Le Syndrôme d'Alagille à propos d'un cas au CNHU-HKM de Cotonou, Bénin

Le syndrome d'Alagille, est une affection multisystémique héréditaire de transmission autosomique dominante. Sa prévalence est estimée à 1 pour 70 000 à 100 000 naissances vivantes. Nous rapportons l'observation d'un jeune nourrisson de 6 semaines suivi au CNHU-HKM de Cotonou, Bénin. Le diagnostic est basé sur l'association de la dysmorphie faciale, des atteintes hépatiques, cardiaques, et oculaires. L'évolution a été défavorable avec décès au bout d'une semaine témoignant du pronostic sombre des formes avec cardiopathie complexe associée. Le syndrome d'Alagille reste un diagnostic différentiel des syndromes de cholestase chronique en pédiatrie et mérite d'être connu

Devenir des enfants porteurs de cardiopathies congénitales recusées pour la chirurgie cardiaque ou le cathétérisme interventionnel, Cotonou, Bénin

Contexte : Les cardiopathies congénitales constituent un problème majeur de santé publique et leur correction, un défi dans les pays en développement. Devant l'impossibilité d'accès local à une cure chirurgicale, le transfert à l'étranger reste le seul recours avec un retard à la prise en charge et un taux de récusation élevée. Objectifs : Décrire le devenir des enfants porteurs de cardiopathies congénitales récusées. Méthodes : Etude transversale descriptive et analytique, ayant inclus les enfants de moins de 15 ans, récusés pour correction de cardiopathies congénitales entre 2006 et 2016. Les données cliniques, paracliniques et évolutives ont été recueillies à partir des dossiers médicaux. Une réévaluation clinique et échocardiographique a été faite sur convocation des enfants. Résultats : Sur 376 dossiers soumis, 48 dossiers ont été récusés soit 12,76%. 44 patients ont été inclus dans l'étude. L'âge moyen des enfants au diagnostic de la cardiopathie et le sex-ratio étaient respectivement de 2,47±3,98 ans et 1,3. La soumission des dossiers a été faite en moyenne à 0,82± 0,5 mois après le diagnostic. La récusation est faite en moyenne à 1,42±2,13 mois après soumission. Les motifs étaient : cardiopathies complexes (40,91%), l'HTAP sévère ou syndrome d'Eisenmenger (25%) et les comorbidités (34,09%). Après récusation, 72,73% des patients n'avaient plus aucun suivi médical. La mortalité après récusation était de 25% chez les récusés (31,25% des patients non suivis versus 8,33% des patients suivis, p= 0,24). A la réévaluation réalisée chez 31 patients, 93,55% étaient hypotrophes, 67,74% dyspnéiques et 32,26% cyanosés. Le diagnostic échographique était concordant à l'initial chez 58,06%. Les porteurs de syndrome d'Eisenmenger représentaient 71%. Trois patients initialement récusés pour hypotrophie sévère sont devenus opérables. Conclusion: Le pronostic des cardiopathies récusées est péjoratif en l'absence de suivi. La correction locale des cardiopathies et le suivi médical permettra d'améliorer le pronostic des cardiopathies congénitales