Síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo / Left ventricular hypoplasia syndrome

Antecedentes: el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo es un conjunto de alteraciones del corazón fetal que condicionan un hipodesarrollo del corazón izquierdo, que es insuficiente para mantener la circulación sistémica. El corazón derecho se encuentra dilatado e hipertrofiado y soporta la circulación pulmonar y la circulación sistémica fetal a través del conducto arterioso permeable. Representa el 2 a 3% de todas las cardiopatías congénitas. Sin embargo, la incidencia real está subestimada ya que es responsable de abortos espontáneos y otras muertes fetales intrauterinas no diagnosticadas. Reporte de un caso: paciente de sexo femenino, 32 años de edad, con antecedente familiar de importancia (padre con fibrilación auricular). Antecedentes gíneco-obstétricos: un parto céfalo-vaginal, sin complicaciones, de un neonato de sexo masculino que actualmente tiene 6 años de edad. Durante su segunda gesta el feto es diagnosticado de hipoplasia del ventrículo izquierdo y atresia de la válvula mitral a las 34 semanas. Acude al Hospital Metropolitano a las 39 semanas de gestación para terminación de su embarazo mediante parto céfalo-vaginal. El parto no tuvo complicaciones; al nacimiento se confirma el diagnóstico prenatal y el recién nacido fallece en las primeras 72 horas. Conclusiones: el síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo es una combinación compleja de malformaciones cardíaca;, debe ser detectado durante la evaluación ecográfica prenatal para planificar su manejo al nacimiento en centros especializados donde sea posible realizar procedimientos con el propósito de mejorar la supervivencia de estos pacientes.

Background: It is a set of alterations of the fetal heart that condition a hypodevelopment of the left heart, which is insufficient to maintain the systemic circulation. The right heart is dilated and hypertrophied and it supports the pulmonary circulation and fetal systemic circulation through patent ductus arteriosus. It represents 2 - 3% of all congenital heart diseases. However, current incidence is underestimated because it produces spontaneous abortions and other undiagnosed intra- uterine fetal deaths. Report of a case: a 32-year-old female patient with an importance family history: father with atrial fibrillation. Obstetric-gynecological antecedents: a cephalo- vaginal delivery without complications who was a male product of 6 years. During her second pregnancy, fetus was diagnosed with left ventricular hypoplasia and mitral valve agenesis at 34 weeks. She went to Metropolitan Hospital at 39.1 weeks to finish her pregnancy due to cephalo-vaginal birth. Delivery occurred without complications, however, the prenatal diagnosis was confirmed and the newborn died in 72 hours. Conclusions: The left heart hypoplasia syndrome is a complex combination of cardiac malformations; it can be detected with a prenatal evaluation with ultrasound which provides an option to pose treatment and also it can guide physicians to prepare for postnatal interventions when it is necessary.

Síndrome de Herlyn Werner Wünderlich. Reporte de caso / Herlyn Werner Wünderlich syndrome. Case report

El síndrome de Herlyn Werner Wünderlich (SHWW) se caracteriza por la triada útero didelfo, hemivagina obstruida y agenesia renal homolateral; fue descrito en 1976. Es una entidad poco conocida en ginecología; se debe a una alteración de la fusión de los conductos de Müller y la estrecha relación del origen embrionario de los aparatos genital y urinario. Su diagnóstico es tardío ya que los síntomas inician generalmente después de la menarquia y su intensidad puede variar. Su tratamiento se sustenta en el correcto diagnóstico y la correspondiente resolución quirúrgica. La resección del tabique uterino mejora, generalmente, las condiciones de la paciente y el pronóstico, pudiendo lograrse la gestación. (AU)

Herlyn-Werner-Wünderlich is a syndrome characterized by the triad of uterus didelphys, obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis. It is an uncommon müllerian ducts congenital anomaly, affecting the urogenital tract because of the close embryonic origin of the urogenital system. Its diagnosis is of late onset because symptoms appear after the menarche and the intensity of the symptoms varies among patients. Treatment is based on a proper and timely diagnosis, as well as a surgical correction of the defects. A resection of the uterine septum generally improves the symptoms and creates a favorable future prognosis, making an intrauterine pregnancy possible. We present a case of a 22-year old female patient with delayed diagnosis of Herlyn-Werner-Wünderlich syndrome, with no hemivaginal septum, whose chief complaints were dysmenorrhea and recurring purulent vaginal discharge despite unsuccessful surgical interventions. A mini laparotomy Strassman metroplasty was performed, resolving her symptomatology. (AU)