Screening tool development for hand surgery referrals in systemic sclerosis

Abstract Background Systemic Sclerosis (SSc) patients may need hand surgery. Objective To develop a screening tool for rheumatologists to identify potential candidates with systemic sclerosis for hand surgery, optimizing referrals. Methods A pilot cross-sectional study from January 2015 to December 2016. Sample size: 51 participants. Inclusion criteria: ≥ 18 years old, meeting the 2013 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism (ACR/EULAR) classification criteria for SSc and hand impairment. Data collected: age, sex, race, disease duration, SSc subtypes, vasodilator use, skin thickness, finger stiffness, presence of Digital Ulcers (DU) and/or calcinosis, presence of Raynaud's Phenomenon (RP) attacks, health status and disability, disease status, pain intensity and functional status of the hands. Data were analyzed by a multivariate logistic regression model. Results Fulfillment of surgical criteria: 68.8%. The surgical group had higher scores on the HAQ-DI (1.39 vs. 0.96, p =0.032) and CHFS (25.0 vs. 12.0, p =0.005) questionnaires, and a higher frequency of DU (91.43% vs. 18.75%, p <0.0010), calcinosis (60.0% vs. 0.0%, p <0.001), use of vasodilators (100.0% vs. 75.0%, p =0.007) and digital stiffness (28.57% vs. 0.0%, p =0.017). The presence of DU increased the chance of surgical indication by 46.2 times (ORIC 95% = 8.23 to 259.49). The statistical model showed good accuracy (86.3%, p <0.001), sensitivity (91.4%), and specificity (81.2%). Conclusion The presence of DU in SSc could be used as a screening feature for early identification and referral of potential candidates for hand surgery.

Flutter Atrial na Síndrome do PRKAG2: Características Clínicas e Eletrofisiológicas / Atrial Flutter in PRKAG2 Syndrome: Clinical and Electrophysiological Characteristics

Resumo Fundamento A síndrome do PRKAG2 é uma rara doença genética autossômico dominante, fenocópia da miocardiopatia hipertrófica, caracterizada pelo acúmulo intracelular de glicogênio. Manifestações clínicas incluem pré-excitação ventricular, hipertrofia ventricular, distúrbio de condução cardíaca e arritmias atriais. Objetivo Comparar características clínicas e eletrofisiológicas observadas em pacientes com flutter atrial, com e sem síndrome do PRKAG2. Métodos Estudo observacional, comparativo de pacientes com flutter atrial: grupo A, cinco pacientes de família com síndrome do PRKAG2; e grupo B, 25 pacientes sem fenótipo da síndrome. O nível de significância foi de 5%. Resultados Todos os pacientes do grupo A apresentaram pré-excitação ventricular e bloqueio de ramo direito; quatro tinham marca-passo (80%). Pacientes do grupo A tinham menor idade (39±5,4 vs. 58,6±17,6 anos, p=0,021), e maior espessura de septo interventricular (mediana=18 vs. 10 mm; p<0,001) e parede posterior (mediana=14 vs. 10 mm; p=0,001). Quatro do grupo A foram submetidos a estudo eletrofisiológico, sendo observada via acessória fascículo-ventricular; em três foi realizada ablação do flutter atrial. Todos os do grupo B foram submetidos à ablação do flutter atrial, sem evidência de via acessória. Observado maior prevalência no grupo B de hipertensão arterial, diabetes mellitus, doença coronariana e apneia do sono, sem diferença estatisticamente significante. Conclusão Portadores da síndrome do PRKAG2 apresentaram flutter atrial em idade mais precoce, e menos comorbidades, quando comparados a pacientes com flutter atrial sem fenótipo da mutação. Importante suspeitar de miocardiopatia geneticamente determinada, como síndrome do PRKAG2, em jovens com flutter atrial, especialmente na presença de pré-excitação ventricular e hipertrofia ventricular familiar.

