Consenso mexicano para el diagnóstico y tratamiento de la trombastenia de Glanzmann / Mexican consensus on the diagnosis and treatment of Glanzmann thrombasthenia

Resumen Las plaquetas tienen un papel central en diferentes escenarios fisiológicos, incluyendo la hemostasia; se unen unas con otras en la agregación plaquetaria, lo cual permite formar un coágulo plaquetario. Para que la agregación sea apropiada se requiere del complejo glicoproteico IIb/IIIa (GPIIb/IIIa) en la superficie plaquetaria. Toda alteración funcional plaquetaria, hereditaria o adquirida, impide la formación adecuada del coágulo y se manifiesta como hemorragia. Las enfermedades plaquetarias hereditarias son raras y, hasta recientemente, fueron ignoradas. Una de las más reconocidas y estudiadas es la trombastenia de Glanzmann (TG), entidad en la cual el número de plaquetas puede ser normal pero la función está alterada. Es un padecimiento autosómico y recesivo que causa hemorragia de diferente intensidad toda la vida y en la cual el problema radica en precisamente en la GPIIb/IIIa. Las hemorragias son típicamente mucocutáneas: equimosis, púrpura, epistaxis, gingivorragia; menos frecuentes son la hemorragia gastrointestinal, hemartrosis o en sistema nervioso central. La hiperpolimenorrea es común en las mujeres y llega a ser tan importante que amerita transfusiones en la menarca. La TG afecta a todos los grupos étnicos y su prevalencia varía entre 1/40,000 y 1/400,000. A pesar de esta información acerca de la TG en el mundo, hay pocas guías o recomendaciones basadas en la opinión de expertos y experiencias unicéntricas. En México la TG es rara y no se cuenta con una recomendación general para su diagnóstico y tratamiento. El objetivo de este documento fue establecer un consenso y hacer sugerencias generales para su diagnóstico y tratamiento.

Abstract Platelets have a central role in several physiological scenarios including hemostasis. Platelets bind each other during platelet aggregation allowing the proper formation of the clot; to be appropriate, platelet aggregation requires the glycoproteic complex IIb/IIIa (GPIIb/IIIa). Every platelet function abnormality both, congenital or acquired, impedes clot formation and favors bleeding episodes. Hereditary platelet abnormalities are rare and, until recently, they were almost ignored. Among these disorders, Glanzmann Thrombasthenia (GT) is a widely recognized abnormality in which platelet counts may be normal, but their function is affected. GT is an autosomal, recessive disease that causes life-long bleeding of different intensity. Main biochemical abnormality resides in GPIIb/IIIa. Bleeding is typically mucocutaneous: easy bruising, purpura, and nose and gum bleeds; less frequently are gastrointestinal bleeds, hemarthrosis, or intracranial. Menorrhagia and hyperpolymenorrhea are common findings in in women and may be the cause of anemia requiring blood transfusions at fertile age. GT affects all ethnic groups and its prevalence ranges between 1/40,000 to 1/400,000. Despite this worldwide information regarding GT, only a few guidelines and recommendations have been published, most of them based on expert opinions. In Mexico, GT is rare and there is not a general recommendation regarding its diagnosis and treatment. The aim of this document was to establish a consensus to suggest a general guideline for the diagnosis and treatment of GT in Mexico.

Análisis de la calidad de la anticoagulación con antagonistas de la vitamina K en tres escenarios clínicos en México / Analysis of the quality of anticoagulation with vitamin K antagonists in three clinical scenarios in Mexico

Resumen Introducción: Los antagonista de la vitamina K (AVK) son una alternativa terapéutica en los pacientes con enfermedad tromboembólica venosa; sin embargo, numerosos factores afectan su farmacología. Objetivo: Evaluar la calidad de la anticoagulación AVK durante tres diferentes periodos en México. Métodos: Estudio prospectivo, anidado en cohortes de pacientes en tres escenarios clínicos entre los años 2013-2019. Se incluyeron pacientes no hospitalizados con indicación para recibir AVK por al menos 12 meses, quienes fueron manejados de acuerdo con el criterio del médico tratante. Resultados: Las características generales de los pacientes fueron similares entre los grupos, excepto por la indicación para usar los AVK. Se analizaron los resultados de 4148 pacientes y 38 548 evaluaciones de INR. Los tiempos en rango terapéutico durante las tres fases del estudio y los datos acumulados fueron significativamente mayores en la clínica de anticoagulación. Solo el número de visitas de control de los pacientes se asoció significativamente con los resultados, a diferencia de la edad, el sexo y el tipo de AVK. Conclusiones: Los AVK se utilizan ampliamente, pero es difícil alcanzar la meta terapéutica, sobre todo en servicios clínicos no especializados. La creación de clínicas de anticoagulación es una necesidad urgente en el sistema mexicano de salud.

