ABSTRACT
Os autores apresentam caso de DM/PM em paciente de nove anos, sexo feminino, que após um ano com quadro de fraqueza muscular, febre, poliartralgia, apresentou complicaçäo grave consequente a paralisia dos músculos respiratórios com indicaçäo de traqueostomia e respiraçäo artificial. O diagnóstico foi confirmado por estudo enzimático, eletromiográfico e histopatológico de músculo. Instituída medicaçäo de 40/60 mg de prednisona por dia, näo houve sinais de recuperaçäo. Indicou-se pulsoterapia com metilprednisolona na dose de 1g e.v./dia por três dias seguidos, voltando-se ao esquema anterior. Uma semana após o início da pulsoterapia, a paciente passou a apresentar sinais de evidente melhora da movimentaçäo articular, e um mês após, a paciente ficou liberada da prótese respiratória. Há três anos encontra-se bem, com dose de manutençäo de 5 mg de prednisona, em controle ambulatorial e freqüentando escola