ABSTRACT
Objetivo: Abordar o diagnótico e as consideraçöes etiológicas de malformaçäo urológica bilateral em um caso de síndrome de Sotos (gigantismo cerebral). Alertar os pediatras e urologistas da existência dessa associçäo lesional. Criança de 3 meses de idade nascida com 35 semanas através de cesariana de mäe hígida, com as características fenotípicas e perfil metacarpofalâgica de síndrome de Sotos, apresentou taquipnéia, taquicardia e episodios recorrentes de febre (ate 36§ C). A urocultura mostrou 500.000 col/ml. A uretocistografia mostrou megaureters e dilataçäo calicial de ambos os rins. Com diagnóstico de refluxo vésico-uretral grau IV bilateral, foi tratada com terapia antimicrobiana. A evoluçäo foi a melhoria progressiva e obteve alta hospitalar no momento em que se apresentou assintomática, recebendo nitrofurantoína com profilaxia. Assim como em outros casos de infecçäo do trato urinário, os pediatras devem suspeitar de anomalias urológicas em todas as crianças com gigantismo cerebral que apresentarem quadro clínico de síndrome de Sotos. Deficiência embriológica da inervaçäo do sistema nervoso autônomo na musculatura dos ureteres poderiam ser uma outra causa