ABSTRACT
Os autores relatam dois casos de rabdomiossarcoma pararretal, tumor mesenquinal maligno, de localizacao em musculos esqueleticos e em orgao que contem em sua estrutura tecido muscular estriado. No perineo, e em particular em situacao pararretal e raro sendo relatados na literatura apenas 12 casos. A molestia se manifestou sob a forma clinica de tumor inflamatorio e de tumor ulcerado pararretal sendo o exame, histopatologico de fragmentos colhidos por biopsia o elemento afirmativo do diagnostico. Os pacientes foram tratados por ciclos de quimico e radioterapia (1o. caso) e apenas quimioterapia (2o. caso). O primeiro teve excelente evolucao clinica e o segundo veio a falecer acometido por metastases osseas generalizadas.Os autores fazem uma analise dos trabalhos publicados sobre as manifestacoes clinicas os aspectos histopatologicos e sobre as condutas clinicas e cirurgica preconizadas Dentre as cirurgias a mais aceita e amputacao abdomino perineal do reto com eventual linfadenectomia regional. Atualmente com o advento de novas drogas e com o aperfeicoamento de tecnicas radioterapicas o tratamento quimico-radioterapico tem sido aconselhado