Hepatopulmonary syndrome: an update / Síndrome hepatopulmonar: atualização

Hepatopulmonary syndrome (HPS) is a clinical threesome composed of liver disease, intrapulmonary vascular dilatation (IPVD) and arterial gas abnormalities. Its occurrence has been described in up to 32 percent of cirrhotic candidates for liver transplantation. It also affects non-cirrhotic patients with portal hypertension. Its pathogenesis is not well defined, but an association of factors such as imbalance in the endothelin receptor response, pulmonary microvascular remodeling and genetic predisposition is thought to lead to IPVD. Diagnosis is based on imaging methods that identify these dilatations, such as contrast echocardiography or perfusion scintigraphy with 99mTc, as well as analysis of arterial gases to identify elevated alveolar-arterial differences in O2 or hypoxemia. There is no effective pharmacological treatment and complete resolution only occurs through liver transplantation. The importance of diagnosing HPS lies in prioritizing transplant candidates, since presence of HPS is associated with worse prognosis. The aim of this paper was to review the pathogenetic theories and current diagnostic criteria regarding HPS, and to critically analyze the prioritization of patients with HPS on the liver transplant waiting list. Searches were carried out in the Medline (Medical Literature Analysis and Retrieval System Online) via PubMed, Cochrane Library and Lilacs (Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde) databases for articles published between January 2002 and December 2007 involving adults and written either in English or in Portuguese, using the term hepatopulmonary syndrome. The studies of greatest relevance were included in the review, along with text books and articles cited in references that were obtained through the review.

A síndrome hepatopulmonar (SHP) é considerada uma tríade clínica composta de doença hepática, dilatações vasculares intrapulmonares (IPVD) e alterações de gases arteriais. Há descrição de sua ocorrência em até 32 por cento dos cirróticos candidatos ao transplante de fígado, acometendo também não cirróticos com hipertensão portal. Sua etiopatogenia não está bem definida, mas se especula que a associação de fatores como o desequilíbrio na resposta dos receptores vasculares de endotelina, o remodelamento microvascular pulmonar e a predisposição genética propiciem as IPVD. O diagnóstico baseia-se em métodos de imagem que identifiquem essas dilatações, como a ecocardiografia com contraste ou a cintilografia de perfusão com 99mTc, além da análise de gases arteriais, para identificar elevação da diferença alvéolo-arterial de O2 ou hipoxemia. Não existe tratamento medicamentoso eficaz e sua resolução completa ocorre apenas com o transplante de fígado. A importância do diagnóstico da SHP está em priorizar os candidatos ao transplante, uma vez que sua presença está associada ao pior prognóstico. O objetivo deste artigo é fazer revisão das teorias de etiopatogenia da SHP, dos seus critérios diagnósticos atuais, além de realizar análise crítica sobre a prioridade dos pacientes com a síndrome na lista de espera pelo transplante de fígado. Buscaram-se na base de dados Medline (Medical Literature Analysis and Retrieval System Online) via PubMed, Cochrane Library e Lilacs (Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde), os artigos publicados no período de janeiro de 2002 a dezembro de 2007, envolvendo adultos, escritos nos idiomas inglês ou português, que apresentassem o termo síndrome hepatopulmonar. Os estudos de maior relevância foram incluídos, além de livros-texto e artigos citados nas referências obtidas na revisão.

Determinação da eficiência do VEF6 como substituto da CVF na triagem diagnóstica da doença pulmonar obstrutiva crônica através da comparação entre as relações VEF1/CVF e VEF1/VEF6 / Determination of the efficacy of FEV6 as a surrogate for FVC in the diagnostic screening for chronic obstructive pulmonary disease through the comparison of FEV1/FVC and FEV1/FEV6 ratios

OBJETIVO: Determinar a eficácia do uso do volume expiratório forçado nos primeiros seis segundos (VEF6) como substituto da capacidade vital forçada (CVF) na triagem diagnóstica da doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) através da comparação entre as medidas da relação VEF1/CVF e as medidas da relação VEF1/VEF6. MÉTODOS: No ano de 2003, durante o Dia Mundial da DPOC, realizamos uma campanha de triagem diagnóstica da DPOC. Os participantes da campanha respondiam ao questionário clínico do projeto Global Initiative for -Obstructive Lung Disease e aqueles que apresentavam pelo menos três respostas positivas submetiam-se a espirometria. RESULTADOS: Um total de 134 indivíduos respondeu positivamente a três questões e realizou espirometria. Destes, 59 foram excluídos: 45 por serem não fumantes e 14 pelo fato de seus exames não obedecerem aos critérios da American Thoracic Society para espirometria de qualidade. O número de resultados abaixo de 70 por cento foi similar para VEF1/CVF e para VEF1/VEF6. A sensibilidade de VEF1/VEF6 para o diagnóstico de obstrução de vias aéreas definida por VEF1/CVF abaixo de 70 por cento foi de 92 por cento e a especificidade foi de 99 por cento. O valor preditivo positivo foi de 100 por cento e o valor preditivo negativo foi de 98 por cento. O teste de correlação de Kendall mostrou r = 0,99 (p < 0,0001). O teste t para amostras pareadas mostrou correlação negativa: t = -5,93 (p < 0,0001). CONCLUSÃO: A relação VEF1/VEF6 se mostrou eficaz para uso na triagem diagnóstica da DPOC. Existe uma forte relação entre VEF1/CVF e VEF1/VEF6.

OBJECTIVE: To determine the efficacy of using forced expiratory volume in six seconds (FEV6) as a surrogate for forced vital capacity (FVC) in the diagnostic screening for chronic obstructive pulmonary disease (COPD) by comparing FEV1/FVC ratios with FEV1/FEV6 ratios. METHODS: In November of 2003, on World COPD Day, we conducted a campaign of diagnostic screening for COPD. The participants completed the clinical questionnaire of the Global Initiative for Obstructive Lung Disease, and those who responded affirmatively to at least three questions underwent spirometry. RESULTS: A total of 134 individuals responded to three questions affirmatively and underwent spirometry. Of those, 59 were excluded: 45 for being non-smokers and 14 due to the fact that their tests did not meet the American Thoracic Society criteria for satisfactory spirometry. The number of tests in which the FEV1/FEV6 ratio was below 70 percent was similar to that found for the FEV1/FVC ratio. The sensitivity of FEV1/FEV6 in diagnosing airway obstruction (defined as FEV1/FVC below 70 percent) was 92 percent, and its specificity was 99 percent. The positive predictive value was 100 percent, and the negative predictive value was 98 percent. The Kendall correlation test revealed r = 0.99 (p < 0.0001). The t-test for paired samples revealed a negative correlation: t = -5.93 (p < 0.0001). CONCLUSION: The FEV1/FEV6 proved efficient for use in the diagnostic screening for COPD. There is a strong correlation between FEV1/FVC and FEV1/FEV6.