Dermatosis perforante adquirida. Reporte de 2 casos en pacientes con diabetes mellitus y enfermedad renal crónica en hemodiálisis / Acquired perforating dermatosis. Case report of two patients with diabetes mellitus and chronic renal disease undergoing hemodialysis

Las dermatosis perforantes (DP), constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias o adquiridas caracterizadas por la migración transepidérmica de componentes de la matriz extracelular de la dermis (colágeno, tejido elástico o tejido conectivo necrótico) luego de un proceso inflamatorio y/o degenerativo. La etiopatogenia de la dermatosis perforante adquirida (DPA) es desconocida. Sin embargo presenta una fuerte asociación con traumatismos leves, insuficiencia renal crónica (IRC) y diabetes mellitus, y con menor frecuencia, con endocrinopatías, enfermedades infectocontagiosas y neoplasias, entre otras. En pacientes que realizan hemodiálisis, las DPA pueden observarse en el 10 al 12% de los casos. El prurito es el síntoma cardinal de esta entidad. En algunos pacientes su intensidad puede incluso llegar a ser discapacitante, y las excoriaciones por rascado secundarias al mismo llegan a generar extensas lesiones con alteración de la función de la piel como barrera cutánea. Se presentan dos casos clínicos, ambos con antecedentes de diabetes mellitus e IRC en etapa terminal, con requerimiento de terapia de reemplazo renal (TRR), en hemodiálisis trisemanal. Consultan por una dermatosis pruriginosa generalizada de meses de evolución. Al examen físico presentan lesiones sobreelevadas, hiperpigmentadas, con centro umbilicado rodeadas por un halo eritematoso, localizadas en rostro, tronco y miembros. El examen histopatológico revela una DPA

Perforating dermatoses (PD) represent a heterogeneous group of inherited or acquired diseases characterized by transepidermal migration of dermis extracellular matrix components (collagen, elastic tissue or necrotic connective tissue) following an inflammatory and/or degenerative process. The etiopathogenesis of acquired perforating dermatosis (APD) is unknown. However, it is strongly associated with minor trauma, chronic renal failure and diabetes mellitus and, less frequently, with endocrinological diseases, infectious diseases, neoplastic growth, among others. Acquired perforating dermatoses are diagnosed in 10-12 % of patients undergoing hemodialysis. Itching constitutes the main symptom of this disorder. In some cases, it may be incapacitating and secondary excoriation due to scratching may cause extensive lesions altering the skin barrier function. We report the cases of two patients undergoing hemodialysis three times a week, both with a history of diabetes mellitus and end-stage chronic renal failure requiring renal replacement therapy (RRT). These patients presented with generalized itching dermatosis which had been going on for months. Upon physical examination, raised, hyperpigmented lesions with an umbilicated center and surrounded by an erythematous halo were observed on the face, trunk and limbs. Histopathological examination revealed APD.e

Evolution of glomerulopathies associated with rheumatoid arthritis / Evolución de las glomerulopatías asociadas a la artritis reumatoidea