Abstract Background PRKAG2 syndrome is a rare autosomal dominant disease, a phenocopy of hypertrophic cardiomyopathy characterized by intracellular glycogen accumulation. Clinical manifestations include ventricular preexcitation, cardiac conduction disorder, ventricular hypertrophy, and atrial arrhythmias. Objective To compare the clinical and electrophysiological characteristics observed in patients with atrial flutter, with and without PRKAG2 syndrome. Methods An observational study comparing patients with atrial flutter: group A consisted of five patients with PRKAG2 syndrome from a family, and group B consisted of 25 patients without phenotype of PRKAG2 syndrome. The level of significance was 5%. Results All patients in group A had ventricular preexcitation and right branch block, and four had pacemakers (80%). Patients in group A were younger (39±5.4 vs 58.6±17.6 years, p=0.021), had greater interventricular septum (median=18 vs 10 mm; p<0.001) and posterior wall thickness (median=14 vs 10 mm; p=0.001). In group A, four patients were submitted to an electrophysiological study, showing a fasciculoventricular pathway, and atrial flutter ablation was performed in tree. All patients in group B were submitted to ablation of atrial flutter, with no evidence of accessory pathway. Group B had a higher prevalence of hypertension, diabetes mellitus, coronary artery disease and sleep apnea, with no statistically significant difference. Conclusion Patients with PRKAG2 syndrome presented atrial flutter at an earlier age and had fewer comorbidities when compared to patients with atrial flutter without mutation phenotype. The occurrence of atrial flutter in young individuals, especially in the presence of ventricular preexcitation and familial ventricular hypertrophy, should raise the suspicion of PRKAG2 syndrome.

Clinical Characteristics and Therapeutic Adherence of Women in a Referral Outpatient Clinic for Severe Hypertension

Abstract Background Cardiovascular disease is the main cause of death worldwide. There is a lack of studies addressing this issue in women and its risk factors, such as hypertension. Objective To evaluate the clinical and therapeutic profile of women with hypertension and to determine which factors are related to treatment adherence and blood pressure control. Methods Cross-sectional study of 181 hypertensive women treated at an outpatient referral clinic. Data were obtained from medical records, face-to-face interviews, and physical examination, using a standardized form. Statistical analysis was performed with prevalence ratio, chi-square and Student's t test. Significance was accepted at p<0.05. Results Most patients were mixed-race or black (91.7%) and the mean age was 66.09 years. Only 44.2% of patients had controlled blood pressure. The prevalence of stroke was 14.9%, whereas the prevalence of coronary artery disease was 19.3%. The mean number of oral antihypertensive drugs prescribed to each individual was 3.41. A history of stroke was more often found in patients with uncontrolled blood pressure (p=0.013) and in those using three or more antihypertensives (p=0.023). Eighty patients (44.2%) had high treatment adherence. Depression was more frequently reported by patients with poorer adherence to treatment (p=0.026). Conclusion Women with hypertension presented a high prevalence of cardiovascular risk factors and cardiovascular events, including a significantly higher prevalence of stroke in those with uncontrolled hypertension. Self-reported depression may help identify patients at risk of nonadherence to treatment.

Avaliação do potencial genotóxico do extrato bruto de Pyrostegia venusta (Ker Gawl. ) Miers, Bignoneaceae, em medula óssea de camundongos / The Evaluation of the genotoxic potency of the Pyrostegia venusta (Ker Gawl. ) Miers, Bignoneaceae, crude extract on bone marrow of mice

