ABSTRACT
A histiocitose X pulmonar é uma doença idiopática que figura como importante causa, embora incomum, de fibrose pulmonar em adultos jovens. O estudo foi realizado por análise retrospectiva de sete casos de histiocitose X pulmonar, enfatizando-se os aspectos de imagem. O propósito dos autores e revisar os achados patológicos, clínicos e radiológicos da doença, enfocando e ilustrando alguns aspectos da evoluçäo e do diagnóstico diferencial. A radiologia convencionaI fornece importantes elementos na suspeita de histiocitose X pulmonar, sendo que os achados consistem de opacidades reticulares, nodulares ou reticulonodulares, frequentemente associados ao padräo em favos de mel. A tomografia computadorizada de alta resoluçäo (TCAR) é mais eficiente que a radiografia convencional na demonstraçäo da morfologia e distribuiçäo das anormalidades pulmonares, principalmente na avaliaçäo das áreas nodulares e císticas que predominam nos ápices pulmonares e säo patognomônicos dessa entidade. A TCAR é também extremamente útil na avaliaçäo da progressäo da doença e na diferenciaçäo com outras patologias de aspecto semelhante, as quais säo muitas vezes indistinguíveis pela radiografia convencional