Ultrasound findings of pubertal development in girls with cystic fibrosis and their association with clinical outcomes and Tanner staging

ABSTRACT Objective: Patients with cystic fibrosis (CF) have a high incidence of pubertal and growth delay. In girls with CF, pubertal delay has an important psychological impact. Still, only a few studies have explored the occurrence of pubertal delay in girls with CF. The aims of this study were to compare the pubertal development of girls with CF compared with healthy controls regarding Tanner staging and pelvic ultrasound and, in girls with CF, correlate the findings with those of spirometry, body mass index, Shwachman-Kulczycki score (SKS), and genotyping. Subjects and methods: This was a cross-sectional, case-control study including 35 girls with CF aged 6-17 years and following up at the Pediatric Pulmonology Outpatient Clinic of a tertiary hospital. These patients were compared with 59 healthy controls who had undergone pelvic ultrasound as part of another study conducted by the same group. Girls with CF were consecutively enrolled in the study during their annual routine check-up visit. Data collected in the CF group included spirometry and anthropometric results, SKS values, bone age, occurrence of current cystic fibrosis-related diabetes (CFRD) and Pseudomonas aeruginosa colonization, history of meconium ileus, genotype, ultrasound parameters, and Tanner stage. Results: Pelvic ultrasound findings and Tanner stage reflected less pubertal development in girls with CF compared with healthy controls. Pubertal stage in patients with CF who presented CFRD (3.17 ± 1.16), had chronic colonization by Pseudomonas aeruginosa (3.10 ± 1.10), or were homozygous for the F508del mutation (1.91 ± 1.30) was more delayed than in controls (3.41 ± 1.41). Tanner stage correlated with age at menarche, bone age, and anthropometric and ultrasound data. Conclusions: Girls with CF presented a delay in pubertal development evaluated by Tanner stage and ultrasound parameters, which was more evident in the presence of comorbidities.

Height and sexual maturation in girls with juvenile idiopathic arthritis / Estatura e maturação sexual em meninas com artrite idiopática juvenil

Abstract Objective To evaluate height, sexual maturation, and the difference between final and expected height in girls with juvenile idiopathic arthritis and no glucocorticoid treatment for at least six months, as compared to a group of healthy girls. Methods This cross-sectional study involved 44 girls with juvenile idiopathic arthritis, diagnosed according to the International League of Associations for Rheumatology criteria, and 59 healthy controls aged between 8 and 18 (incomplete) years with no comorbid chronic diseases. Demographic data were collected from all participants, and disease and treatment variables were compiled for the patient group. Anthropometric measurements were converted into Z-scores based on World Health Organization standards. Sexual maturation was classified according to Tanner stages. Results Body mass index and height Z-scores were lower in girls with juvenile idiopathic arthritis as compared to control participants. These values differed significantly in Tanner stage II. Three (6.8%) girls with juvenile idiopathic arthritis had height-for-age Z-scores <−2 (short stature). Girls with polyarticular juvenile idiopathic arthritis and higher cumulative glucocorticoid doses were significantly more likely to present with short stature. The percentage of prepubertal girls in the juvenile idiopathic arthritis group was significantly higher than that observed in the control group, (p = 0.012). Age of menarche, adult height, and the difference between actual and expected height did not differ between groups. Conclusion These findings suggest that even six months after the suspension of glucocorticoid treatment, children with polyarticular/systemic juvenile idiopathic arthritis subtypes are still susceptible to low height and delayed puberty.