Pyrostegia venusta (Ker Gawl.) Miers, Bignoneaceae, é utilizada no tratamento de vitiligo e de outras doenças, mas seus efeitos genotóxicos não são conhecidos. Neste sentido, o presente estudo teve por objetivo avaliar o efeito genotóxico de extratos de P. venusta em camundongos utilizando os Testes de Micronúcleo (MN) e o de Aberração Cromossômica (AC). O vegetal foi coletado, selecionado, seco, triturado e extraído com etanol. Camundongos de 40 g foram divididos em grupos experimentais e controles. Os grupos experimentais receberam concentrações crescentes do extrato (50, 100 e 200 mg/kg por peso corporal), por v.o. O grupo controle negativo (CN) recebeu água. O grupo controle positivo (CP) recebeu Ciclofosfamida® por v.i. Realizou-se o sacrifício, retirada da medula óssea, homogeneização e preparação das lâminas. As freqüências de eritrócitos policromáticos micronucleados (EPCMN) foram: CN = 0,35±0,09; CP = 2,87±1,78; 50 = 0,09±0,04; 100 = 0,16±0,08 e 200 = 0,10±0,03. O teste de AC apresentou as seguintes freqüências: CN = 0,12±1,87; CP = 0,62±5,61; 50 = 0,12±1,58; 100 = 0,072±0,54 e 200 = 0,124±1,64. As freqüências de EPCMN dos grupos experimentais foram significantemente inferiores quando comparadas com as dos controles. A freqüência de cromossomos aberrantes não teve diferença significativa se comparada com o CN, mas foi estatisticamente menor que a do CP. P.venusta não apresentou atividade genotóxica.

Pyrostegia venusta (Ker Gawl.) Miers, Bignoneaceae, is used in the treatment of vitiligo and other diseases, but its genotoxic effects are unknown. In this way, this study aimed to evaluate the genotoxic effect of extracts of P. venusta in mice using the micronucleus (MN) and chromosome aberration tests (CA). The plant was collected, selected, dried, pounded and extracted with ethanol. Mice weighing 40 g were divided in experimental and control groups. The experimental groups received different concentrations (50, 100, and 200 mg/kg body weight), by oral gavage. The negative control group (NC) received water. The positive control group (PC) received Ciclophosphamide® by v.i. It was performed the sacrifice, removal of bone marrow, homogenization and slides preparation. Frequency of micronucleated polychromatic erythrocytes (MNPCE) was: NC = 0.35±1.87; PC = 2.87±9.02; 50 = 0.09±0.83; 100 = 0.16±0.10 e 200 = 0.10±0.71. The CA test showed the frequency: NC = 0.12±1.87; PC = 0.62±5.61; 50 = 0.12±1.58; 100 = 0.072±0.54 e 200 = 0.124±1.64. The frequency of MNPCE of experimental controls was significantly lower when compared with NC, but it was statistically lower than PC's frequency. P.venusta didn't show genotoxicity activity.

Pés reumatóides: avaliação pela podobarometria dinâmica computadorizada e restauração funcional com órteses plantares / Rheumatoid feet: evaluation with computerized dynamic pedobarography and functional restauration with foot orthosis

Os pés são comumente acometidos na artrite reumatóide (AR), contribuindo em muito na dor e incapacidade observadas nessa doença. Este artigo descreve uma paciente com pés reumatóides, tratada com órteses para os pés. Foram discutidas as alterações mais freqüentes observadas nessa patologia, o tratamento com palmilhas e o uso da podobarometria dinâmica computadorizada (F-Scan) como método auxiliar diagnóstico e de acompanhamento.

Densidade mineral óssea na esclerose sistêmica / Bone Mineral density in systemic sclerosis

