Prevalence and clinical characteristics of X-linked hypophosphatemia in Paraná, southern Brazil

ABSTRACT Objective: The aim of this cross-sectional study was to estimate the prevalence of XLH in Paraná, a state in southern Brazil, and report the clinical features and complications of the disease. Materials and methods: We invited all endocrinologists (n = 205), nephrologists (n = 221), orthopedic surgeons (n = 1020), and pediatricians (n = 1000) in Paraná to fill out an electronic survey with information on patients with X-linked hypophosphatemia (XLH), and searched the records of the state's health department for all calcitriol prescriptions in 2018. Results: In all, 244 (10%) specialists responded to the email, of whom 18 (7.4%) reported to be taking care of patients with XLH and answered the online survey. A total of 57 patients with XLH were identified (prevalence 5 per million inhabitants). The median age at diagnosis was 22 years, and 42.2% were children and adolescents. Fifteen patients had genetic testing showing a PHEX mutation. Overall, 91.2% had bone deformities, 30.8% had a history of fragility fractures, and 22.4% had renal complications. Conclusion: This study demonstrated a prevalence of XLH of 5 cases per million inhabitants in the state of Paraná, a rate lower than the one reported in other countries. Manifestations of renal calcification and bone fragility were frequent among the patients. This is the first epidemiological study evaluating the prevalence and clinical presentation of XLH in Latin America.

Pneumococcal meningitis: epidemiological profile pre- and post-introduction of the pneumococcal 10-valent conjugate vaccine / Meningite pneumocócica: perfil epidemiológico pré e pós a introdução da vacina pneumocócica conjugada 10valente

OBJECTIVES: To evaluate the possible effects of the introduction of the pneumococcal conjugate 10-valent vaccine schedule in the state of Parana on pneumococcal meningitis cases and to assess the distribution of serotypes among cases. METHOD: Cross-sectional study with retrospective data collection of cases of pneumococcal meningitis in the state of Paraná reported to Sistema de Informação de Agravos de Notificação (SINAN), from 1998 to 2011. A total of 1,339 cases of pneumococcal meningitis were analyzed; 1,205 cases from the pre-vaccine period (1998-2009) were compared to 134 cases from the post-vaccine period (2010-2011). Descriptive and comparative statistical analyses (chi-squared test and prevalence ratio) were performed using JMP 5.1.2 statistical software (JMP Statistical Discovery, North Carolina, USA) and EPI INFO 6 (Centers for Disease Control and Prevention, Georgia, EUA). RESULTS: There was a significant reduction in the mean rates of incidence and mortality in the general population. The analysis of cases in the pre- and post-vaccination periods in the age groups covered by vaccination (younger than 2 years) showed significant reductions in incidence rates (6.01 cases/100,000 to 2.49 cases/100,000 individuals) and mortality (1.85 cases/100,000 population to 0.47 cases/100,000 population), while the mean lethality rate did not change significantly. There was a significant reduction in cases whose serotypes are included in the vaccine (80.7% to 53.3%). CONCLUSION: Even after a short time of use, the 10-valent pneumococcal conjugate vaccine has already had a significant impact in reducing the incidence and mortality of meningitis cases among infants, as well as the reduction of cases whose serotypes are included in the vaccine. .

OBJETIVOS: Avaliar os possíveis efeitos da introdução da vacina pneumocócica conjugada 10 valente no calendário vacinal no Paraná sobre os casos de meningite pneumocócica; avaliar a distribuição dos sorotipos dentre os casos. MÉTODO: Estudo observacional, transversal, com coleta de dados retrospectiva dos casos de meningite pneumocócica no Estado do Paraná, notificados ao SINAN, no período de 1998 a 2011. Foram analisados 1339 casos de meningite pneumocócica e comparados os 1205 casos do período pré-vacina (1998 a 2009) com os 134 do período pós-vacina (2010 a 2011). A análise estatística descritiva e comparativa (teste qui-quadrado e razão de prevalência) foi realizada no software de estatística JMP 5.1.2 (JMP Statistical Discovery, Carolina do Norte, EUA) e no Programa EPI INFO 6. RESULTADOS: Observou-se redução significativa das taxas médias de incidência e mortalidade na população geral. A análise dos casos nos períodos pré e pós-vacina nas faixas etárias contempladas pela vacinação (menores de 2 anos) mostrou reduções significativas das taxas de incidência (6,01 casos/100.000 para 2,49 casos/100.000 habitantes), mortalidade (1,85 casos/100.000 habitantes para 0,47 casos/100.000 habitantes), enquanto que a letalidade média não apresentou variação significativa. Houve redução significativa dos casos cujos sorotipos estão incluídos na vacina (80,7% para 53,3%). CONCLUSÃO: Mesmo com um tempo reduzido de uso, a vacina pneumocócica conjugada 10 valente já apresentou um impacto relevante na diminuição dos coeficientes de incidência e mortalidade dos casos de meningite entre os lactentes, além de redução de casos cujos sorotipos estão incluídos na vacina. .

