Anesthesia for a cesarean section on a pregnant patient with Cockayne syndrome: case report / Anestesia para cesárea em gestante com síndrome de Cockayne: relato de caso

Abstract Cockayne syndrome is an autosomal recessive multi-systemic disorder due to DNA repair failure. It was originally described in 1936 in children of small stature, retinal atrophy and deafness, characterized by dwarfism, cachexia, photosensitivity, premature aging and neurologic deficits. The most typical feature is described as birdlike facies: protruding maxilla, facial lipoatrophy, sunken eyes, large ears and thin nose. Difficult airway management with subglottic stenosis and risk of gastric content aspiration has been described. Although the clinical characteristics of Cockayne syndrome have been well described in pediatric publications, there is only one report in the literature on anesthesia for an obstetric patient. We report the case of a pregnant patient diagnosed with Cockayne syndrome, submitted successfully to spinal anesthesia for a cesarean section due to cephalopelvic disproportion. In view of the difficult decision between inducing general anesthesia in a patient with a likely difficult airway, or neuraxial anesthesia in a patient with cardiovascular, respiratory and neurocognitive limitations, we suggest tailored management to reach the best results for the mother and newborn.

Resumo A síndrome de Cockayne é doença multissistêmica autossômica recessiva devido à falha no reparo do DNA. Originalmente descrita em 1936 em crianças com baixa estatura, atrofia retiniana e surdez, é caracterizada por nanismo, caquexia, fotossensibilidade, envelhecimento acelerado e déficits neurológicos. O mais típico é a fácies, descrita como similar à de um pássaro: maxila proeminente, atrofia do coxim adiposo bucal, olhos profundos, orelhas grandes e nariz fino. Tem sido descrita dificuldade no manejo da via aérea com estreitamento subglótico e risco de aspiração gástrica. Embora as características clínicas da síndrome de Cockayne sejam bem relatadas em publicações pediátricas, há apenas um relato de anestesia em paciente obstétrica na literatura. Relatamos o caso de gestante com diagnóstico de síndrome de Cockayne, submetida com sucesso a raquianestesia para parto cesariano por desproporção cefalopélvica. Diante da difícil decisão entre induzir anestesia geral em paciente com provável via aérea difícil ou anestesia neuroaxial, em meio a limitações cardiovasculares, respiratórias e neurocognitivas da paciente, conduta individualizada é sugerida para alcançar os melhores resultados para a gestante e o neonato.

Análise exploratória dos fatores relacionados ao prognóstico em idosos com sepse grave e choque séptico / Related prognostic factors in elderly patients with severe sepsis and septic shock

OBJETIVOS: O objetivo deste estudo foi avaliar variáveis relacionadas à mortalidade intra-hospitalar em 28 dias, de idosos com diagnóstico de sepse grave ou choque séptico em unidade de terapia intensiva clínica. MÉTODOS: Cento e cinqüenta e dois pacientes, com idade > 65 anos internados com sepse grave ou choque séptico foram acompanhados durante 28 dias e as variáveis foram coletadas nos dias 1, 3, 5, 7, 14 e 28 de internação. Para a comparação das variáveis categóricas, empregaram-se os testes Qui-quadrado e para as variáveis contínuas o teste de Mann-Whitney ou teste T, quando apropriado. Todos os testes foram bicaudais com erro alfa de 0,05. RESULTADOS: A média da idade foi de 82,0 ± 9,0 anos, com 64,5 por cento de mulheres, sendo a mortalidade de 47,4 por cento. Foram relacionados ao óbito: índice Acute Physiologic and Chronic Heatlh Evaluation II (p < 0,001), o Sequential Organ Failure Assessment nos dias 1, 3, 5, 7 (p < 0,001), o tempo de permanência na terapia intensiva (p < 0,001), o número de falências orgânicas (p < 0,001), o lactato elevado no terceiro dia (p = 0,05), troponina I positiva nos dias 1 e 3 (p<0,01), o ecocardiograma (diâmetro sistólico p = 0,005; diâmetro diastólico p = 0,05; percentual de encurtamento p = 0,02), doença renal prévia (p = 0,03), necessidade de aminas (p < 0,001), o uso de ventilação mecânica (p < 0,001) e escala de Lawton (p = 0,04). CONCLUSÕES: Choque, lactato elevado e falências orgânicas, especialmente falência respiratória, foram mais prevalentes nos não sobreviventes. Falência cardiovascular, detectada pelo ecocardiograma e troponina I positiva, pode ter importante papel na mortalidade de idosos com sepse.

OBJECTIVES: The objective of this study was to evaluate variables related to intra hospital mortality at 28 days, of aged persons with severe sepsis and septic shock in a clinical ICU. METHODS: One hundred and fifty-two patients aged > 65 years with severe sepsis and septic shock were followed for 28 days and the variables were collected on days 1, 3, 5, 7, 14 and 28 of stay. To compare categorical variables the Chi-square test was used and the Mann-Whitney or t test for continuous variables. All tests were double-tailed, alpha error of 0.05. RESULTS: Mean age was 82.0 ± 9.0 years and 64.5 percent were female. Mortality was of 47.4 percent. Related to death were the following: Acute Physiological and Chronic Heath Evaluation II score (p < 0.001), Sequential Organ Failure Assessment score on days 1, 3, 5, 7 (p < 0.001), length of stay in intensive care (p < 0.001), number of organ failures (p < 0.001), high serum lactate on day 3 (p = 0.05), positive troponin I (p < 0.01), echocardiographic variables (systolic diameter p = 0.005; diastolic diameter p = 0.05; shortening fraction p = 0.02), previous renal disease (p = 0.03), shock (p < 0.001), mechanical ventilation (p < 0.001) and Lawton scale (p = 0.04). CONCLUSIONS: Shock, elevated lactate, organ failure, especially respiratory were more prevalent in non-survivors. Heart dysfunction detected by echocardiographic variables and positive troponin I may play an important role in the mortality of aged patients with sepsis.