Resumo Objetivo Avaliar a estatura, maturação sexual e a diferença entre a estatura final e a esperada em meninas com artrite idiopática juvenil (AIJ) sem tratamento com glicocorticoides por pelo menos seis meses, em comparação com um grupo de meninas saudáveis. Métodos Este estudo transversal avaliou 44 meninas com artrite idiopática juvenil, diagnosticadas de acordo com os critérios da International League of Associations for Rheumatology e 59 controles saudáveis, entre oito e 18 anos (incompletos) sem comorbidades por doenças crônicas. Os dados demográficos foram coletados de todos os participantes e as variáveis de doença e tratamento foram compiladas para o grupo de pacientes. As medidas antropométricas foram convertidas em escores-z com base nos padrões da Organização Mundial da Saúde. A maturação sexual foi classificada de acordo com os estágios de Tanner. Resultados Índice de massa corporal e escores-z de estatura foram menores em meninas com artrite idiopática juvenil em comparação com os participantes-controle. Esses valores diferiram significativamente no estágio II de Tanner. Três (6,8%) meninas com artrite idiopática juvenil tinham escores-z de estatura para idade < -2 (baixa estatura). Meninas com artrite idiopática juvenil poliarticular e doses cumulativas de glicocorticoides foram significativamente mais propensas a apresentar baixa estatura. A porcentagem de meninas pré-púberes no grupo artrite idiopática juvenil foi significativamente maior do que a observada no grupo controle (p = 0,012). A idade da menarca, a estatura adulta e a diferença entre a estatura real e a esperada não diferiram entre os grupos. Conclusão Esses achados sugerem que, mesmo após seis meses da suspensão do tratamento com glicocorticoides, as crianças com os subtipos poliarticular/sistêmico de AIJ ainda são suscetíveis a baixa estatura e atraso na puberdade.

O consumo de sal e alimentos ricos em sódio pode influenciar na pressão arterial das crianças? / Does the consumption of salt and food rich in sodium influence in the blood pressure of the infants?

O objetivo do estudo foi verificar o consumo de sal e alimentos ricos em sódio e a pressão arterial de escolares de uma escola da rede privada e de outra da rede pública, em Barra do Ribeiro, no Estado do Rio Grande do Sul. Trata-se de um estudo transversal. Foram realizadas medidas antropométricas e de pressão arterial, seguindo métodos padronizados. Os responsáveis pelos escolares responderam questionário com questões referentes às condições socioeconômicas, fatores de risco familiares para hipertensão e hábitos alimentares do escolar (questionário de frequência). Foram avaliados 81 escolares, 42 (51,90 por cento) com idade média 8,3 ± 3,2 anos. Dentre os escolares, 45 (55,60 por cento) eram da rede privada e 36 (44,40 por cento), da rede pública. Foram encontrados dois escolares com hipertensão arterial sistólica e ambos eram da escola da rede pública (p= 0,194); no entanto, o achado pode ter sido casual. Fato seme-lhante pode ter ocorrido com os quatro escolares com hipertensão arterial diastólica; desses, três eram da rede privada. Porém, não houve diferença significativa entre os grupos (p= 0,625). O consumo médio de sal foi de 7,66g (3098,81 mg da Na ou 133,86 mEq). O alimento rico em sódio correlacionado a níveis elevados de pressão arterial sistólica foi o enlatado. Constatamos que, quanto maior o consumo de sal, maior a pressão arterial sistólica. Nessa população, o consumo médio de sal encontra-se acima do recomendado pela literatura atualmente.

This article verifies the consumption of salt and food rich in sodium and the blood pressure of schoolchildren of a private and a public school in the city of Barra do Ribeiro, Rio Grande do Sul State, Brazil. It is a cross-sectional study with standardized methods of anthropometric and blood pressure measures. Parents and tutors answered a questionnaire about socio-economic conditions, family risk factors regarding hypertension and feeding habits of the student (frequency questionnaire). 81 students were evaluated, from those 42 (51.90 percent) medium age were 8.3 ± 3.2 years. 45 (55.60 percent) studied in the private school and 36 (44.40 percent) in the public school. Findings show two children with systolic hypertension, both from the public school (p = 0.194), yet this may be found by chance. Similar fact may have occurred with the four cases of diastolic hypertension; being three of them from the private school. But there was not significant difference between the groups (p = 0.625). The medium consumption of salt found in this population was of 7.66g (3098.81 mg or 133.86 mEq), which is above the recommended in the present literature. Canned food was related to be rich in sodium and to be associated with high levels of systolic blood pressure. In conclusion, as higher the salt consumption, higher the systolic blood pressure.