Soroprevalência de hepatite A em crianças e adolescentes / Seroprevalence of hepatitis A in children and adolescents

OBJETIVOS: Avaliar a soroprevalência de hepatite A (VHA) em crianças e adolescentes com idade entre 1 e 14 anos, e identificar fatores associados à infecção prévia. MÉTODO: Estudo epidemiológico transversal, realizado entre fevereiro e agosto de 2006, em Curitiba, Paraná, Brasil, e em sua região metropolitana. A análise laboratorial constituiu-se de pesquisa qualitativa de anticorpos totais para o VHA em amostra de sangue total. RESULTADOS: No estudo, 901 crianças e adolescentes foram incluídos. A distribuição por faixa etária foi: 237 (26,3 por cento) entre 1 e 4 anos; 313 (34,7 por cento) entre 5 e 9 anos; e 351 (39 por cento) entre 10 e 14 anos. A taxa de soroprevalência geral encontrada foi de 19,8 por cento, e por grupo etário foi de 3, 21,1 e 29,9 por cento (p < 0,01), respectivamente. Na análise multivariada, demonstrou-se que os fatores que, em conjunto, mantiveram associação positiva com as prevalências de anticorpos contra o VHA na população estudada foram: faixa etária de 5 a 9 e 10 a 14 anos, morar em casas com um ou mais habitantes por cômodo, frequentar refeitório comunitário e ter baixa renda per capita. CONCLUSÕES: Os resultados demonstraram uma baixa prevalência de anticorpos contra o VHA, o que justifica o uso de medidas profiláticas, que incluem a vacinação precoce.

OBJECTIVES: To determine the seroprevalence of hepatitis A (HAV) in children and adolescents aged 1 to 14 years, and to identify factors associated with a history of infection. METHOD: This was a cross-sectional epidemiological study, conducted form February to August 2006 in the city of Curitiba, Paraná, Brazil, and the surrounding municipalities (Greater Curitiba). Laboratory analysis comprised qualitative assay for total HAV antibodies in whole blood samples. RESULTS: A total of 901 children and adolescents were recruited for the study. Age distribution was as follows: 1 to 4 years, n = 237 (26.3 percent); 5 to 9 years, n = 313 (34.7 percent); and 10 to 14 years, n = 351 (39 percent). The global rate of seroprevalence was 19.8 percent, and seroprevalence rates by age group were 3 percent, 21.1 percent and 29.9 percent respectively (p < 0.01). Multivariate analysis demonstrated that the following factors, in combination, had a positive association with the prevalence rate of antibodies against HAV in the study population: age groups 5 to 9 and 10 to 14 years, living in a household with more than one inhabitant per room, shared eating area and low per capita income. CONCLUSIONS: The results show a low prevalence of antibodies against HAV, which justifies the use of prophylactic measures, including early vaccination.

Surto de sarampo numa comunidade isolada / Measles outbreak in an isolated community

A partir da notificaçäo de quatro óbitos por causas desconhecidas, entre membros de uma mesma família, evidenciou-se um grave surto de sarampo ocorrendo em uma comunidade geograficamente isolada, residente em área remota do Município de Cerro Azul, Estado do Paraná. O estudo retrospectivo da ocorrência permitiu definir o caminho seguido pela infecçäo a partir do contacto do caso-índice com uma empregada doméstica, que, ao retornar à residência dos seus pais, introduziu o vírus entre seus familiares e entre os membros da única outra família residente na comunidade. A taxa de ataque total foi de 75 por cento, tendo sido poupados apenas os pais e avós, todos com história pregressa de sarampo. O coeficiente de letalidade foi de 22,2 por cento. A gravidade da doença , expressa pelo número de internaçöes e pelos óbitos, foi consideravelmente mais elevado na família com maior aglomeraçäo, embora näo se possa descartar a possibilidade de que a condiçäo nutricional de que a condiçäo nutricional possa ter exercido algum efeito na evoluçäo dos casos