Abstract Introduction: Rheumatoid arthritis is one of the most common clinical syndromes within rheumatological conditions and its association with glomerular diseases is rare. Objective: To describe the histopathological findings in renal biopsies in patients with rheumatoid arthritis and to correlate them with the clinical and laboratory manifestations at the beginning, at 6 months and at one year of follow-up. Patients and Methods: This is a retrospective observational study conducted in the Hospital de Clinicas "Jose De San Martin" in Buenos Aires, Argentina; Where we included 41 patients diagnosed with RA (ACR 1987) in a period of 20 years. Histopathological diagnoses of membranous nephropathy (MN), minimal change disease (MCD), secondary amyloidosis (AA), focal and segmental glomerulosclerosis (FSGS); mesangial glomerulopathy (MGP) and glomerulonephritis with extracapillary proliferation (GNEC) were included. Histopathological description, different treatments, years of evolution of rheumatoid arthritis Clinical and laboratory characteristics were analyzed during the first 6 months and one year of follow-up in order to determine the progression of renal failure calculated through the formula of MDRD of 4 variables (Modification of diet in renal disease) and the increase of proteinuria. Results: The most frequent histological finding was amyloidosis with 34,1 % (n=14), followed by mesangial glomerulopathy 21,9 % (n=9), membranous nephropathy 19,5 % (n=8), glomerulonephritis with extracapillary proliferation 12,1 % (n=5), focal and segmental glomerulosclerosis 7,3 % (n=3) and minimal change disease 8,2 % (n=2). Nephrotic syndrome was the most frequent presentation in patients with amyloidosis in 85,7 %, microhematuria occurred in 100 % of patients with MPG and in 80 % of patients with GNEC. In patients with AA, moderate to severe interstitial fibrosis occurred in 85,7 %, followed by GNEC and NM with 80 % and 40 % respectively. The 24-hour proteinuria, creatinine and glomerular filtration rate estimated by MDRD at 6 months and 12 months were evaluated. Concluding, that patients with AA, FSGS and GNEC had greater progression of renal failure at 12 months; the opposite occurred in patients with minimal change disease (MCD) and mesangial glomerulopathy (MGP) who had a lower progression of renal failure at one year of follow-up; There was a correlation in the glomerulopathies that had greater deterioration of the renal function had greater interstitial tubule involvement as was the case of amyloidosis. The glomerulopathies that presented greater proteinuria at the beginning were membranous nephropathy, amyloidosis and minimal change disease. Both membranous nephropathy and minimal change disease had partial remission at one year, in contrast to amyloidosis, which showed progression of proteinuria at 12 months of follow-up. Conclusion: The glomerulopathies that presented greater progression of renal failure at 1 year based on the estimation by MDRD 4, had a higher renal tubular interstitial involvement in renal biopsy and these were amyloidosis (AA), segmental focal glomerulosclerosis (FSGS), glomerulonephritis with proliferation extracapillary On the other hand, those with the best evolution in relation to the degree of proteinuria and the glomerular filtration rate determined by the MDRD4 equation were mesangial glomerulopathy, minimal change disease, and membranous nephropathy.

