Neurophysiological characteristics of Lafora's Disease

Avaliamos as características neurofisiológicas (EEG e potenciais evocados) de 2 pacientes na fase III da doença de Lafora, No EEG, desorganizaçäo da atividade de base foi associada a descargas epileptiformes difusas e bilaterais, com acentuaçäo em regiöes pccipitais onde também ocorreram descargas isoladas nos exames de ambos os pacientes. Resposta fotoconvulsiva foi evidenciada nos 2 casos e, em 1 deles, foram registradas descargas occipitais seguindo a estimulaçäo fótica com baixa frequência (1-3 flashes/s) correspondendo a grande amplitude de N2-P2 na resposta evocada visual por flash