Abstract Introduction: Vitamin K antagonists (VKA) are a therapeutic alternative in patients with venous thromboembolic disease; however, numerous factors affect their pharmacology. Objective: To evaluate the quality of VKA anticoagulation at three different time periods in Mexico. Methods: Prospective study, nested in patient cohorts at three different clinical scenarios between 2013 and 2019. Outpatients with indication for treatment with VKAs for at least 12 months were included. Patients were managed according to the criteria of the treating physician. Results: Patient general characteristics were similar between groups, except for the VKA indication. The results of 4,148 patients and 38,548 INR assessments were analyzed. The times in therapeutic range during the three phases of the study and pooled data were significantly higher for the anticoagulation clinic. Only the number of patient visits was significantly associated with the results, unlike age, gender, and type of VKA. Conclusions: VKAs are widely used, but it is difficult for therapeutic goals to be achieved, especially in non-specialized clinical services. Creation of anticoagulation clinics is an urgent need for the Mexican health system.

Propuesta para manejo de la coagulopatía asociada a la COVID-19 en adultos / A proposal for the management of COVID-19-induced coagulopathy in adults

Resumen La infección por coronavirus 2 del síndrome respiratorio agudo grave (SARS-CoV-2) es la causante de la pandemia de enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19), con un índice de letalidad alto. La mayoría de los pacientes graves desarrollan un tipo especial de coagulopatía no descrito hasta ahora y la cual se considera ahora la principal causa de muerte. Por esta razón, el tratamiento anticoagulante se ha convertido en una de las piedras angulares del tratamiento de esta infección. Sin embargo, la velocidad con la que se genera la evidencia respecto al uso de anticoagulantes es muy rápida y, en ocasiones difícil de interpretar y contradictoria. Luego de hacer una revisión extensa de la literatura publicada, se hace esta propuesta para el uso del tratamiento anticoagulante tomando en cuenta los recursos disponibles en México.

Abstract Severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) infection is the cause of the coronavirus disease 2019 (COVID-19) pandemic, which has a high case fatality rate. Most severely ill patients develop a special type of coagulopathy that had not been described before and that is now considered the main cause of death. For this reason, anticoagulant treatment has become one of the cornerstones of the treatment of this infection. However, the rate at which the evidence regarding the use of anticoagulants is generated is quite fast, and sometimes it is difficult to interpret and conflicting. After having performed an extensive review of the published literature, this proposal for the use of anticoagulant treatment is made, taking into account available resources in Mexico.

Proposal for the management of COVID-19-associated coagulopathy in children / Propuesta para el manejo de la coagulopatía asociada a COVID-19 en niños

Abstract SARS-CoV-2 infection (COVID-19) has become a pandemic with a high case fatality rate that mainly affects adults. Most severely ill adult patients develop a coagulopathy that was not described until recently, and which is currently considered a main cause of death. Everything indicates that a similar phenomenon also occurs in children with COVID-19. Anticoagulant treatment has become one of the therapeutic foundations for this infection; however, its implementation in children can be difficult since, until recently, it was not considered in the pediatric population. Evidence regarding the use of anticoagulants in COVID-19 is rapidly generated, changes constantly, it is often difficult to interpret, and can be contradictory. After an extensive review of the published literature, a proposal was generated that offers suggestions for anticoagulant treatment, considering available resources in Mexico.

Resumen La infección por SARS-CoV-2 (COVID-19) se ha constituido en una pandemia con alto índice de letalidad que afecta principalmente a los adultos. La mayor parte de los pacientes adultos graves desarrolla una coagulopatía que no estaba descrita, la cual actualmente se considera la principal causa de muerte. Todo indica que un fenómeno parecido ocurre también en el niño con COVID-19. El tratamiento anticoagulante se ha convertido en uno de los fundamentos terapéuticos de esta infección; sin embargo, su establecimiento en el niño puede ser difícil ya que, hasta hace poco, no estaba considerado en la población pediátrica. La evidencia respecto al uso de anticoagulantes en COVID-19 se genera con rapidez, cambia constantemente, con frecuencia es difícil de interpretar y puede ser contradictoria. Después de una extensa revisión de la literatura publicada, se generó una propuesta que ofrece sugerencias para el tratamiento anticoagulante en la que se consideran los recursos disponibles en México.

