Recomendaciones de expertos acerca del uso de teduglutide en pacientes pediátricos con sindrome de intestino corto / Expert recommendations on the use of teduglutide in pediatric patients with short bowel syndrome

Resumen El síndrome de intestino corto es una entidad de baja incidencia en los pacientes pediátricos, pero se asocia con elevadas tasas de morbimortalidad. El abordaje de estos pacientes por un equipo interdisciplinario de expertos enfocados en la rehabilitación intestinal mejora los resultados a corto y a largo plazo. Entre los recursos disponibles para el tratamiento se incluye el teduglutide, un análogo del péptido similar al glucagón tipo 2 (GLP-2) elaborado mediante técnicas recombinantes. Por medio de la aplicación del método Delphi, a partir de la evidencia disponible y de la experiencia de los autores, se proponen recomendaciones para el uso de teduglutide, dirigidas a los profesionales de la salud que tratan a los pacientes pediátricos con síndrome de intestino corto, así como a las autoridades sanitarias.

Abstract Short bowel syndrome is a low-incidence disorder among pediatric patients, but it is associated with high morbidity and mortality rates. Management of these patients by an interdisciplinary team of experts focused on intestinal rehabilitation improves short- and long-term outcomes. Available resources for treatment include teduglutide, a glucagon-like peptide type 2 (GLP-2) analog made by recombinant techniques. Considering the available evi dence and the authors' experience, Delphi-based recommendations for the use of teduglutide are suggested for healthcare professionals who treat pediatric patients with short bowel syndrome, as well as for health authorities.

Trasplante intestinal en pediatría: análisis de la primera serie de receptores en la Argentina / Intestinal transplantation in pediatrics: analysis of the first recipient series in Argentina

El presente trabajo comunica la evolución posoperatoria inmediata y alejada de los pacientes pediátricos trasplantados en un único centro enla Argentina, desde marzo de 2006 hasta marzo de 2010, en variables demográficas, indicaciones, contraindicaciones, evolución y supervivencia de pacientes e injerto. Basándose en los resultados se puede concluir que el trasplante intestinal debe ser considerado como un tratamiento válido para todos aquellos pacientes que presenten insuficiencia intestinal,con complicaciones del soporte parenteral. Los resultados adquiridos en nuestro programa son similares a los comunicados internacionalmentey abren una nueva perspectiva para un grupo especial de niños que carecían de solución en nuestro medio.

The present is a retrospective analysis of all pediatric patients that underwent intestinal transplant from march 2006 to march 2010, describing demographics, indications, contraindications, clinical follow up and survival in a single center in Argentina. Based on the results shown one can conclude that intestinal transplant should be considered as a valid treatment for patients with intestinal insufficiency and complications related to parenteral nutrition. The results of our program are similar to those reported in the international Intestinal Transplant Registry. This opens a new perspective to a special population that otherwise would not have any other therapeutic option.

Síndrome de ovario poliquístico en la adolescencia: ¿Qué criterios diagnósticos utilizar? / Polycystic ovary syndrome in adolescence: what diagnostic criteria used?

A los efectos de comprender los criterios diagnósticos de Síndrome de Ovario Poliquístico vigentes y su posible aplicación en la adolescencia, se realiza una revisión de los cambios ocurridos desde 1990 hasta la fecha. Se reconoce la trascendencia que ha tenido cada una de las instancias de consenso, la importancia de las características claves que definen la disfunción ovárica y el hiperandrogenismo, así como los diferentes fenotipos resultantes con posibilidad de pasaje de uno a otro. No obstante, se concluye que los criterios vigentes no son herramientas suficientes para poder establecer el diagnóstico en adolescentes, ya que se confunden con el proceso normal de esta etapa. Mientras no surjan nuevas evidencias, se recomienda utilizar estos criterios cuando la edad ginecológica sea superior a dos años con reclasificación a los dos años siguientes.

Sirenomelia asociada al uso de anticonceptivos orales: consideraciones teóricos-analíticas / Sironomelia associated the use of contraceptives oral: theoretical-analytic considerations

Esta malformación se presenta con una frecuencia der 1/60000 nacidos vivos. Los anticonceptivos orales han sido asociados a otras patologías con anomalías vertebrales, anales cardíacas, traqueoesofágicas, renales y de los miembros, especialmente de los miembros inferiores. Se hacen consideraciones teórico-analíticas para explicar la secuencia de eventos en la génesis de esta malformación vista en la casuística del Hospital Miguel Pérez Carreño

Valoración electromiográfica del tratamiento con glicina a pacientes espásticos / Electromiographic evaluation in the treatment of spastic patients with glicine

