ABSTRACT
Resumen La amiloidosis por depósito de cadenas livianas de inmunoglobulinas (AL) es una enfermedad poco frecuen te y subdiagnosticada. El mejor tratamiento disponible al momento es el trasplante autólogo de médula ósea (TMO). El compromiso cardíaco es el principal determi nante pronóstico en esta patología y en ocasiones un impedimento para recibir el TMO. Se presenta el caso de un varón de 44 años que consultó por signos y síntomas de insuficiencia cardiaca (IC) con biomarcadores cardia cos elevados. Se realizó un ecocardiograma transtorácico donde se objetivó aumento de espesores parietales con hipoquinesia global y fracción de eyección deteriorada en grado leve (50%). El paciente se internó en unidad coronaria para balance negativo y para estudio etiológico del cuadro. Ante la sospecha de enfermedad infiltrativa, se solicitaron un centellograma óseo con pirofosfato y cadenas livianas libres en suero. El centellograma óseo resultó no sugestivo para amiloidosis por transtiretina y las cadenas livianas libres mostraron una relación me nor a 0.26 con predominio lambda. Se realizó una biopsia de encía que confirmó el diagnóstico de amiloidosis AL. Posterior al diagnóstico comenzó tratamiento qui mioterápico específico con Ciclofosfamida, Bortezomib y Dexametasona (esquema CYBORD) y Daratumumab. Evolucionó con IC refractaria por lo que ingresó a lista de trasplante cardiaco, recibiendo el mismo al poco tiempo con buena evolución. Esto permitió reiniciar el esquema quimioterápico y en segundo término finalmente recibir el TMO, con buena evolución.
Abstract Light chain amyloidosis (AL) is a rare and underdi agnosed disease. The best treatment available is au tologous bone marrow transplantation (BMT). Cardiac involvement is the main prognostic determinant in this pathology and sometimes an impediment to re ceive BMT. We present a clinical case of a 44-year-old who consulted for signs and symptoms of heart failure (HF) with elevated cardiac biomarkers. A transthoracic echocardiogram showed increased wall thickness with global hypokinesia and mildly impaired ejection fraction (50%). The patient was admitted to the coronary unit for treatment with diuretics and for etiological study of the condition. In view of the suspicion of infiltrative disease, a bone scintigraphy with pyrophosphate and free light chains in serum were requested. The bone scintigraphy was not suggestive of transthyretin amyloidosis and the free light chains showed a ratio of less than 0.26 with lambda predominance. A gum biopsy was per formed and confirmed the diagnosis of AL amyloidosis. After diagnosis, specific chemotherapy treatment with Cyclophosphamide, Bortezomib and Dexamethasone (CYBORD scheme) and Daratumumab was started. He evolved with refractory HF so it was decided to admit him to the cardiac transplantation list, receiving the same soon after, with good evolution. This allowed the patient to restart the chemotherapy regimen and finally receive BMT, with good evolution.
ABSTRACT
Las innovaciones en el tratamiento del accidente cerebrovascular descendieron la mortalidad y morbilidad de esta patología. No obstante, aún conforman la segunda causa de muerte en el mundo, y la primera de discapacidad. Se intentó evaluar la evidencia obtenida en los últimos años sobre el efecto de los antidepresivos en la rehabilitación poststroke, de forma independiente a su efecto sobre los trastornos depresivos. Publicaciones de ensayos aleatorizados comparando maprotilina vs. placebo vs. fluoxetina, placebo vs. nortriptilina vs. fluoxetina y placebo vs. fluoxetina, arrojaron datos alentadores acerca de la mayor mejora en la performance motora y en la capacidad de desarrollar las actividades de la vida diaria al utilizar nortriptilina y fluoxetina, no así maprotilina, en un tratamiento de 3 meses asociados a rehabilitación física. Un estudio retrospectivo basado con una amplia población en estudio presentó datos desalentadores donde el uso de distintos antidepresivos se asocia a aumento del tiempo de estadía de los pacientes en los centros de rehabilitación y menores grados de evolución favorable. Los mecanismos por los que los antidepresivos podrían colaborar en la rehabilitación funcional de los pacientes abarcan desde la facilitación motora, hasta los efectos antiinflamatorios, pasando por efectos neurotróficos, antiapoptóticos e inductores de mayor neuroplasticidad. No obstante, no se ha logrado obtener evidencia contundente sobre la utilidad de los mismos en la recuperación poststroke, siendo necesario realizar ensayos que abarquen poblaciones mayores y más selectas y analicen variables independientes más específicas
Advances in the treatment of stroke have enabled to reduce the mortality and morbidity of this pathology. However, they still represent the second cause of death worlwide and the first cause of impairment. The author analyzes the evidenced gathered over the past years about the effects of antidepressants on post-stroke recovery, irrespectively of their effect on depressive disorders. The literature published on randomized trials comparing maprotiline vs. placebo vs. fluoxetine, placebo vs. nortriptyline vs. fluoxetine and placebo vs. fluoxeting has provided encouraging data with regards the best improvement in motor performance and the ability to conduct daily activities when using nortriptyline and fluoxetine, although not maprotiline, in a 3-month treatment for physical rehabilitation. a retrospective study based on a wide study population provided discouraging data given that the use of the different antidepressants is associated to an increase in the hospitalization time of the patients at rehabilitation sites, as well as to lower degrees of favorable recovery. The mechanisms by which antidepressants might contribute to the functional recovery of patients range from motor facilitation to anti-inflammatory effects, including neurotrophins, anti-apoptotic drugs, and drugs inducing to a higher level of neuroplsticity. However, no convincing evidence has been obtained on the usefulness of such mechanisms for post-stroke recovery, for which trials involving wider populations, which analyze independent and more specific variables are needed