Hemofilia adquirida / Acquired hemophilia

Resumen La hemofilia adquirida (HA) es un trastorno hemostático autoinmune ocasionado por autoanticuerpos dirigidos contra el factor VIII: C. En 52 % de los casos, la causa se desconoce o no se asocia con otra entidad patológica; en el resto, existen factores concomitantes: lupus, artritis reumatoide, cáncer, embarazo y medicamentos. En México no existe registro ni conciencia de la enfermedad entre el personal de salud. Los grupos de mayor incidencia son las mujeres en edad reproductiva y los individuos mayores de 70 años. Se caracteriza por hemorragia grave, sobre todo posterior a traumatismos y parto o cesárea, y equimosis grandes en tronco y extremidades. La sospecha es simple, basta que concurran hemorragia súbita, grave y un TTPa prolongado que no se corrige con plasma. El tratamiento consiste en lograr la hemostasia y erradicar el anticuerpo; lo primero se logra con el factor VII activado recombinante o concentrado del complejo de protrombínico activado. La ciclofosfamida, prednisona o rituximab sirven para erradicar el anticuerpo. La mayoría de los casos no son diagnosticados y la mortalidad es alta. Ya que los médicos desconocen el problema, no se sospecha, no se diagnostica y no se trata. Este documento revisa los datos más recientes de la HA y abunda en el diagnóstico y tratamiento.

Abstract Acquired hemophilia (AH) is an autoimmune hemostatic disorder mediated by autoantibodies directed against factor VIII: C. In 52% of cases, the cause is unknown or is not associated with other pathological entities; in the rest, there are concomitant factors: lupus, rheumatoid arthritis, cancer, pregnancy, and medications. In Mexico, there is not a registry of AH, and awareness of the disease among health personnel is low. The groups with the highest incidence are women of childbearing age and individuals older than 70 years. It is characterized by severe bleeding, especially after trauma and normal childbirth or cesarean delivery, and large ecchymoses in the trunk and extremities. The suspicion is simple, it just takes for sudden, severe hemorrhage and a prolonged activated partial thromboplastin time that is not corrected with plasma to concur in an individual. Treatment involves achieving hemostasis and eradicating the antibody. The former is achieved with recombinant activated factor VII or activated prothrombin complex concentrate. Cyclophosphamide, prednisone or rituximab are used to eradicate the antibody. Most cases of AH are not diagnosed, which translates into a high mortality rate. Given that awareness about the disease among physicians is low, it is not suspected, neither diagnosed, and nor is it treated. This document reviews the most recent data on AH and expands on its diagnosis and treatment.

Tratamiento de la púrpura fulminans neonatal. Reporte de caso y revisión de la literatura / Treatment for neonatal fulminans purpura. Case report and literature review

Resumen La púrpura fulminans (PF) neonatal es un estado de hipercoagulabilidad poco frecuente pero grave. Su presentación clínica es súbita con lesiones purpúricas-necróticas que pueden dejar secuelas permanentes o incluso tener una evolución fatal. Se caracteriza por trombosis en la microcirculación de la piel acompañada de hemorragia perivascular. Los sitios más afectados son las extremidades pélvicas, torácicas o las zonas de presión. La alteración funcional más común es el defecto de la proteína с que fisiológicamente regula la coagulación, el defecto puede ser de causa primaria o secundaria. Caso clínico: Recién nacido varón con 8 días de vida extrauterina que presenta súbitamente rechazo a la vía oral, irritabilidad y fiebre de 39 °С. Dos días después es hospitalizado por deshidratación y rechazo a la vía oral. Al ingreso no se documentó fiebre o foco infeccioso. A las 24 horas presentó lesiones purpúricas-necróticas en el pie derecho. Se realizó un ultrasonido Doppler que confirmó trombosis venosa y arterial. Los dímeros Deran positivos. Se dio tratamiento con plasma fresco congelado (PFC), anticoagulante y antiplaquetario con buena respuesta. Conclusión: La PF es un estado protrombótico grave que requiere un diagnóstico y tratamiento oportunos para mejorar el pronostico.

