Lupus eritematoso sistémico en escolar de 9 años, reporte de un caso / Systemic lupus erythematosus in a 9 years old student, case report

INTRODUCCIÓN: El Lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad que afecta a múltiples sistemas corporales, caracterizada por la presencia de autoanticuerpos. El inicio del LES en edad pediátrica corresponde aproximadamente al 10-20 por ciento del total de pacientes con LES. PRESENTACIÓN DEL CASO: Escolar de sexo femenino, nueve años y seis meses de edad. Cuadro caracterizado por gonalgia bilateral y eritema malar polimorfo que desapareció espontáneamente. Luego de un mes de evolución se agregó poliartralgia además de compromiso progresivo del estado general, anorexia, pérdida ponderal importante, fiebre, gingivorragia y epistaxis. Dentro de los exámenes realizados destacaban: pancitopenia y transaminasas elevadas. Se descartó leucemia aguda con realización de mielograma. Se continuó estudio con la hipótesis diagnóstica de mesenquimopatía. En exámenes realizados destacaban: Anti DNA (+), ANA (+). Amilasa: 422 UI/L, Hematocrito: 31 por ciento, Hemoglobina: 10,7 g/dl, Tiempo de Tromboplastina Parcial Activado: 71,8 segundos, Protrombina: 10,9 segundos. Ante el diagnóstico de LES se inició tratamiento con corticoides sistémicos. Se agregó posteriormente tratamiento con Hidroxicloroquina y Azatioprina de mantención. Evolucionó favorablemente, con mejoría de los parámetros clínicos y de laboratorio. DISCUSIÓN: El diagnóstico de LES pediátrico no es fácil. La mayoría de los niños debutan con síntomas inespecíficos por lo que se requiere tener un alto nivel de sospecha diagnóstica, además de exámenes de laboratorio para comprobar o descartar la patología. Respecto al tratamiento del LES pediátrico existe consenso de que éste debe incluir Hidroxicloroquina ya que disminuye las complicaciones derivadas de la enfermedad y mejora la sobrevida y el pronóstico.

INTRODUCTION: Systemic lupus erythematosus (SLE) is a pathology that affects multiple corporal systems, it is characterized by the presence of autoantibodies. Pediatric onset lupus accounts for about 10-20 percent of all patients with SLE. CASE REPORT: Female student, normal weight, nine years and six months old. Clinical picture characterized by bilateral knee ache and malar rash that disappeared spontaneously. One month later appeared polyarthralgia, fatigue, anorexia, important weight loss, fever, gums bleeding and epistaxis. Laboratory tests showed pancytopenia and elevated transaminases. The diagnosis of acute leukaemia was excluded by the realization of a myelogram. By the probable diagnostic of mesenchymal pathology, more laboratory tests were done to continue the study of the case. These tests showed: Anti DNA antibodies (+), ANA test (+). Amylases: 422 UI/L, Hematocrit: 31 percent, Haemoglobin: 10.7 g/dl, Activated Partial Thromboplastin time: 71.8 seconds, Prothrombin: 10.9 seconds. The treatment started with systemic steroids after SLE was diagnosed. Later Hydroxychloroquine and Azathioprine was added permanently. The patient evolved favorably with improvement of clinical and laboratory parameters. DISCUSSION: Diagnosing SLE in children is not always easy. Most children present non-specific symptoms, that is why is required an accurate clinical suspicion. Furthermore, laboratory tests are needed to confirm or exclude the pathology. There is consensus about pediatric SLE treatment, it must include Hydroxychloroquine because it decreases complications of SLE and improves the prognosis

Hiperglicemia en niños con leucemia linfoblástica aguda en tratamiento con L-asparaginasa / Evaluation and characterization of hyperglycemia in children with acute lymphoblastic leukemia treated with L-asparaginase

Introducción: L-asparaginasa (L-asp), es un agente antineoplásico, entre cuyos efectos adversos se describe hiperglicemia dado que cada molécula de insulina tiene tres residuos de asparragina que son hidrolizados por L-asp, produciendo disminución de la síntesis de insulina con la consecuente hiperglicemia. Nuestro objetivo fue describir las características de la hiperglicemia asociada al uso de L-asp en niños en tratamiento por LLA. Pacientes y Método: Estudio retrospectivo que incluyó la revisión de historias clínicas de todos los niños, ingresados al Centro Valdivia, del Programa Infantil Nacional de Drogas Antineoplásicas, entre los años 2002 y 2009. Se evaluaron los antecedentes de los pacientes y aquellos que resultaron sospechosos de reacción adversa a medicamentos, se evaluaron según el algoritmo de causalidad de Karch y Lasagna. Resultados: Ingresaron al estudio 85 de 102 pacientes que reunieron los criterios de inclusión. La incidencia de hiperglicemia fue 6,74 por ciento. Los pacientes que presentaron hiperglicemia fueron aquellos con edad mayor a 9,5 años, riesgo de obesidad, antecedentes familiares de diabetes Diabetes Mellitus y tratamiento concomitante con corticoides. Conclusión: Las características de los pacientes con hiperglicemia en tratamiento con L-asp coinciden con los de la literatura. La administración simultánea de corticoides y L-asp dificulta la determinación de causalidad de L-asp, por lo que es importante que se continúe en el futuro con esta línea de investigación.