Resumen Introducción: La artritis reumatoidea (AR) es uno de los síndromes clínicos con mayor frecuencia dentro de las afecciones reumatológicas y su asociación con las enfermedades glomerulares es poco frecuente. Objetivo: Describir los hallazgos histopatológicos en las biopsias renales en pacientes con artritis reumatoidea y correlacionarlos con las manifestaciones clínicas y de laboratorio al inicio, a los 6 meses y al año de seguimiento. Pacientes y métodos: Es un estudio observacional retrospectivo realizado en un hospital Universitario en Buenos Aires, Argentina. Se incluyeron 41 pacientes con diagnóstico de artritis reumatoidea de acuerdo a los criterios establecidos por el Colegio Americano de Reumatología publicados en 1987; en un período de 20 años. Se incluyeron diagnósticos histopatológicos de nefropatía membranosa (NM), enfermedad de cambios mínimos (ECM), amiloidosis secundaria (AA), gloméruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS); glomerulopatía mesangial (GPM) y glomerulonefritis con proliferación extracapilar (GNEC). Las características clínicas, de laboratorios, la descripción histopatológica, los años de evolución de la artritis reumatoidea y los diferentes tratamientos fueron analizados durante los primeros 6 meses y al año del seguimiento. Con esto, se buscó determinar la progresión de la insuficiencia renal, calculada a través de la fórmula de MDRD (Modification of Diet in Renal Disease) de 4 variables y el aumento de la proteinuria. Resultados: El hallazgo histológico más frecuente fue la amiloidosis, con un 34.1 % (n=14), seguido de la glomerulopatía mesangial (21,9 %, n=9), la nefropatía membranosa (19,5 %, n=8), la glomerulonefritis con proliferación extracapilar (12,1 %, n=5), la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (7,3 %, n=3) y enfermedad de cambios mínimos (8,2 %, n=2). El síndrome nefrótico fue la forma de presentación más frecuente en los pacientes con amiloidosis (en un 85,7 % de los casos), la microhematuria se presentó en el 100 % de los pacientes con GPM y en el 80 % de los pacientes con GNEC. En el 85,7 % de los pacientes con AA, se presentó fibrosis intersticial moderada a severa, mientras que en la GNEC y la NM la fibrosis se observó en un 80 % y 40 % respectivamente. Se evaluó la proteinuria de 24 horas, la creatinina y la filtración glomerular estimada por MDRD a los 6 y a los 12 meses. Se concluyó que los pacientes con AA, GEFS y GNEC presentaron mayor progresión de la insuficiencia renal a los 12 meses. Lo contrario sucedió en los pacientes con enfermedad de cambios mínimos (ECM) y glomerulopatía mesangial (GPM), los cuales tenían una menor progresión de la insuficiencia renal al año de seguimiento. Hubo una correlación entre las glomerulopatías que tenían mayor deterioro de la función renal en las cuales se observó a su vez, mayor compromiso tubulointersti-cial, (este fue el caso de la amiloidosis). Las glomerulopatías que presentaban mayor proteinuria al inicio eran la nefropatía membranosa, la amiloidosis y la enfermedad de cambios mínimos. Tanto la nefropatía membranosa como la enfermedad de cambios mínimos, tenía remisión parcial tras un año, a diferencia de la amiloidosis, la cual presentaba progresión de la proteinuria a los 12 meses de seguimiento. Conclusión: Las glomerulopatías que presentaron mayor progresión de la insuficiencia renal al año, con base en la estimación por MDRD4, tenían en la biopsia renal mayor compromiso tubulointersticial. Estas fueron la amiloidosis secundaria, la glomeruloesclerosis focal y segmentaria, y glomerulonefritis con proliferación extracapilar. Por el contrario, las de mejor evolución respecto al grado de proteinuria y tasa de filtrado glomerular determinado por MDRD4, fueron la glomerulopatía mesangial, la enfermedad de cambios mínimos y la nefropatía membranosa.

Microangiopatía trombótica y lupus erimatoso sistémico / Thrombotic microangiopathy and systemic lupus erythematosus

Paciente de 28 años, Testigo de Jehová, con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico con compromiso renal cuatro años antes (nefritis lúpica clase IV con remisión completa). A los 2 años y medio reactiva el compromiso renal y agrega durante la fase de reinducción compromiso hematológico con anemia y plaquetopenia severa, esquistocitos en frotis de sangre periférico, haptoglobina y complemento disminuido. Se plantea el diagnóstico de microangiopatía trombótica (MAT) de causa primaria versus secundaria. Por cuestiones religiosas se trata la MAT con Rituximab, sumándose posteriormente Eculizumab. No se realizó anatomía patológica renal, ni se realizó plasmaféresis por dicho motivo. Requirió tratamiento dialítico. El ADAMTS XIII era normal y presentaba importante consumo de C3. A los 6 meses de seguimiento, sin actividad lúpica, plaquetopenia ni anemia hemolítica se discontinuó Rituximab y Eculizumab. Continuó en tratamiento dialítico crónico

A 28-year-old patient, a Jehovah's Witness, diagnosed with systemic lupus erythematosus with renal involvement four years earlier (class IV lupus nephritis with complete remission). After 2 and a half years, she reactivates renal involvement and adds during the re-induction phase hematological commitment with anemia and severe thrombocytopenia, schistocytes in peripheral blood smears, haptoglobin and decreased complement. The diagnosis of thrombotic microangiopathy (TMA) of primary versus secondary cause is proposed. For religious reasons MAT is treated with Rituximab, adding later Eculizumab. No pathological renal anatomy was performed, nor was plasmapheresis performed for this reason. It required dialytic treatment. ADAMTS XIII was normal and had significant C3 consumption. At 6 months of follow-up, without lupus activity, thrombocytopenia or hemolytic anemia, Rituximab and Eculizumab were discontinued. He continued on chronic dialysis treatment