Objetivo: Analisar os resultados da densitometria óssea em pacientes com esclerose sistêmica (ES), avaliando a importância da forma clínica, raça e uso prévio de corticosteróides, ciclofosfamida e penicilamina na determinação da densidade mineral óssea (DMO), em pacientes na fase fértil e menopausadas. Métodos: Estudo prospectivo avaliando 74 pacientes do sexo feminino maiores de 18 anos, com diagnóstico de ES, que realizaram densitometria óssea pela técnica de dupla absorção de fótons de raios X. Os valores de T-score (coluna lombar, colo femoral, triângulo de Ward e trocanter) foram comparados com idade (fase fértil e pós-menopausa), tempo de doença (precoce e tardia), raça, forma clínica e uso prévio de corticosteróide, ciclofosfamida e/ou penicilamina; nas pacientes menopausadas, os valores densitométricos também foram comparados com idade de menopausa (antes de 45 anos e após 45 anos) e tempo de menopausa (<5 anos, 5 a 10 anos e > 10 anos). Resultados: Dentre as 74 pacientes estudadas, 50 apresentavam a forma clínica limitada (ESI) (média de idade: 50 anos) e 24, a forma clínica difusa (ESd) (média de idade: 40 anos), sendo 64 caucasóides e 10 não caucasóides. Trinta e quatro mulheres estavam na idade fértil, enquanto 40 eram menopausadas; dentre as pacientes menopausadas, 33 apresentavam ESI e sete ESd. Com relação aos valores de massa óssea, foi observada menor DMO associada à menopausa, nos quatro sítios testados, predominando nas pacientes com mais de 10 anos de menopausa na coluna lombar, colo de fêmur e triângulo de Ward. Trinta e quatro pacientes apresentaram valores densitométricos normais, 26 osteopenia e 14 osteoporose densitométrica. Quanto ao T-score de coluna lombar (L2-L4), houve associação estatística entre osteoporose densitométrica e menopausa (p0,0001), predominando em pacientes com mais de 10 anos de menopausa (p=0,029). também houve associação estatística entre osteoporose densitométrica e menopausa em relação ao T-score de colo femoral) (p=0,001) e triângulo de Ward (p=0,001), independente do tempo de menopausa. Não foram encontradas correlações estatísticas entre valores densitométricos e forma clínica, raça e uso prévio de corticosteróide, ciclofosfamida e/ou penicilamina. Conclusão: Na casuística estudada, a ocorrência de baixa DMO e osteoporose densitométrica em pacientes com ES esteve associada à menopausa, independente da forma clínica da doneça, da raça ou do uso prévio de corticosteróide, ciclofosfamida ou ...

Alterações hematológicas na esclerose sistêmica / Hematologic changes in systemic sclerosis

Objetivo: Analisar a importância das alterações hematológicas na esclerose sistêmica (ES) e seu valor prognóstico na evolução da doença. Pacientes e métodos: Estudo retrospectivo (1991-1998) avaliando 132 pacientes com diagnóstico de ES segundo os critérios do Colégio Americano de Reumatologia. Foram observados os valores de hemograma completo, velocidade de hemossedimentação (VHS) e eletroforese de proteínas séricas (EFP) na avaliação inicial dos pacientes. Estes valores foram comparados com as formas clínicas difusa (ESd) e limitada (ESI), com as manifestações clínicas específicas e com a evolução para óbito após cinco anos de seguimento. Resultados: Anemia foi observada em 24 por cento dos pacientes; apresentou associação estatística com o desenvolvimento de crise renal esclerodérmica (p=0,030) e tendência estatística à associação com raça não caucasóide (p=0,081). Leucopenia e plaquetopenia não foram observadas em nenhum paciente na avaliação laboratorial inicial. No seguimento prolongado dos pacientes, leucopenia foi evidenciada em 10 casos (7,6 por cento), associada ao uso de ciclofosfamida endovenosa, enquanto plaquetopenia foi evidenciada em uma paciente. O VHS estava aumentado em 77 por cento dos pacientes; o VHS > 20 mm no início do seguimento esteve associado à forma clínica difusa (p=0,006), escore cutâneo total > 20 (p=0,031), envolvimento esofágico (p=0,0016) e hipertensão pulmonar (p=0,017). Com relação à eletroforese de proteínas, houve associação estatística entre valores séricos de albumina abaixo dos limites da normalidade e forma clínica difusa (p=0,026). Houve 30 óbitos (22,7 por cento) durante o período de estudo; houve associação estatística entre óbito e VHS > 20 (p=0,013) e tendência estatística com relação à anemia (p=0,071). Conclusão: A ocorrência de anemia e VHS elevado no início do acompanhamento clínico de pacientes com ES parece estar associada a pior prognóstico de evolução da doença

O valor do CEA no estadiamento do adenocarcinoma colorretal / The value of CEA in stating colorrectal adenocarcinoma