Síndrome metabólica e artrite idiopática juvenil: [revisão] / Metabolic syndrome and juvenile idiopathic arthritis: [review]

A Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) é a artropatia crônica mais prevalente na infância e na adolescência. A prevalência da síndrome metabólica, assim como da obesidade, vem apresentando rápido aumento, atingindo todas as faixas etárias, inclusive a infância. A síndrome metabólica é caracterizada por um conjunto de riscos para doença cardiovascular e diabetes melito tipo 2, abrangendo adiposidade abdominal, resistência à insulina, dislipidemias e hipertensão arterial sistêmica. Além desses componentes, a inflamação tem sido reconhecida cada vez mais como um fator importante na síndrome metabólica e na obesidade, e pacientes com doenças caracterizadas por processos inflamatórios crônicos, como a AIJ, poderiam representar grupos de risco especiais. Os glicocorticoides são utilizados rotineiramente no controle da inflamação da AIJ, em doses elevadas e com uso prolongado. O uso crônico do glicocorticoide pode induzir resistência à insulina, hipertensão arterial sistêmica e obesidade, aumentando o risco de desenvolver síndrome metabólica. O objetivo deste artigo é revisar a literatura sobre a prevalência dos diversos componentes da síndrome metabólica em pacientes com AIJ. Observamos que, nesses pacientes, os dados sobre síndrome metabólica e seus componentes são muito escassos e mais estudos se fazem necessários, tendo em vista o potencial impacto no aumento do risco de doença cardiovascular.

Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is the most prevalent chronic arthropathy in childhood and adolescence. The prevalence of metabolic syndrome, as well as obesity, is increasing rapidly in all age groups, including children. Metabolic syndrome is defined as a cluster of risk factors for cardiovascular disease and type 2 diabetes mellitus, including abdominal obesity, insulin resistance, dyslipidemia and hypertension. Besides those components, inflammation has been increasingly considered as a significant component of metabolic syndrome and obesity, and patients with diseases characterized by the presence of chronic inflammation, such as JIA, could represent special risk groups. Glucocorticoids are used routinely in the management of the inflammation of JIA, in high doses and long-term. Long-term use of the glucocorticoids can cause to insulin resistance, hypertension, and obesity, increasing the risk of metabolic syndrome. The aim of this study is to review the literature on the prevalence of different components of metabolic syndrome in patients with JIA. We observed that the data on metabolic syndrome and its components in those patients are very scarce and more studies needed, in view of the potential increased risk of cardiovascular disease.

Evolução do estado nutricional de pacientes com fibrose cística em uso de suplementação nutricional por gastrostomia / Nutritional status of patientes with cystic fibrosis in use of nutritional supplementation by gastrostomy

Introdução: A nutrição tem papel essencial na sobrevida e qualidade de vida de pacientes com Fibrose Cística (FC). O objetivo desse estudo foi acompanhar a evolução do estado nutricional de pacientes com FC em uso de suplementação nutricional por gastrostomia. Métodos: Estudo longitudinal retrospectivo com todos os pacientes com FC e em uso de suplementação nutricional com dieta hipercalórica por gastrostomia em um centro de referência no sul do Brasil. Os pacientes foram acompanhados nos períodos de 6 meses antes, no momento da instalação da gastrostomia, 6 meses, 1 ano e 2 anos após o procedimento. Os parâmetros nutricionais utilizados foram escore Z para peso/idade e estatura/idade, percentil de índice de massa corpórea (PIMC), além de medidas de composição corporal. Foram obtidos dados de função pulmonar e de ingestão alimentar. Resultados: Foram avaliados dez pacientes, sendo sete (70%) do sexo masculino. A idade média da instalação da gastrostomia foi de 9,8 ± 3,8 anos. O ganho de peso foi de 8,35 Kg (P =0,007) e o de estatura de 16,2 cm (P <0,001). O PIMC passou de 14,2 para 27,1 no período de 2 anos e meio (P =0,282). Com relação à composição corporal houve aumento da reserva muscular e de gordura. Houve queda não significativa na função pulmonar ao longo do tempo. A média de calorias ofertadas comparada com a recomendação alimentar diária passou de 111,6 ± 24,6% para 157,7 ± 37,86% (P =0,048). Conclusão: A suplementação nutricional por gastrostomia resultou em significativo ganho de peso e estatura, bem como aumento da reserva muscular e de gordura, no entanto não houve melhora ou estabilização da função pulmonar nesse grupo de pacientes.