Abstract Neonatal Purpura Fulminans (PF) is an infrequent hypercoagulable state but very severe. Its clinical manifestation is sudden with purpuric-necrotic injuries. It can leave permanent sequels oreven have a fatal evolution. It is characterized by thrombosis in the skin's microcirculation, accompanied with perivascular hemorrhage. The most affected areas are the pelvic and thoracic limbs, and pressure zones. The most common molecular alteration is the protein с defect, which physiologically regulates coagulation; the defect can be of a primary or secondary cause. Case report: A male newborn with 8 days of extrauterine life suddenly presents oral rejection, irritability and a 39° с fever. Two days later, he was hospitalized for dehydration and oral rejection. He didn't show signs of fever or infection at the time of his admission. Twenty-four hours after his entry, he presented purpuric-necrotic injuries in the right foot, hence, he was diagnosed with purpura fulminans. D-dimer studies and doppler ultrasound were taken. They confirmed venous and arterial thrombosis. The treatment was initiated with fresh frozen plasma, an anticoagulant and an antiplatelet, with a good response. Conclusion: PF is a serious hypercoagulable state that requires an early diagnosis and therapy to improve the outcome.

Dificultades en la clasificación del síndrome metabólico: El ejemplode los adolescentes en México / Difficulties in the classification of metabolic syndrome: The example of adolescents in Mexico

OBJETIVO. Determinar la diferencia entre las definiciones del National Cholesterol Education Program Adult Treatment Panel (ATPIII) y de la International Diabetes Federation (IDF) para síndrome metabólico (SM) en adolescentes mexicanos. MATERIAL Y MÉTODOS. Estudio transversal en 575 adolescentes de 14 a 16 años. Se utilizaron pruebas t de Student, ji cuadrada y correlación de Spearman. RESULTADOS. La prevalencia de SM fue mayor por ATPIII (18.6 por ciento) versus IDF (8.2 por ciento) (p<0.001), con 41.1 por ciento de concordancia. CONCLUSIONES. Existe una diferencia estadística de la prevalencia del SM en adolescentes mexicanos entre las dos definiciones.

OBJECTIVE. Determine the difference between the National Cholesterol Education Program Adult Treatment Panel (ATPIII) definition of the diagnosis of metabolic syndrome (MS) in Mexican adolescents and that by the International Diabetes Federation (IDF). MATERIAL AND METHODS. We conducted a cross-sectional study of 575 adolescents aged 14 to 16 years using the student's t test, chi square and Spearman correlation. RESULTS. The prevalence of MS was higher by ATPIII (18.6 percent) than by IDF (8.2 percent) (p <0.001) and there was a concordance of 41.1 percent. CONCLUSIONS. There is a statistical difference in the prevalence of MS depending on the definition.

Alteraciones plaquetarias en la diabetes mellitus tipo 2 / Platelet abnormalities in type 2 diabetes mellitus

Diabetes mellitus is a problem of health worldwide being vascular complications the main causes of morbidity and mortality in this population. Diabetics have a fast atherothrombotic evolution which is worse than that observed for other clinical entities; however, hyperglycemia itself may not totally explain the ischemic complications observed in these patients. Most ischemic arterial events are precipitated by plaque rupture, platelet activation, and thrombosis. Several abnormalities in the blood coagulation system have been described associated to diabetes mellitus, all of them predisposing to thrombosis: endothelial cell dysfunction, platelet hyperreactivity, thrombin generation and hypofibrinolysis. Platelets play a key role in diabetic atherothrombosis due to platelet hypersensitivity to physiological agonists, low response to therapeutical antiplatelet agents, platelet hyperreactivity in sites of endothelial cell damage, hyperaggregability, resistance to the inhibitory effects of the insulin, and low endothelial production of prostacyclin and nitric oxide. All these phenomena have been associated to either a toxic microenvironment due to hyperglycemia or to intrinsic platelet abnormalities. Based on all these facts, it is proposed that platelets may be another target for the negative effects of insulin-resistance state. Because platelets are crucial in the atherosclerotic process and in the genesis of the vascular complications of diabetes mellitus, this review analyses the platelet abnormalities observed in this metabolic disease.

