Recommendations of the Brazilian Society of Rheumatology for the induction therapy of ANCA-associated vasculitis / Recomendações da Sociedade Brasileira de Reumatologia para a terapia de indução para vasculite associada a ANCA

Abstract The purpose of these recommendations is to guide the appropriate induction treatment of antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis (AAV) patients with active disease. The recommendations proposed by the Vasculopathies Committee of the Brazilian Society Rheumatology for induction therapy of AAV, including granulomatosis with polyangiitis, microscopic polyangiitis and renal-limited vasculitis, were based on systematic literature review and expert opinion. Literature review was performed using Medline (PubMed), EMBASE and Cochrane database to retrieve articles until October 2016. PRISMA guidelines were used for the systematic review and articles were assessed according to the Oxford levels of evidence. Sixteen recommendations were made regarding different aspects of induction therapy for AAV. The purpose of these recommendations is to serve as a guide for therapeutic decisions by health care professionals in the management of AAV patients presenting active disease.

Resumo O objetivo destas recomendações é orientar o tratamento apropriado de indução em pacientes com vasculite associada a anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (VAA) ativa. As recomendações propostas pelo Comitê de Vasculopatias da Sociedade Brasileira de Reumatologia para a terapia de indução para vasculites associadas aos anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (VAA), inclusive granulomatose com poliangiite, poliangiite microscópica e vasculite limitada ao rim, foram baseadas em uma revisão sistemática da literatura e na opinião de especialistas. A revisão da literatura foi feita com as bases de dados Medline (PubMed), Embase e Cochrane para consultar artigos até outubro de 2016. As diretrizes Prisma (Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses - Principais itens para reportar revisões sistemáticas e metanálises) foram usadas para a revisão sistemática e os artigos foram avaliados de acordo com os níveis de evidência Oxford. Dezesseis recomendações foram feitas em relação a diferentes aspectos da terapia de indução para VAA. O objetivo dessas recomendações é servir como um guia para decisões terapêuticas por profissionais da saúde no tratamento de pacientes com VAA que apresentem a doença ativa.

Bosentan in the treatment of refractory extremities ulcers in systemic sclerosis / Bosentana no tratamento de úlceras de extremidades refratárias na esclerose sistêmica

INTRODUÇÃO: Acometimento vascular é uma manifestação central da esclerose sistêmica (ES) e pode levar a complicações como úlceras, gangrena ou amputação de extremidades. Bosentana é um medicamento antagonista dos receptores da endotelina utilizado na prevenção de úlceras digitais na ES. OBJETIVO: Avaliar a eficácia de bosentana em úlceras de extremidades recorrentes e refratárias em pacientes com ES. PACIENTES E MÉTODOS: Realizamos estudo aberto e observacional em três pacientes com diagnóstico de ES provenientes do Ambulatório de ES da UNIFESP com idades de 31, 58 e 61 anos. Todas apresentavam uma ou mais úlceras de extremidades ativas que não haviam respondido ao tratamento convencional: paciente P1 com uma úlcera digital; P2 com três úlceras em membro inferior direito; e P3 com úlcera em dígito, perna, e calcanhar direitos e maléolo esquerdo. Bosentana foi administrado na dose de 62,5 mg VO duas vezes ao dia por quatro semanas, seguido por 125 mg duas vezes ao dia por mais quatro ou oito semanas. As pacientes foram avaliadas quanto ao número e ao diâmetro das úlceras em três momentos: no início deste estudo, após quatro semanas e após oito semanas. A paciente mais grave foi também avaliada após 12 semanas. RESULTADOS: Após tratamento com bosentana, todas apresentaram cicatrização ou diminuição no diâmetro das úlceras. Nenhuma paciente apresentou surgimento de novas úlceras. CONCLUSÃO: O tratamento com bosentana se mostrou eficaz na prevenção do surgimento de novas úlceras em curto prazo e na cicatrização de úlceras de extremidades em três pacientes com ES. Sugere-se assim, que a droga possa ser uma opção terapêutica nos pacientes com acometimento vascular grave.

INTRODUCTION: Vasculopathy is a hallmark of systemic sclerosis (SSc) and may lead to complications such as ischemic ulcers, necrosis or amputation of fingers or lower limbs. Bosentan is a dual endothelin receptor antagonist currently used for prevention of digital ulcers in SSc. OBJECTIVE: To evaluate the efficacy of bosentan in the treatment of recurrent and refractory extremity ulcers in patients with SSc. PATIENTS AND METHODS: An open and observational study was performed with three patients from the Rheumatology Division of UNIFESP aged 31, 58 and 61 years with diagnosis of SSc. All patients presented one or more active extremity ulcer refractory to conventional treatment. The first one (P1) presented one digital ulcer; P2 presented three ulcers on the right lower limb; and P3 presented an ulcer on the right digit, leg and heel, and on left maleolar region. Bosentan was prescribed in a dose regimen of 62.5 mg twice a day for 4 weeks, followed by 125 mg twice a day for additional 4 or 8 weeks. All patients were evaluated regarding the number and diameter of the ulcers in weeks 0, 4, and 8, and one of them in week 12 as well. RESULTS: After the treatment with bosentan all patients presented complete resolution or reduction in the diameter of the ulcers. None of the patients presented a new ulcer. CONCLUSION: Bosentan was an effective treatment in refractory extremities ulcers and in the prevention of new ulcers in three SSc patients suggesting that this medication could be an option for patients with severe vascular involvement.