Síndrome hemofagocítica pós vacinal: um relato de caso / Post vacinal hemofagocytic syndrome: a case report

Introdução: síndrome hemofagocítica (HLH) é uma condição agressiva e potencialmente fatal que acomete principalmente crianças pequenas. Relato: menino, 2 meses, apresentou quadro catarral após realização de vacinas, evoluindo com anemia hemolítica e posterior coagulação intravascular disseminada, com necessidade de uso de drogas vasoativas e ventilação mecânica. Realizado tratamento com pulsoterapia de dexametasona, evoluindo com melhora completa do quadro. Discussão: a HLH corresponde a um distúrbio na homeostase do sistema imune que atinge principalmente crianças. O tratamento deve ser feito através de corticoterapia e, em alguns casos, drogas imunomoduladoras, imunossupressoras ou transplante alogênico de células hematopoiéticas. Conclusão: a HLH é uma patologia pouco comum, e sua ocorrência após a administração de vacinas é pouco relatada. Apresenta sintomas que mimetizam infecções comuns e deve ser aventada sua hipótese em casos de febre sem sinais de localização. Em geral, a evolução da doença é rápida e cursa com alta morbimortalidade.

Introduction: Hemophagocytic syndrome (HLH) is an aggressive and potentially fatal condition that affects mainly young children. Report: A 2-month-old boy presented with catarrhal symptoms after vaccinations, evolving with hemolytic anemia and later disseminated intravascular coagulation, requiring the use of vasoactive drugs and mechanical ventilation. Treatment with dexamethasone pulse therapy was performed, progressing with complete improvement of the condition. Discussion: HLH is a disorder in the homeostasis of the immune system that affects mainly children. Treatment should be done through corticotherapy and, in some cases, immunomodulatory, immunosuppressive drugs or allogeneic hematopoietic cell transplantation. Conclusion: HLH is an uncommon pathology, and its occurrence after vaccine administration is rarely reported. It presents symptoms that simulates common infections and its hypothesis should be considered in cases of fever without signs of localization. In general, the evolution of the disease is fast and progresses with high morbidity and mortality.

Hemofilia B grave em lactente ­ um relato de caso / Serious hemophyllia B in infant - a case report

OBJETIVO: Relatar o caso de um lactente de 5 meses com aparecimento espontâneo de equimoses cutâneas, com suspeita inicial de maus tratos e que revelou na evolução o diagnóstico de hemofilia B. RELATO DO CASO: aparecimento espontâneo de duas nodulações circundadas por porções arroxeadas da pele, uma em braço esquerdo e outra em dorso. O coagulograma mostrou um TAP de 13,4, um RNI de 1,26, um KPTT incoagulável e plaquetas de 643.000. Evoluiu com choque hipovolêmico por sangramento em partes moles, necessitando de transfusão de concentrado de hemácias. CONSIDERAÇÕES: As hemofilias são doenças relativamente raras, mas potencialmente graves e de alta morbidade devido suas complicações crônicas. O diagnóstico diferencial com maus tratos deve ser sempre investigado se houver suspeita clínica

OBJECTIVE: To report the case of a 5-month-old infant with spontaneous appearance of cutaneous ecchymosis, with initial suspicion of mistreatment and who revealed the diagnosis of hemophilia B in the evolution. CASE REPORT: spontaneous appearance of two nodulations surrounded by purple portions of the skin, one on the left arm and one on the back. The coagulogram showed a prothrombin time of 13.4, an INR of 1.26, an incoagulable APTT and platelets of 643,000. He evolved with hypovolemic shock due to soft tissue bleeding, requiring transfusion of red blood cell concentrate. CONSIDERATIONS: Hemophilia is a relatively rare disease, but potentially serious and of high morbidity due to its chronic complications. The differential diagnosis with maltreatment should always be investigated if there is clinical suspicion

Úlcera de Curling fatal em paciente pediátrico ­ um relato de caso / Fatal curling ulcer in a pediatric patient - a case report

OBJETIVO: Relatar um caso de um paciente grande queimado que evoluiu com úlcera gástrica perfurada, com evolução fatal. RELATO DO CASO: Menino de dois anos, grande queimado por combustão. Apresentou no sétimo dia de queimadura dois episódios de vômitos, precedidos por náuseas, sendo o segundo com grande quantidade de sangue. Evoluiu com taquicardia, taquipneia e perfusão lentificada. Realizou endoscopia que evidenciou coágulo em estômago. Foi medicado e realizada nova endoscopia dois dias após, com observação de escape de ar de dentro da luz gástrica. Evoluiu com abafamento de bulhas cardíacas, frequência cardíaca de 80, edema generalizado e abdome tenso, e em seguida parada cardiorrespiratória. CONSIDERAÇÕES: Essa patologia ocorre de forma súbita, muitas vezes sem pródromos, e pode levar ao óbito rapidamente, especialmente se tratando de crianças menores

OBJECTIVE: To report a case of a large burned patient who developed a perforated gastric ulcer, with a fatal outcome. CASE REPORT: Two-year-old boy, heavily burned by combustion. On the seventh day of the burn, he presented two episodes of vomiting, preceded by nausea, the second of which had a large amount of blood. He developed tachycardia, tachypnea and slow perfusion. An endoscopy was performed that showed a clot in the stomach. He was medicated and a new endoscopy was performed two days later, with observation of air leakage from the gastric lumen. He evolved with muffled heart sounds, a heart rate of 80, generalized edema and tense abdomen, and then cardiorespiratory arrest. CONSIDERATIONS: This pathology occurs suddenly, often without prodromes, and can lead to death quickly, especially for younger children