Os autores analisam a relaçäo existente entre os níveis de antígeno carcinoembrionário (CEA) no pré-operatório e o estadiamento pós-operatório de pacientes com diagnóstico de adenocarcinoma colorretal atendidos no Hospital do Servidor Público Estadual - Säo Paulo de 1991 a 1993. Foram estudados 76 pacientes com diagnóstico de adenocarcinoma colorretal confirmado por estudo histopatológico. Os valores aumentados de CEA no pré-operatório foram capazes de detectar pacientes em estádio D de Dukes com uma sensibilidade de 59,1 por cento e valor preditivo positivo de 52,6 por cento. Os valores normais de CEA foram capazes de excluir pacientes do estádio D com uma especificidade de 77,8 por cento e valor preditivo negativo de 82,4 por cento. Concluimos que a dosagem do CEA pré-operatória tem importância no estadiamento do adenocarcinoma colorretal, principalmente na exclusäo de pacientes com metástases à distância

Peso cardíaco em chagásicos crônicos com ninhos de Trypanosoma cruzi na veia central da supra-renal / Cardiac Weight in Patients with Chronic Chagas Disease with Trypanosoma Cruzi Nests in the Central Vein of the Adrenal Glands

PURPOSE--Comparative analysis of cardiac weight (CW) in patients with chronic Chagas disease, with or without parasitism by Trypanosoma cruzi in the central vein of the adrenal gland (CVAG). METHODS--The CW has been studied in 96 necropsied individuals with chronic Chagas disease. Among them, 48 of them had Trypanosoma cruzi nests on the wall of the CVAG and the other 48 patients did not have nests in the CVAG. Later, this sample was paired for sex, age and anatomo-clinical form, resulting in 60 patients. Among these patients, 30 of them had Trypanosoma cruzi nests on the walls of the CVAG and the other 30 did not have. RESULTS--The CW of Chagas patients which had nests of T. cruzi in the CVAG, was 484.8 +/- 146.0g, while in the ones that did not have the nests on the walls of the CVAG, the CW weight was 415.8 +/- 125.3g. This difference was statistically significant. In the first group it had a prevail of congestive heart failure. Subsequently to the pairing for sex, age and anatomo-clinical form, the CW was respectively 464.3 +/- 146.2g and 436.0 +/- 108.9g. This difference was not statistically significant. CONCLUSION--These data suggest that the parasitism in the central vein of the adrenal gland, combined with other possible events intrinsic to the chronic Chagas disease patients' hearts, carries a supporting role in the increasing of the cardiac weight and in the congestive cardiac insufficiency.

O valor do antígeno carcinoembrionário no estadiamento do câncer colorretal / The value of carcioembryonic antigen in the staging of colorectal cancer

Objetivo: analisar a relaçäo existente entre os níveis do antígeno carcinoembrionário (CEA) no pré-operatório e o estadiamento pós-operatório de pacientes com adenocarcinoma colorretal. Método de investigaçäo: série de casos. Local: Hospital do Servidor Público Estadual (Säo Paulo,SP), de 1991 a 1993. Casuística: 76 pacientes. Resultados: os valores de CEA maior ou igual 10 ng/ml no pré-operatório permitiram detectar pacientes em estádio "D" de Dukes, com uma sensibilidade de 59,1 por cento e valor preditivo positivo de 43,3 por cento; os valores de CEA < 10 ng/ml permitiram excluir pacientes de estádio "D", com uma especificidade de 68,5 por cento e valor preditivo negativo de 80,4 por cento. Conclusäo: a dosagem do CEA, no pré-operatório, tem importância no estadiamento do adenocarcinoma colorretal, principalmente na exclusäo de pacientes com metástase à distância.

Gastrenterite humana associada ao Vibrio fluvialis no Recife / Human gastroenteritis associated with Vibrio fluvialis in Recife

Tendo em vista o pequeno número de relatos de gastrenterite a víbrios no Brasil, resolveu-se relatar um caso de enteroinfecçäo humana, onde apenas o Vibrio fluvialis foi recuperado das fezes do paciente, na ausência de qualquer outro enteropatógeno. Discutiram-se os principais aspectos clínicos, epidemiológicos e microbiológicos relacionados a esse microorganismo. Trata-se, provavelmente, do primeiro relato de gastrenterite humana a Vibrio fluvialis no País