Actividad del factor VIII en jóvenes mexicanos con infarto agudo del miocardio / Factor VIII activity among young Mexican patients with acute myocardial infarction

Antecedentes: La enfermedad aterotrombótica es la causa de muerte más frecuente y la mayoría corresponde a infarto agudo del miocardio (IAM). Los menores de 45 años representan 5 a 10% de los IAM y es común que no sean portadores de factores de riesgo aterotrombótico clásicos. Métodos: Este estudio transversal analítico incluyó pacientes menores de 45 años con IAM, de uno y otro sexo, pareados por edad, sexo y grupo sanguíneo con sus respectivos controles, para analizar el impacto de diferentes factores de riesgo aterotrombótico sobre el IAM. Incluimos 160 casos y controles, 77 hombres y 83 mujeres. Resultados: El 25% de los pacientes tuvo aumento del factor VIII de la hemostasia (FVIII) vs. 8.8% en los controles. El FVIII promedio para pacientes y controles fue 134 mg/dl (IC 95%=114) vs. 118 mg/dl (IC 95%=128-140), respectivamente (p=0.001). La prevalencia de actividad alta del FVIII fue mayor que la de diabetes mellitus o hipertensión arterial. Paradójicamente, el colesterol HDL fue mayor en los pacientes que en los controles. Las únicas variables cuantitativas asociadas a IAM fueron la actividad alta del FVIII, la cuenta de monocitos en sangre periférica y el colesterol HDL. Conclusiones: Los factores de riesgo aterotrombótico clásicos no explican totalmente el IAM en jóvenes. El aumento de FVIII es un factor de riesgo moderado pero frecuente en la población joven con IAM.

BACKGROUND: Atherothrombotic disease is the leading cause of death worldwide. Most casualties are due to acute myocardial infarction (AMI). Patients younger than 45 years account for 5-10% of AMI cases. These patients generally do not display typical atherothrombotic risk factors. METHODS: Our cross-sectional study included adult patients under 45; men and women with AMI were included. A control group of healthy individuals matched for age, sex, and blood group was included to determine the role of several atherothrombotic risk factors on AMI. One hundred and sixty patients were included, the control group was comprised by 77 males (m) and 83 females (f) RESULTS: Our results indicate that 25% of patients (23 m and 18 f) had increased FVIII compared with 8.8% of control subjects. Mean FVIII activity for patients and controls was 134 mg/dl (95%CI=114) vs. 118 mg/dl (95%CI=128-140), respectively (p=0.001). Prevalence of elevated FVIII was higher than the one found for hypertension or diabetes mellitus. HDL cholesterol was higher among patients than controls. Quantitative variables associated with AMI were high FVIII activity, blood monocyte count and HDL cholesterol. CONCLUSIONS: Classical atherothrombotic risk factors do not fully explain AMI events in the young. High levels of FVIII activity is a moderate but common risk factor in young people suffering AMI.

Características clínicas y evolución de pacientes con SIDA y dolor abdominal agudo / Clinical characteristics and follow-up of patients with AIDS and acute abdominal pain

Los síntomas abdominales son frecuentes en el SIDA y el dolor abdominal es un reto diagnóstico que puede requerir cirugía electiva o urgente aunque la información acerca de esta última es pobre. En este estudio analizamos los hallazgos clínicos y evolución de pacientes con SIDA y dolor abdominal agudo. En un periodo de dos años, recolectamos variables demográficas y de laboratorio, síntomas clínicos, diagnóstico inicial, hallazgos quirúrgicos, diagnóstico postquirúrgico, hallazgos histopatológicos y complicaciones postoperatorias de pacientes con SIDA y dolor abdominal agudo. De 232 pacientes hospitalizados, 34 tuvieron dolor abdominal agudo: 32 hombres y 2 mujeres (mediana de edad = 32 años; intervalos 26 a 58). Veintidós pacientes requirieron manejo quirúrgico. Ocho pacientes presentaron complicaciones postquirúrgicas; cinco requirieron seis segundas intervenciones. Ocurrieron tres muertes en los 30 días luego de la cirugía inicial. La supervivencia para los pacientes tratados médicamente fue 4 meses (1 a 17), contra 6.5 meses (1 a 20) del grupo quirúrgico. El médico debe estar alerta acerca de las posibilidades diagnósticas del enfermo con SIDA y dolor abdominal agudo. Demorar la cirugía puede ser letal. La cirugía tiene un papel importante en el tratamiento integral del paciente con SIDA.

