White matter lesions in Fabry disease before and after enzyme replacement therapy: a 2-year follow-up / Lesões da substância branca na doença de Fabry antes e depois da terapia de reposição enzimática: um seguimento de 2 anos

PURPOSE: To report the clinical and neuroimaging, central nervous system (CNS) findings of patients with Fabry disease (FD) during 24 months of enzyme replacement therapy (ERT) with agalsidase-alpha. METHOD: Eight patients were included. Six completed 24 months of ERT. Clinical and magnetic resonance imaging (MRI) data were obtained at 0, 12 and 24 months of ERT. White matter lesions (WML) were evaluated as well as their relation to age, symptoms and neurological examination (CNS score). RESULTS: MRI was stable in 3 patients. WML and CNS score worsened in one patient, fluctuated in another, and improved in the sixth patient. In the whole series, there were 15 WML at baseline, and 19 at the 24th month. In two years, 4 lesions disappeared, whereas 8 appeared. CONCLUSION: A widespread pattern of silent WML in FD was seen. In two years, some WML appeared, and some disappeared. If these phenomena were related to the natural history, remains to be demonstrated.

OBJETIVO: Relatar os achados neurológicos e de imagem do sistema nervoso central (SNC), observados durante 24 meses de tratamento de reposição enzimática (ERT) com agalsidase-alfa, em pacientes com a doença de Fabry (FD). MÉTODO: 8 pacientes foram incluídos; 6 completaram 24 meses de ERT. Os dados foram obtidos aos 0, 12 e 24 meses de ERT. Lesões de substância branca (WML) foram avaliadas assim como sua relação com a idade e o exame neurológico (escore SNC). RESULTADOS: Os achados de ressonância nuclear magnética foram estáveis em 3 pacientes. As WML e o escore SNC pioraram em um caso; flutuaram em um outro caso; e melhoraram no sexto paciente. No todo, havia 15 WML antes da ERT e 19 WML depois de 24 meses de ERT. Em dois anos, 4 lesões desapareceram e 8 novas surgiram. CONCLUSÕES: Viu-se um padrão difuso de WML assintomáticas, na FD. Em dois anos, algumas WML surgiram, enquanto outras desapareceram. Resta demonstrar se esses fenômenos fazem parte da história natural da doença.

Dimminuição da concentração de amônia em efluente industrial de refinaria de petróleo / Concentration reduction of ammonia in undustrial oil residue of an oil refinery

A água é um dos recursos naturais mais preciosos que temos. Dela depende a sobrevivência de biotas aquáticas e terrestres diversificadas, inclusive a do próprio homem. Com o desenvolvimento industrial e ambiental das áreas urbanas, as águas continuam sendo o veículo mais disponível para o descarte dos rejeitos solúveis. Com isso, muitos dos nossos rios, córregos e também o mar recebem águas com altas cargas orgânicas e inorgânicas de diferentes fontes. A amônia é considerada uma das substâncias poluentes da água, quando em concentração superiores a 5,0 mg/L. Os resíduos da refinaria de petróleo em estudo encontram-se fora do limite permitido pelas leis ambientais brasileiras, em relaçao `a concentração de amônia. Neste trabalho, esforços foram direcionados para proporcionar a diminuição de concentração de amônia nas águas residuárias da refinaria de petróleo. O problema foi estudado em reatores de biomassa fixa e suspensa, objetivando obter o melhor desempenho da nitrificação. Os resultados, expressos em percentual de remoção de amônia, foram satisfatórios, quando se utilizou o sistema de reatores em fluxo contínuo e adição de inóculos bacterianos, diminuindo a concentração da amônia abaixo daquela exigida pela legislação vigente