1.
Rev. ciênc. méd., (Campinas)
; 11(1): 67-70, jan.-abr. 2002.
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-326471
ABSTRACT
A Síndrome de Letterer-Siwe é uma doença de acometimento sistêmico, de causa desconhecida, consistindo na proliferaçäo de histiócitos maturos e imaturos. No pulmäo, a doença é marcada pela inflamaçäo das pequenas vias aéreas e vênulas pulmonares, evoluindo para fibrose e destruiçäo dos tabiques. É de rara ocorrência (1 para cada dez mil habitantes) e de difícil diagnóstico, sendo importante a manifestaçäo sistêmica, muitas vezes inespecífica. Será apresentado o caso de uma criança de 11 meses de idade, com pneumopatia, que recebeu tratamento para broncopneumonia, vindo a falecer, e em cuja necrópsia diagnosticou-se Síndrome de Letterer-Siwe.