Abdominal symptoms frequently affect patients with AIDS. Acute abdominal pain is a diagnostic challenge that may require elective or urgent surgical treatment, although information about the latter is scarce. In this study we analyzed the clinical findings and follow up of acute abdominal pain complicating patients with AIDS. In a two-year period, we collected several variables from patients with AIDS and acute abdominal pain: demographic, laboratory, clinical symptoms, initial diagnosis, surgical findings, post surgical and histopathological diagnosis and post surgical complications. From 232 hospitalized patients, 34 had acute abdominal pain: 32 male and 2 women (median age = 32 years; range 26 to 58 years). Twenty-two patients required surgical treatment. Eight patients had a post surgical complication; in five of them, six surgical re interventions were performed. Three deaths occurred in the 30 day period after surgery. Survival for patients conservatively treated was 4 months (1 to 17 months), vs. 6.5 months (1 to 20 months) in the surgically treated group. Physicians should be aware about the several diagnostic possibilities of acute abdominal pain complicating patients with AIDS. Delay of surgery in these patients may be lethal. Surgery has an important role in the integral treatment of patients with AIDS.

Trombofilia, tromboembolia y el uso de las heparinas no fraccionadas y de bajo peso molecular / Thrombophilia, thromboembolism and the user of the unfractionated and low-molecular-weight hepatins

Se hace una revisión sobre los puntos sobresalientes en relación con la detección de los estados trombofílicos, el establecimiento de factores de riesgo para el desarrollo de trombosis, el diagnóstico de los estados tromboembólicos y un análisis sobre la experiencia en el uso de heparina no fraccionada y heparinas de bajo peso molecular. La enfermedad vasooclusiva es multifactorial y su manejo debe ser inter y multidisciplinario, para realizar un diagnóstico oportuno e instalar la profilaxis o el tratamiento antitrombótico adecuado. Aún cuando, utilizando heparinas de bajo peso molecular se observan ventajas importantes en cuanto a la respuesta terapéutica, la heparina no fraccionada mantiene sus indicaciones específicas y en muchas ocasiones, ambas heparinas son complementarias para un mejor tratamiento de la tromboembolia. Consideramos que cada unidad médica debe establecer sus propios criterios y algoritmos diagnósticos y terapéuticos que permitan detectar, diagnosticar y tratar la trombosis en forma oportuna y disminuir la morbimortalidad por esta causa.

Papel de los inhibidores de proteasas como inductores de trombofilia secundaria en pacientes con sida / Protease inhibitors as inductors of secondary thrombophilia in AIDS patients

Las trombosis son complicaciones muy raras en enfermos con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida). Sólo unos cuantos casos han sido descritos en la literatura mundial. En la Clínica de Sida del Hospital General Regional "Gabriel Mancera" del Instituto Mexicano del Seguro Social, luego de casi ocho años de trabajo y 2000 enfermos atendidos, únicamente dos pacientes presentaron trombosis. Sin embargo, durante los últimos ocho meses se ha observado un incremento en este tipo de complicación. Se informa los resultados de 18 pacientes con sida y trombosis, todos varones homosexuales con edad promedio de 40 años (rango de 18 a 51). Al no existir ninguna orientación acerca de la probable etiología de esta complicación, se les practicó rastreo general protrombótico primario: pruebas funcionales de proteína C, proteína S, antitrombina III, resistencia a la proteína C activada (RPCA), anticoagulante lúpico y anticuerpos anticardiolipina. La manifestación trombótica siempre fue una trombosis venosa profunda que se confirmó mediante venografía distal. Las pruebas hemostáticas se realizaron tres semanas después del evento trombótico, cuando el tiempo de protrombina y el tiempo de tromboplastina parcial activado eran normales. Las muestras para antitrombina-III se obtuvieron cuando cada paciente estaba bajo anticoagulación oral, y las de proteína C y S, bajo tratamiento con heparina. Se encontraron ocho y tres casos con deficiencia de proteína S y C, respectivamente; dos con RPCA (FV Leiden negativo en ambos), y uno con anticoagulante lúpico. El análisis de los datos generales mostró que la única variante importante en relación con el grupo control de 2000 pacientes, fue el uso de inhibidores de proteasas. Recientemente se han publicado otros trabajos que asocian estos medicamentos con trombosis en pacientes con sida. Los resultados obtenidos apoyan esta asociación, un efecto colateral no descrito para los inhibidores de proteasas.

