ABSTRACT
En atención a acuerdo a Junta Diectiva, se realizó un seguimiento durante los primeros 6 meses de evolución a todos los pacientes con transplante renal realizados en un periodo de 12 meses (febrero/marzo 2003-febrero 2004). Este se implementó como un Estudio de Utilización de Medicamentos (EUM) y muestra información de una serie no controlada de pacientes; su realización fue oportunamente comunicada a los comités Etico Científico de cada hospital, al CONIS y al CECI-CENDEISSS. En concordancia con los Protocolos de Transplante Renal de los hospitales nacionales donde éstos se realizaron, se registró información de los pacientes que recibieron 94 transplantes de riñón durante el periodo. Se realizó un 1º transplante a 83 pacients, un 2º a 10 pacients y un 3º a 1 paciente; la mayoría de órganos provino de donadores vivos relacionados (53 por ciento), seguido por donadores cadavéricos (37 por ciento) y vivo no relacionado (10 por ciento). Se inició el seguimento con niveles sanguíneos de ciclosporina (2) en 78 pacientes transplantados se obtuvo un registro de 81 por ciento de las determinaciones esperadas. El perfi de los niveles C2 reportados y creatinina estuvieron dentro del rango recomendado. Al final del periodo de observación, 76 (81 por ciento) de todos los tranplantes ralizados estaban funcionantes y, en general, los pacientes se encontraban en buenas condiciones generales; entre éstos, 69 pacientes (91 por ciento) estaban con ciclosporina genérica. Se registró un total de 23 casos (24 por ciento) de rechazo de injerto renal, de los cuales se rescataron exitosamente 20 pacientes (87 por ciento) con los recursos disponibles en la CCSS. En total se perdieron 18 injertos (19 por ciento) por diversas causas: 7 pacientes fallecieron por razones ajenas al transplante, 9 transplantectomías: 8 trombosis y 1 Necrosis tubular Aguda, y 2 rechazos (1 provocado por abandono del control y tratamiento y 1 que no pudo ser rescatado). Como parte del abordaje inmunosupresor con ciclosporina genérica para pacientes con transplante renal, esta serie mostró una sobrevida a 6 meses del 95.8 por ciento, con buena evolución en 69 beneficiados. En conclusión, los resultados obtendios con el presente EUM muestan que el uso de ciclosporina (genérica) como parte de la intervención inmunosupresora, contribuyó al éxito de los transplantes de riñón, tal como se esperaba según la información científica disponible.
Subject(s)
Male , Adult , Humans , Female , Adolescent , Cyclosporine , Kidney Transplantation , Kidney , Kidney/physiopathology , Drug Utilization/classification , Costa RicaABSTRACT
El Síndrome de Denys-Drash se caracteriza por nefropatía, Tumor de Wilms y Pseudohermafroditismo. Se revisa el caso de un paciente masculino, con cariotipo XY, portador de alteraciones genitales, caracterizadas por micropene con chordee y escroto bífido, tumor de Wilms y nefropatía. El cuadro inició al año y dos meses con hematuria microscópica, proteinuria, hipertensión arterial y masa palpable, Tumor de Wilms. El paciente continúa con proteinuria posterior a nefrectomía. La histología del riñón extirpado mostró una proliferación mesangial focal y blastomas. A los siete años se realiza nueva nefrectomía por Tumor de Wilms, resistente a quimioterapia. Se recluta en el programa de hemodiálisis crónica pero desarrolló metástasis y falleció a la edad de 8 años. Este representa, por sus características, el primer caso reportado de Denys-Drash en Costa Rica.
Subject(s)
Humans , Male , Genital Diseases, Male , Kidney Diseases , Wilms Tumor/diagnosisABSTRACT
En un período de cuatro años, se estudiaron en el Hospital Nacional de Niños de Costa Rica 21 pacientes, portadores de la tríada de lesiones purpúricas, sangrado gastrointestinal y poliartralgias, conocido como Síndrome de Schönlein-Henoch. Un 90 por ciento de los casos eran mayores de 3 años y menores de 12 años de edad (edad límite superior de admisión en el Hospital). Las manifestaciones clínicas iniciales más frecuentes fueron : artralgias en 71 por ciento, dolor abdominal en 57 por ciento y hematuria microscópica en 33 por ciento. La púrpura en piel se presentó en el 100 por ciento de los casos y constituyó el signo pivote para la sospecha diagnóstica. En más del 50 por ciento de los casos afectó los cautro miembros y en los restantes solamente en los miembros inferiores y gluteos. En 12 de 16 pacientes, el cultivo faringeo fue postivo por Streptococo B. hemolítico y en 14 de 18 la antiestreptolisina O estuvo por encima de 333 u. A pesar que solamente el 33 por ciento de los pacientes presentaron alteraciones en el examen general de orina, un 87 por ciento presentaron algún tipo de lesión morfológica en el biopsia renal practicada. La lesión morfológica renal más frecuente fue la glomerulonefritis focal y segmentaría endocapilar (10/16), que en la mayor parte de los casos fue considerada como leve. El seguimiento posterior, demostró pronta desaparición de los síntomas y signos, de la hematuria y la albuminuria y normalización del nitrógeno uréico y la creatinina. Esto ocurrió en la mayoría de los casos, en los 6 meses posteriores al inicio. Solamente una paciente, la cual se inició como sindrome nefrótico, permanece sintomática, presentando en la actualidad, 8 años 3 meses después de su cuadro inicial, hipertensión arterial y albuminuria. En este paciente la biopsia inicial mostró necrosis cortical y una biopsia de seguimiento, efectuada un año después, una severa glomerulonefritis proliferativa endo y extracapilar (cuadro 3). En al actualidad solo se le practica biopsia renal a los niños que se inicien con un sindrome nefrótico o con una insuficiencia renal oligúrica de evolución prolongada, especialmente en niños mayores de 5 años. En pacientes con sindrome nefrítico-nefrótico, hipertensión arterial o histología renal con daño severo inicial se recomienda su seguimiento por tiempo indefinido, aunque su evolución en los primeros 5 años, hubiese sido aparentemente favorable