Progressive posterior cortical dysfunction / Disfunção cortical posterior progressiva

Progressive posterior cortical dysfunction (PPCD) is an insidious syndrome characterized by prominent disorders of higher visual processing. It affects both dorsal (occipito-parietal) and ventral (occipito-temporal) pathways, disturbing visuospatial processing and visual recognition, respectively. We report a case of a 67-year-old woman presenting with progressive impairment of visual functions. Neurologic examination showed agraphia, alexia, hemispatial neglect (left side visual extinction), complete Balint?s syndrome and visual agnosia. Magnetic resonance imaging showed circumscribed atrophy involving the bilateral parieto-occipital regions, slightly more predominant to the right . Our aim was to describe a case of this syndrome, to present a video showing the main abnormalities, and to discuss this unusual presentation of dementia. We believe this article can contribute by improving the recognition of PPCD.

Disfunção cortical posterior progressiva (DCPP) é um síndrome insidiosa caracterizada por distúrbios do processamento visual superior. Ela afeta tanto a via dorsal (occipito-parietal) como a ventral (occipito-temporal), alterando o processamento visuoespacial e reconhecimento visual, respectivamente. Nós relatamos o caso de uma mulher de 67 anos com dificuldade progressiva nas funções visuais. O exame neurológico mostrou agraphia, alexia, negligência especial (extinção visual à esquerda), síndrome de Balint complete e agnosia visual. A ressonância magnética mostrou atrofia nas regiões parieto-occipitais, mais evidente à direita. Nosso objetivo foi descrever um caso desta síndrome, apresentar um vídeo mostrando as principais anormalidades e discutir esta apresentação incomum de demência. Nós esperamos que o artigo possa facilitar o reconhecimento da DCPP.

The eye sign due to hemispatial neglect / Sinal do olhar por negligência hemiespacial: um relato de caso

Abstract: Conjugate eye deviation is characterized by a sustained shift in horizontal gaze, usually toward the affected brain hemisphere. When detected on neuroimaging, it is called the ´eye sign`. It is classically associated with lesions involving the frontal eye s, ipsilateral to the side of the deviation. Neglect may be conceptualized as a spatially addressed bias of the sensory events in explicit behaviors and in the absence of perceptual and motor deficits. Hemispatial neglect is a common disabling condition that occurs following acute unilateral brain damage, usually to the right side. We report a case of a patient presenting with the ´eye sign` on tomography, following an acute subinsular stroke, in the absence of conjugated eyes deviation. Our hypothesis was that the sign may have been due to hemispatial neglect in this patient. The aim of this article was to discuss the mechanisms involved in the attention network and its neuroanatomic correlates.

Resumo: Desvio conjugado do olhar é caracterizado por um desvio sustentado horizontal da mirada, normalmente para o lado do hemisfério afetado. Quando visto por métodos de imagem, é chamado ´sinal do olhar`. O sinal é normalmente associado a lesões envolvendo o campo frontal do olho ipsilateral ao lado do desvio. Negligência pode ser conceitualizada como um viés espacial dos eventos sensoriais no comportamento explícito, na ausência de alterações da percepção e motoras. Negligência hemiespacial é uma condição comum e incapacitante que ocorre após lesão cerebral aguda, principalmente à direita. Nós relatamos um caso de um paciente que apresenta o ´sinal do olhar` na tomografia, após um infarto subinsular, na ausência de desvio conjugado do olhar. Nossa hipótese é que, neste paciente, o sinal pode ser devido à negligência hemiespacial. O objetivo deste artigo é discutir os mecanismos envolvidos na rede da atenção e seus correlatos anatômicos.