External quality control program of four blood cell counters

Objetivo. Evaluar un programa de control de calidad interno-externo en cuatro contadores automatizados. Método. Cada una o dos semanas y durante 14 meses, se midieron seis parámetros de medición directa de tres muestras de sangre fresca en cuatro contadores Coulter. La mediana por parámetro del día de trabajo fue utilizada para detectar inexactitudes, y si el programa de control interno del participante confirmó la inexactitud, se calibró el parámetro. Resultados. en 21 de 22 instancias, el programa interno confirmó una inexactitud de un parámetro que se recalibró (cuatro cuentas de leucocitos y cinco de eritrocitos, cinco hemoglobinas, siete volúmenes eritrocíticos). En estos cuatro parámetros sólo hubo pequeñas diferencias entre el contador que menos contó y el que más contó en el análisis global. Contrariamente, los cuatro contadores, con una excepción, difirieron entre sí en los dos parámetros que no pueden ser recalibrados por el usuario (volumen plaquetario, anchura de distribución eritrocítica). Conclusiones. 1. El programa contribuyó a una buena prescisión y exactitud intracontadores y a una buena concordancia intercontadores en los parámetros capaces de ser recalibrados por el ususario. 2. Las diferencias intercontadores en anchura de distribución fueron los suficientemente grande (hasta 9 por ciento) para afectar su interpretación clínica. Esto obliga a establecer valores de referencia de anchura para cada aparato

Usefulness of cryohemolysis test in the diagnosis of hereditary spherocytosis

The clinical suspicion of hereditary spherocytosis (HS) must be confirmed at the clinical laboratory. The osotic fragility test (OFT) and the autohemolysis test (AHT) are the worlwide accepted assays to establish a definitive diagnosis of HS; however, they have some disadvantages. We describe herein our experience with the cryohemolysis test (CHT) as a tool to confirm the HS diagnosis. We included four groups of subjects, namely, patients with clinical HS, patients with mechanical heart valve prosthesis, malignant hematological diseases and healthy blood donors. CHT was carried out in all the groups, while OFT and AHT only in the HS patients and healthy individuals. OFT and AHT were performed according to previously described techniques. CHT was performed using red blood cells incubated in a hypertonic solution, preheated for 10 min and then tranferred to an ice bath for an additional 10 min. The resulting cryohemolysis was determined mesuring the free hemoglobin in the sample. There were no differences among the groups in terms of general characteristics. All HS suspicious patients had a positive OFT and AHT. CHT was positive in all patients from the HS group but in none of the subjects from the control groups (p<0.001). We found that CHT is a faster and easier-to-perform assay compared with OFT and AHT. Moreover, using CHT, the zone between normal and abnormal results is wider than OFT or AHT. We propose 0.7 to 11 percent hemolysis as reference values for CHT

El cociente de normalización internacional en la vigilancia de la terapia anticoagulante oral / The international normalization ratio to monitor oral anticoagulant therapy

La terapia anticoagulante oral es un recurso ampliamente utilizado en la actualidad en la profilaxis y tratamiento de gran cantidad de procedimientos. Para una mayor efectividad, se han propuesto diversos esquemas para su vigilancia pero ninguno ha probado ser útil. Se han sugerido que el cociente de normalización internacional (en inglés INR) es un método seguro de control durante el empleo de anticoagulantes orales (AO), por lo que el objetivo de este trabajo fue determinar su utilidad clínica. La determinación del tiempo de protrombina (TP) se hizo mediante las técnicas cromogénicas y coagulométricas, y el valor del INR se obtuvo mediante el TP del paciente sobre el del control, elevado a la potencia de la sensibilidad internacional de la tromboplastina empleada (ISI). En nuestra clínica, el objetivo fue mantener siempre al enfermo en un rango terapéutico de INR entre dos y tres. Prestamos nuestra experiencia con 77 pacientes y 810 determinaciones en 18 meses. Se observaron 26 casos de hemorragia y tres de trombosis. En ninguno de esto eventos, en INR se encontraba en el rango deseado. No se presentaron eventos letales. El análisis mostró discrepancias significativas entre los resultados de INR y el cociente del tiempo de protrombina (CTP), los cuales son potencialmente favorecedores del INR. Nuestra experiencia apoya el uso del INR en la vigilancia de la anticoagulación oral como un método más útil que el CTP solo