ABSTRACT
Apresentamos um caso raro de hemangioma esplênico em um recém-nascido do sexo feminino, apresentando-se como massa abdominal, coagulopatia e trombocitopenia. No ato operatório observou-se uma massa tumoral vascular do pólo inferior do baço. A paciente encontra-se em acompanhamento ambulatorial. O diagnóstico e as opções de tratamento foram revistas e discutidas. Os autores revisaram a literatura sobre hemangioma esplênico em recém-nascidos e observaram ser este o terceiro caso de associação entre hemangioma esplênico e Síndrome de Kasabach-Merritt. O hemangioma esplênico é uma doença rara no diagnóstico diferencial das massas abdominais em recém-nascidos. O hemangioma é a neoplasia benigna mais freqüente do baço. A anemia, a trombocitopenia e a coagulopatia são vistos com freqüência em hemangiomas cavernosos grandes associados à Síndrome de Kasabach-Merritt (KMS). O hemangioma cavernoso esplênico associado com esta síndrome é extremamente raro.