Esclerodermia lineal: Presentación de un caso / Lineal Escleroderma: A case Presentation

La esclerodermia localizada es una enfermedad del tejido conectivo que está limitada a la piel y al tejido celular subcutáneo. Caracterizada por el incremento en el depósito de colágeno. De causa desconocida. Se reporta un caso atendido en la Unidad de Dermatología pediátrica del Hospital General San Juan de Dios.

Disostosis espondilocostal y colangitis aguda en urgencias pediátricas / Spondylocostal dysostosis and acute cholangitis in pediatrics emergency room

Resumen: Introducción: Las malformaciones congénitas vertebrales y costales concomitantes comprenden un grupo heterogéneo de enfermedades denominadas disostosis espondilocostal. Tienen en común la alteración del desarrollo o morfología de las estructuras vertebrales y de la caja torácica con una expresividad variable: desde la deformidad leve sin consecuencias funcionales hasta lesiones que amenazan la vida. Se presenta el caso de una niña con disostosis espondilocostal y colangitis aguda. Caso clínico: Paciente de sexo femenino de 13 meses de edad con desnutrición severa y antecedente de hidrocefalia y mielomeningocele quien ingresa al servicio de Urgencias por presentar dificultad respiratoria progresiva y fiebre. En la evaluación se encontraron malformaciones costovertebrales y colangitis aguda. Conclusiones: Las anormalidades costales complejas consisten en malformaciones de la pared torácica sin un patrón determinado y son extremadamente raras. Cuando se presentan al mismo tiempo que las malformaciones vertebrales, puede considerarse como síndrome de disostosis espondilocostal ligado a herencia autosómica recesiva. El diagnóstico es clínico-radiográfico. La identificación de la disostosis espondilocostal y las complicaciones relacionadas con sus causas genético-moleculares implican un reto para el pediatra y el equipo multidisciplinario que los trata a lo largo de su vida.

Abstract: Background: Congenital malformations of the chest wall comprise a heterogeneous group of diseases denominated spondylocostal dysostosis. They have in common developmental abnormalities in the morphology of the structures of the chest and vertebrae with a broad characterization: from mild deformity without functional consequences to life-threatening injuries. We present the case of a girl with spondylocostal dysostosis and acute cholangitis. Clinical case: A 13-month-old girl with severe malnutrition, history of hydrocephalus and myelomeningocele at birth was admitted in the emergency pediatric room with fever and progressive respiratory distress. Clinical assessment revealed ribs and vertebral malformations and acute cholangitis. Conclusions: Complex rib abnormalities consist in deformities of the chest wall, which do not have a specific pattern and are extremely rare. When they are associated with myelomeningocele and hydrocephalus they may be considered as autosomal recessive inheritance spondylocostal dysostosis. The diagnosis is established by clinical assessment and X-rays. Spondylocostal dysostosis identification and complications related to their genetic and molecular causes are still a challenge for clinical pediatricians and the multidisciplinary medical team who treats these patients throughout lifetime.

Manifestaciones dermatológicas más frecuentes en una unidad general de emergencia pediátrica / Dermatologic manifestations most frecuently in a pediatric emergency general unit

Objetivo. Determinar la frecuencia de enfermedades dermatológicas en la consulta de emergencia de un hospital de Pediatría. Diseño. Estudio descriptivo, prospectivo. Población. Ciento ochenta y un niños de ambos sexos. Metodología. Durante los meses de marzo y abril de 1998, todos los pacientes menores de 13 años, que asistieron a la emergencia de Pediatría con problema dermatológico como causa primaria, secundaria o hallazgo al examen físico fueron incluidos. Se analizaron las variables de edad, sexo y estado de salud dermatológico. Los diagnósticos fueron clasificados de acuerdo a los signos clínicos y tabulados para su análisis. Resultados. De las 2,194 consultas a la Unidad de Emergencia en el período estudiado, 181 pacientes (8.2 por ciento) correspondieron a consulta dermatológica, de los cuales 80 (44 por ciento) fueron del sexo femenino. El rango de edad con mayor frecuencia fue el de 1 a 4 años (41 por ciento) y el 96 por ciento pertenecían al área urbana. En 165 pacientes la patología dermatológica fue la causa primaria de consulta. Las manifestaciones más frecuentes fueron las causas infecciosas (58 por ciento) y entre ellas las de origen bacteriano: impétigo 18 por ciento y celulitis 7 por ciento, seguidas de manifestaciones alérgicas (29 por ciento) y reacciones medicamentosas (5.6 por ciento). Diez y seis pacientes fueron hospitalizados y 5 de ellos a cuidado intensivo. Conclusiones. Se evidencia la importancia en el conocimiento de las patologías dermatológicas en las unidades de emergencia, para iniciar un tratamiento oportuno

Prevalencia de Enfermedad de Chagas en el grupo materno-infantil del municipio de Santa María Ixhuatán el período de marzo-abril 1993 / Chagas disease prevalence in the maternal and child group of Municipio Santa María Ixhuatán in the period of march-april 1993

Se estudió un grupo de 51 mujeres en edad reproductiva,(54)embarazadas(6) madres lactantes y sus recién nacidos. Todos ellos procedentes del municipio de Santa María Ixhuatán. A todos los sujetos de la investigación se les practicó una encuesta clínica-epidemiológica, examen físico completo incluyendo electrocardiograma y se les determinó la presencia de anticuerpos anti-T cruzi. El propósito de este estudio fue el de establecer la prevalencia de la infección chagásica en una muestra del grupo materno-infantil de este municipio Para ello se determinaron anticuerpos T. cruzi utilizando para ello 3 métodos inmunológicos. Se encontró en las mujeres en edad reproductiva (embarazada o madre lactante) 7 seropositivas(14 por ciento ) y en los 6 neonatos se encontró 2 seropostivos y 4 negativos