas, ya que se debe tener en cuenta la frecuente asociación con otras patologías intraarticulares (como la interposición del cuerno anterior del menisco medial o del ligamento intermeniscal anterior). Complementariamente a la artroscopía, las miniartrotomías serán necesarias para la fijación con tornillos en los casos en los que la fractura sea irreductible por vía artroscópica. Son escasos los artículos publicados en la bibliografía sobre avulsiones crónicas en pacientes pediátricos. El tratamiento para estos casos es similar al de las fracturas agudas, otorgando mayor importancia al desbridamiento del tejido fibroso entre el fragmento óseo y el lecho y al tratamiento de patología intraarticular asociada. Se ha evidenciado en estos pacientes mayores dificultades para lograr la extensión completa de rodilla tras la cirugía pese a conseguirse una buena reducción. A pesar de ello, los resultados son satisfactorios a largo plazo. En este artículo se presenta el caso de un niño de siete años con una avulsión de la espina tibial anterior de larga evolución, así como el tratamiento realizado y el resultado funcional obtenido.

Abstract: Tibial spine avulsion fractures (also called tibial eminence fractures) are bony avulsions of the anterior cruciate ligament (ACL) from its insertion in the intercondylar eminence. It is most commonly seen in children aged eight to 12 years, because LCA is more resistent than bone and physis. Furthermore, the union between epiphisys and LCA is very strong due to the collagen fibers. Meyers and McKeever classification defines three types: type I: non displaced; type II: partially dislaced; and type III: completely displaced. This classification is very important for the treatment. Arthroscopic treatment is the gold standard for displaced fractures. The association with other intraarticular injuries is frequent, and the anterior horn of the medial meniscus or the transverse meniscal ligament is frequently trapped within the fracture site. A miniarthrotomy may still be necessary in fractures that are irreducible by arthroscopic means. It's difficult to find chronic fractures in children in the literature. The treatment is similar to acute cases, but includes debridement of the scar tissue and reparation of intraarticular injuries. Loss of extension is the main problem we find in this patients, although acceptable results may be achieved. In this article we present a seven years old boy with a chronic tibial spine avulsion, the treatment and the outcome.