Introduction: L-asparaginase (L-asp) is an antineoplastic agent that has among its adverse reactions, hyper-glycemia. Each insulin molecule has three asparagine residues which are hydrolyzed by L-asp, decreasing insulin synthesis and resulting in hyperglycemia. The objective of this study is to describe the characteristics of hyperglycemia associated with the use of L-asp in children with Acute Lymphoblastic Leukemia (ALL). Patients and Method: A retrospective study that included review of medical records of all children admitted to Valdivia Center of the National Children's Antineoplastic Drug Program, between 2002 and 2009 was performed. Patient backgrounds were evaluated and those who were suspected to present adverse drug reactions were evaluated according to the causality classification of Karch and Lasagna. Results: 85 of 102 patients who met the inclusion criteria entered the study. The incidence of hyperglycemia was 6.74 percent. The patients with hyperglycemia were those older than 9.5 years of age, with risk of obesity, diabetes, family history of diabetes mellitus and concomitant corticosteroid treatment. Conclusion: The characteristics of hyperglycemia in patients treated with L-asp coincide with those of the literature. Simultaneous administration of corticosteroids and L-asp make difficult to determine causality of L-asp, so further research is needed.

Mucormicosis cutánea en un paciente inmunocomprometido / Cutaneous mucormycosis in an immunocompromised patient

Mucormycosis is an increasingly emerging life-threatening infection and is an important cause of morbidity and mortality in patients with leukemia. We present the case of a 4-year-old boy with an acute lymphoblastic leukemia complicated by severe and prolonged neutropenia during induction chemotherapy, who developed cutaneous mucormycosis of the elbow. Direct microscopy with KOH and the histopathologic observation of the skin revealed fungal hyphae without septations. The cultures were positive for Rhizopus microsporus var oligosporus. The patient was treated succefully with amphotericin B during 40 days, surgical debridement and dermoepidermic graft. Early recognition and prompt intervention with combined medical and surgical treatment may improve the outcome. The most common management strategy in survivors involves a combination of antifungal therapy with amphotericin B and surgical debridement.

La mucormicosis es una enfermedad emergente grave, producida por hongos saprófitos del orden Mucorales, que afecta fundamentalmente a pacientes inmunocom-prometidos. La forma cutánea se origina por inoculación de esporas dentro de la dermis con el subsecuente desarrollo de una lesión tipo ectima, generalmente única y de evolución rápidamente progresiva, por las características angioinvasoras del hongo, que determina amplias zonas de infartos y necrosis en los tejidos. Presentamos el caso de un paciente con cuatro años de edad, con diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda, en quimioterapia de inducción, que cursó con neutropenia profunda y prolongada, presentando una lesión cutánea en el codo compatible con ectima gangrenoso. Recibió tratamiento antimicrobiano y antifúngico, asociado a un aseo quirúrgico. El cultivo para hongos demostró crecimiento de Rhizopus microsporus var oligosporus, y la histología concluyó presencia de hifas no septadas. El estudio de extensión descartó compromiso óseo, sinusal y cerebral. Completó 40 días de terapia antifúngica con anfotericina B deoxicolato, evolucionando satisfactoriamente. Posteriormente requirió injerto dermo-epidérmico. Si bien esta patología es infrecuente, debemos sospecharla en pacientes con neoplasias hematológicas, para establecer un diagnóstico etiológico oportuno, ya que el tratamiento contempla el desbridamiento quirúrgico precoz asociado a antifúngicos sistémicos, siendo de elección anfotericina B.

Neutropenia febril en menores con Leucemia linfoblástica aguda / Febrile neutropenia in children with acute lymphoblastic leukemia (ALL)

Introducción: La neutropenia febril es la primera manifestación de una infección potencialmente letal en pacientes en quimioterapia por cáncer. Objetivo:Analizar el perfil de los episodios de neutropenia febril en pacientes menores de 15 años con diagnóstico de Leucemia Linfoblástica Aguda estudiados en Valdivia. Pacientes y método: Se analizaron 150 episodios de neutropenia febril en 47/51 menores de 15 años tratados según Protocolo de Leucemia Linfoblástica Infantil, PINDA 96 MINSAL, en el Hospital Clínico Regional de Valdivia (1996-1999). Resultados: La neutropenia fue severa: RAN < 500/mm3 en el 71,4% (107/150). Se estableció el foco de origen en el 72,6% (109/150), dado por patología respiratoria en el 53,4% (80/150). Se identificó el agente infeccioso en el 29,3% (44/150), con predominio de gram (+), seguido de gram (-) y hongos. Se determinó una infección del torrente sanguíneo en el 11,4% (17/150), de éstas el 47,1% se debió a bacilos gram (-), cocáceas gram (+) 35,3%, cándida sp 11,8%, bacilos gram (+) 5,8%. El tratamiento con Cloxacilina 100 mg/kg/día/ev + Amikacina 15 mg/kg/día/ev fue efectivo en el 66% (99/150) de los episodios. Aumentó al 94% (141/150) al agregarse Ceftriaxona 100 mg/kg/día ev. Conclusiones: Se obtuvo una adecuada identificación del foco infeccioso en pacientes neutropénicos febriles portadores de Leucemia Linfoblástica Aguda, lográndose su control con el esquema antibiótico utilizado.