Se ha reportado que la glicina puede ser usada como una droga espasmolítica. Sin embargo, son pocos los reportes y no son concluyentes. Nuestro propósito ha sido el de evaluar los efectos de la administración oral de glicina (2mg/24hr/4meses) a un grupo de pacientes hemipléjicos espásticos (G1, n=10) mediante los cambios electromiográficos registrados en sus músculos espásticos así como sus antagonistas y compararlos con los obtenidos en otro grupo de pacientes hemipléjicos espásticos a los cuales no se les administró glicina (G2, n=8). Ambos grupos recibieron tratamiento de terapia física durante los cuatro meses del periodo de estudio. Se utilizó un electromiógrafo Cadwell 5200-A para obtener el registro electromiográfico del patrón de interferencia (EMG-P) de los músculos palmar (espástico), radial (antagonista), gemelo interno (espástico) y tibial anterior (antagonista). Se llevaron a cabo dos sesiones de registro: Antes (A) y 4 meses después (D) de el tratamiento. En ambos grupos, la amplitud promedio del registro EMG-PL obtenido de los músculos espásticos, sufrió un decremento, excepto para el Gemelo Interno en el G1, lo que indica una disminución de la hipertonicidad muscular. Por otro lado, la amplitud promedio del registro EMG-PL obtenido en los músculos antagonistas se incremento en G1 y decreción en G2. Las diferencias entre A y D para cada músculo fueron significativas (P 0.02), prueba intragrupal de Wilcoxon) y las diferencias entre G1 y G2 también significativas (P 0.01, Man-Withney). Los resultados indican que la mayor mejoría clínica mostrada por los pacientes del G1, pudieran deberse a un efecto de la glicina, probablemente debido a un incremento de la actividad de los músculos antagonistas. Además del efecto inhibitorio sobre la hiperexcitabilidad de los músculos espásticos

Efecto del incremento de temperatura, de la edad y del sexo sobre la velocidad de conducción nerviosa motora (VCNM) de los nervios mediano y ulnar en sujetos sanos / Effect of an increase in skin temperature, age and sex on the nerve conduction velocity (NCV) of the median and ulnar nerves of normal subjects

De los factores que afectan la velocidad de conducción nerviosa (VCN) se considera que los más importantes son la temperatura, la edad y, en menor grado, el sexo. Sin embargo, llama la atención el que en la práctica clínica no se tome en cuenta a la temperatura, lo cual nos da como resultado que muy probablemente se obtengan diagnósticos erróneos o no se detecten patologías. El objetivo del presente trabajo fue determinar el efecto del incremento de temperatura, de la edad y del sexo sobre la VCNM de los nervios Mediano y Ulnar (derechos e izquierdos) en sujetos sanos. Se midió la VCNM en los nervios Mediano (n=60) de 30 sujetos (14 hombres y 16 mujeres, Edad 19 a 33 a., promedio = 26.9 a.), a 30, 33 y 36ºC. Para ello, se registraron los potenciales provocados por estimulación distal y proximal en cada caso y se empleó un sistema de registro CADWELL 5200A con un programa para cálculo automatizado de la VCNM, siguiendo la técnica descrita por Johnson (1980). Para alcanzar las temperaturas establecidas en el sujeto, se utilizó un cuarto de temperatura controlada, midiéndose la temperatura a nivel de la piel durante cada registro mediante un termopar colocado en los bordes interno y externo del antebrazo. A los resultados obtenidos se les calculó la media aritmética, la desviación estándar y el error estándar, y se hizo un análisis de regresión con correlación de Pearson, además se aplicó la prueba ANOVA para grupos independientes, por edad y sexo. Los resultados demuestran que existe una relación lineal (r = 0.99) entre los incrementos de temperatura y la VCNM y al hacer la comparación entre los valores de VCNM obtenidos en cada una de las temperaturas estudiadas usando la prueba de ANOVA, se encontró que, en el segmento muñeca/codo, existe una diferencia estadísticamente significativa (P< 0.06), en tanto que en el segmento codo/punto de Erb la diferencia no fue significativa (P= 0.46). Por otro lado, no se encontró diferencia estadísticamante significativa en los valores de VCNM obtenidos con respecto a la edad (P = 0. 19 - 0. 87) y el sexo (P = 0. 08 - 0. 99). En base a los resultados, se concluye que: a. El incremento de temperatura produce un aumento en la VCNM. b. Existe una relación lineal entre el incremento de temperatura y la VCNM. c. las variaciones de VCNM están relacionadas con el segmento explorado. d. No existe diferencias estadísticamente significativa entre la VCNM y la edad y el sexo, en el rango de edad estudiado