Clinical, manometric and profilometric evaluation after surgery for Hirschsprung's disease: comparison between the modified Duhamel and the transanal rectosigmoidectomy techniques / Avaliação clínica, manométrica e profilométrica após correção cirúrgica para doença de Hirschsprung: comparação entre as técnicas de Duhamel modificado e a retossigmoidectomia transanal modificada

PURPOSE: To evaluate fecal continence, anorectal manometry (AM) and profilometry (P), in patients operated for congenital megacolon, using either the modified Duhamel technique (MDT) or the modified transanal rectosigmoidectomy (MTR) technique. METHODS: 42 patients were evaluated clinically and via AM and P, for postoperative control. The resting, coughing, voluntary contraction, maintained voluntary contraction and perianal stimulation pressures were investigated. The rectosphincteric reflex was tested and the simple and enhanced pressure curves were evaluated. The three-dimensional profilometric outline was produced. Student's t, chi-squared and Fisher's exact tests were used for statistical analysis (p<0.05). RESULTS: AM showed mean resting pressures of 53.44 mmHg for MDT and 60.67 mmHg for MTR, and mean voluntary contraction pressures of 94.50 mmHg for MDT and 95.47 mmHg for MTR. There was no statistical difference between the groups. The shapes of the simple and enhanced pressure curves did not present any statistical difference, independent of the surgical technique used. CONCLUSION: The two surgical techniques were equivalent. MDT caused greater incidence of postoperative constipation that MTR did. AM and P were shown to be excellent tests for postoperative follow-up among these patients.

OBJETIVO: Avaliar a continência fecal, a manometria anorretal (MAR) e a profilometria (PFM), em pacientes submetidos a tratamento cirúrgico do megacolo congênito pelas técnicas de Duhamel modificado (DM) ou de retossigmoidectomia transanal modificada (RTM). MÉTODOS: 42 pacientes foram clinicamente avaliados e submetidos à MAR e PFM para controle pós-operatório. Foram pesquisadas as pressões no repouso (PR), à tosse (T), à contração voluntária (CV), à contração voluntária mantida (CVM) e à estimulação perianal (EPA). O reflexo reto-esficteriano (RRE) foi testado e as curvas pressóricas simples e potencializada foram avaliadas. Foi elaborado traçado tridimensional de PFM. Utilizamos os testes t de Student, Qui-Quadrado e exato de Fisher para análise estatística (p<0,05). RESULTADOS: A MAR mostrou médias de PR=53,44 mmHg para DM e 60,67 mmHg para RTM; CV média = 94,50 mmHg para o grupo DM e 95,47 mmHg para o grupo RTM. Não houve diferença estatística entre os grupos. A forma das CPS e CPP não apresentou diferença estatística, independentemente da técnica cirúrgica utilizada CONCLUSÃO: As duas técnicas operatórias foram manometricamente equivalentes. DM determinou maior incidência de constipação pós-operatória que RTM. A MAR e a PFM revelaram-se excelentes exames para acompanhamento destes pacientes após a cirurgia.

Anomalia anorretal associada a regressäo caudal / Retal and anal anomalies associate with caudal regression

Os autores apresentam um caso de sirenomelia (síndrome da sereia) em uma criança de dois anos de idade, branca, com múltiplas malformaçöes associadas, sem história materna de doenças , ingestäo de drogas ou medicamentos durante a gravidez. As malformaçöes associadas säo: anomalia anorretal alta sem fístula urinária; deformidades de várias vertebras, com arcos alongados e displásicos; deformidades vertebrais importantes, com cifoescoliose em S da coluna torácica, com convexidade para a direita; arcos posteriores em nível lombossacro com fusäo parcial e displásicos; dextrocardia; deformidades de costelas, ausência do membro inferior esquerdo; deformidade importante do membro superior esquerdo; assimetria das dimensöes renais, com hipoplasia direita; aumento do diâmetro cerebral, com alargamento significativo do sistema ventricular supratentorial, em especial em nível dos ventrículos laterais e dos espaço subdural, nas regiöes frontotemporais, bilateral; malformaçäo da coluna lombossacra, com agenesia e presença de hemipélvis direita; testículo direito localizado no canal inguinal e testículo esquerdo intra-abdominal. Discutem-se o tipo de cariótipo da criança, os exames pré-operatorios a que foi submetida e o tratamento cirúrgico. Os autores relatam os aspectos embriológicos da malformaçäo, bem como fazem um levantamento da literatura existente, revelando um número pequeno de casos de síndrome de regressäo caudal em seu grau extremo, que é a sirenomelia (síndrome da sereia).