ABSTRACT
La anomalía de Ebstein es una malformación congénita de la válvula tricúspide que causa alteraciones hemodinámicas variables dependiendo de los cambios anatómicos de la válvula, presencia o ausencia de defecto septal atrial y del deterioro de la función ventricular. Se estudiaron 19 lactantes con el diagnóstico de anomalía de Ebstein. El tiempo de seguimiento fue de 1 semana a 16 años con un promedio de 40 meses. Se perdieron 6 pacientes; 8 pacientes fallecieron y cinco sobreviven. Se compararon las características del grupo de sobrevivientes con las del grupo que falleció. El período crítico para la sobrevida en los recién nacidos con anomalía de Ebstein es el primer año de vida. Concluimos que el grupo con cianosis precoz y con lesiones asociadas tiene mal pronóstico. Si el niño logra sobrevivir el primer año, tolera mejor la evolución de la cardiopatía
Subject(s)
Infant , Humans , Ebstein Anomaly , Follow-Up Studies , PrognosisABSTRACT
La fiebre reumática activa (FRA) se caracteriza por inflamación diseminada, con lesiones en donde predomina el depósito de proteínas de la coagulación, particularmente en válvulas cardíacas y en miocardio. La participación inmune en la patogenia de la enfermedad ha sido sospechada desde hace mucho, aunque no hay un mecanismo satisfactoriamente demostrado. La activación de la respuesta inmune celular genera factores activadores celulares (linfocinas) a partir de linfocitos T y entre ellos un factor que confiere capacidad procogulante a mononucleares. Se estudió la actividad procoagulante (APC) de las células mononucleares de la sangre periférica en la fiebre reumática, así como en otras condiciones. Se encontro que en la FRA existe APC 1-5 a 15 veces mayor que la que tiene células obtenidas de controles sanos comparables. La APC se asocia con la presencia de proteína C reactiva y otros indicadores de fase aguda. Es posible que la APC de mononucleares de enfermos con FRA sea uno de los mecanismos que expliquen el depósito de fibrina en las lesiones tisulares
Subject(s)
Child , Adolescent , Humans , Male , Female , Disseminated Intravascular Coagulation/complications , Rheumatic Fever/complications , Myocardium/metabolismABSTRACT
Una causa conocida de cardiopatía congénita es la infección in útero con virus de rubeola. Se estudió la presencia de anticuerpos clase IgM (respuesta primaria) o IgG (respuesta anamnésica) en el suero de 32 niños con cardiopatía congénita, y se comparó con un grupo de 12 niños sanos de la misma extracción socioeconómica. Excepto en un caso con síndrome de rubeola congénita que tenía títulos muy altos de anticuerpo IgG antirubeola, no hubo diferencias en la prevalencia de anticuerpos IgM o IgG entre ambos grupos. Concluimos que la búsqueda de anticuerpos a rubeola no tiene valor en el estudio de la etiopatogenia de la cardiopatía congénita aislada
Subject(s)
Infant , Child, Preschool , Humans , Male , Female , Heart Defects, Congenital/etiology , Immunoglobulin A/analysis , Immunoglobulin M/analysis , Pregnancy Complications, Infectious , Rubella/immunologyABSTRACT
Se comparan las caracteristicas clinicas e inmunologicas de la fiebre reumatica activa (19 casos) y la endocarditis infecciosa (7 casos), condiciones clinicas que en ocasiones representan problemas de diagnostico diferencial. En esta pequena serie hubo casos de fiebre reumatica con esplenomegalia y/o purpura vascular, y de endocarditis infecciosa con nodulos subcutaneos. Las pruebas de laboratorio que establecen diferencias con significado estadisticos son: determinacion de factor reumatoide usando particulas de latex sensibilizadas con IgG humana (X2 4.27 p <.05); las que reflejan la presencia de complejos inmunitarios circulantes, como la actividad hemolitica de antigammaglobulina (X2 3.79 p < 0.05) y la presencia de productos de degradacion de C3 en la circulacion (X2 5.92 p < 0.01), que ocurren preferente o exclusivamente en endocarditis. Aunque en el caso promedio la clinica es suficiente para diferenciar entre la fiebre reumatica y la endocarditis, el laboratorio especializado ofrece recursos de utilidad diagnostica
Subject(s)
Child , Adolescent , Adult , Middle Aged , Humans , Male , Female , Endocarditis, Bacterial , Rheumatic Fever , Diagnosis, DifferentialABSTRACT
Se presentan dos casos de doble camara ventricular derecha, sin comunicacion interventricular, diagnosticados por medio del estudio hemodinamico y corregidos quirurgicamente con exito. Asi mismo se discuten las teorias embriologicas y los metodos de diagnostico de la malformacion