Background: Nutrition plays an essential role in the survival and quality of life of cystic fibrosis (CF) patients. The aim was to follow nutritional status of patients with CF in use of nutritional supplementation by gastrostomy. Methods: Retrospective longitudinal study including all patients with CF on nutritional supplementation by gastrostomy at a referral center in southern Brazil. Patients were followed up in periods of 6 months before the installation of gastrostomy, and then, 6 months, 1 year and 2 years after the procedure. The nutritional parameters used were Z scores for weight/age and height/age, percentile of body mass index (PBMI), and body composition measurements. Data of pulmonary function and food intake were recorded. Results: Ten patients were evaluated, of which seven (70%) were male. The average age when gastrostomy was made was 9.8 ±3.8 years. The weight earning was 8.35 Kg (P =0.007) and the height was 16.2 cm (P <0.001). The PBMI increased from 14.2 to 27.1 over two and a half years (P =0.282). In relation to body composition an increase of muscular and fat reserve was observed. There was no significant decline in pulmonary function over the time. Average calories offered compared with the Recommended Dietary Allowance increased from 111.6 ±24.6% to 157.7 ±37.86% (P =0.048). Conclusion: nutritional supplementation by gastrostomy resulted in significant weight and height gain, as well as increased muscle and fat reserves, however there wasn’t improvement or stabilization of pulmonary function in this group of patients.

Impacto da atividade inflamatória e uso de glicocorticóide nas variáveis nutricionais da artrite idiopática juvenil / Impact of inflammatory activity and glucocorticoid use in the nutritional variables of juvenile idiopathic arthritis

OBJETIVO: avaliar o estado nutricional na artrite idiopática juvenil (AIJ), a influência da atividade inflamatória e o uso de glicocorticóide. MÉTODOS: foram estudados 116 pacientes com AIJ diagnosticados segundo os critérios da ILAR/1997. Subtipo e atividade da doenca foram determinados por reumatologistas pediátricos, e a dose cumulativa de glicocorticóide foi revisada nos prontuários dos pacientes. Foram determinados os percentis do índice de massa corporal (IMC) e da prega cutânea tricipital (PCT) e o escore Z da estatura, de acordo com a OMS. Considerou-se baixo peso e baixa adiposidade quando o IMC e a PCT apresentavam-se abaixo do percentil 5. Baixa estatura foi definida por escore Z de estatura para idade menor do que -2. O nível sérico de IGF-1 foi medido por meio de radioimunoensaio. RESULTADOS: as prevalências de baixo peso, baixa adiposidade e baixa estatura foram 16,4 por cento, 20,7 por cento e 10,4 por cento, respectivamente. Níveis séricos reduzidos de IGF-1 foram observados em 14 pacientes (12,1 por cento). Os fatores negativamente associados com o escore Z da estatura na análise de regressão multivariável foram: duracão da doenca (coeficiente parcial de correlacão, intervalo de confianca de 95 por cento: -0,370, -0,527 a -0,188: p< 0,001), velocidade de hemossedimentacão (VHS) (-0,357, -0,516 a -0,174; p< 0,001), subtipo da doenca sistêmico ou poliarticular (-0,290, -0,459 a -0,100; p= 0,003), enquanto não houve associacão significante com dose cumulativa de glicocorticóide (0,086, -0,111 a 0,277: p= 0,391). Nenhuma dessas variáveis foi significativamente associada com os percentis de IMC e PCT, porém, pacientes com os subtipos sistêmico e poliarticular tenderam a apresentar percentis de IMC mais baixos (p= 0,051). CONCLUSÕES: pacientes com AIJ apresentam freqüentemente comprometimento do estado nutricional. A duracão e subtipo da doenca e o VSG são fatores independentemente associados à baixa estatura. A dose cumulativa de glicocorticóide não esteve associada de maneira independente com a baixa estatura ou a outras variáveis nutricionais.