ABSTRACT
Presentamos el caso de un escolar varón de 7 años con Sindrome de Goldenhar asociado a un coristoma epibulbar. El paciente presenta una tumoración homogénea, de forma redondeada, con bordes bien delimitados, de consistencia blanda, vascularizada, de aproximadamente 9x10 mm, de color blancoamarillento, adherido a esclera y córnea, con formaciones pilosas en su superficie, ubicada a nivel del limbo esclerocorneal del cuadrante temporal-inferior del ojo derecho. El estudio histopatológico demostró la presencia de folículos pilosos y glándulas sebáceas, inmersas en un estroma de tejido conectivo fibroso con un revestimiento superficial de tipo escamoso, lo cual definió el diagnóstico de dermoide epibulbar limbar. Se realiza conjuntivoplastía para recubrir el defecto escleral y se usa membrana amniótica para recubrir el defecto corneal y escleral. El dermoide epibulbar limbar es el tipo más común de coristoma conjuntival y debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de los tumores epibulbares pediátricos.
We present the case of a 7-year-old male child with Goldenhar syndrome associated with an epibulbar choristoma. The patient presents a homogeneous tumor, rounded in shape, with well-defined borders, of a soft consistency, vascularized, approximately 9x10 mm, yellowish-white in color, adhered to the sclera and cornea, with hairy formations on its surface, located at the level of the sclerocorneal limbus of the temporal-lower quadrant of his right eye. The histopathology study showed the presence of hair follicles and sebaceous glands, immersed in a stroma of fibrous connective tissue with a superficial squamous-type lining, which defined the diagnosis of limbar epibulbar dermoid. Conjunctivaplasty was performed to cover the scleral defect and use amniotic membrane to cover the corneal and scleral defect. The limbar epibulbar dermoid is the most common type of conjunctival choristoma and should be considered in the differential diagnosis of pediatric epibulbar tumors.
ABSTRACT
Introducción: El Sindrome de Posner - Schlossman (SPS) es una enfermedad infrecuente, de mayor prevalencia en hombres de entre 20 a 50 años, que se caracteriza por presentar ataques recurrentes de uveítis anterior e hipertensión ocular. Caso clínico: Reportamos el caso de un paciente de 42 años, con ojo único. Acudió a consulta presentando disminución de la agudeza visual, fotofobia, halos alrededor de las luces y dolor intenso en su ojo izquierdo. Al examen oftalmológico se evidenciaron signos inflamatorios en segmento anterior, presión intraocular elevada y daño en el nervio óptico. Se inició tratamiento médico con corticosteroides y antiglaucomatosos tópicos, acetazolamida oral y manitol endovenoso, no obteniendo respuesta y se optó por realizar una intervención quirúrgica (implante de válvula de Ahmed) en el ojo izquierdo, logrando posteriormente una buena evolución clínica y resolución del caso. Conclusión: Este reporte resalta que la naturaleza episódica y recurrente del SPS requiere un seguimiento estricto.
Introduction: Posner - Schlossman Syndrome (PSS) is a rare disease, more prevalent in men between 20 and 50 years old, characterized by recurrent attacks of anterior uveitis and ocular hypertension. Clinical case: We report the case of a 42-year-old patient with a single eye. He came to the consultation presenting decreased visual acuity, photophobia, halos around the lights, and intense pain in his left eye. The ophthalmological examination revealed inflammatory signs in the anterior segment, elevated intraocular pressure and damage to the optic nerve. Medical treatment was started with corticosteroids and topical antiglaucoma drugs, oral acetazolamide and intravenous mannitol, obtaining no response and it was decided to perform a surgical intervention (Ahmed valve implantation) in the left eye, subsequently achieving a good clinical evolution and resolution of the case. Conclusion: This report highlights that the episodic and recurrent nature of SPS requires strict monitoring.