ABSTRACT
Epithelioid sarcoma, first described by Enzinger in 1970, is a rare soft-tissue sarcoma typically presenting as a subcutaneous or deep dermal mass in distal portions of the extremities of adolescents and young adults. In 1997, Guillou et al. described a different type of epithelioid sarcoma, called proximal-type epithelioid sarcoma, which is found mostly in the pelvic and perineal regions and genital tracts of young to middle-aged adults. It is characterized by a proliferation of epithelioid-like cells with rhabdoid features and the absence of a granuloma-like pattern. In this paper we present a case of proximal-type epithelioid sarcoma with an aggressive clinical course, including distant metastasis and death nine months after diagnosis.
O sarcoma epitelióide, primeiramente descrito por Enzinger, em 1970, é uma neoplasia de partes moles que ocorre principalmente nas extremidades distais de adolescentes e adultos jovens. Em 1997, Guillou e cols. descreveram um tipo diferente de sarcoma epitelióide, que afetava frequentemente a região pélvica, períneo e áreas genitais de pacientes de média idade, com exame histológico caracterizado pela proliferação de células com aspecto epitelióide. Neste trabalho, descreve-se caso de paciente que apresentava há três meses duas lesões na região glútea, cujo exame histológico confirmou diagnóstico de sarcoma epitelioide do tipo proximal, já com presença de metástases pulmonares e cerebrais e que foi a óbito nove meses após o diagnóstico.
Subject(s)
Adult , Humans , Male , Rare Diseases/pathology , Sarcoma/pathology , Skin Neoplasms/pathology , Soft Tissue Neoplasms/pathology , Buttocks , Brain Neoplasms/secondary , Fatal Outcome , Lung Neoplasms/secondary , Sarcoma/secondaryABSTRACT
Relata-se o caso de paciente feminina, de 21 anos, com dermatose por IgA e IgG linear. Inicialmente, a resposta clínica foi favorável à dapsona. Após a interrupção desta medicação, por crise de anemia sintomática, precipitada por malária, houve piora da doença, apesar da utilização da prednisona e pulsoterapia com metilprednisolona. A reintrodução da dapsona, associada ao micofenolato mofetil, possibilitou o controle da enfermidade.
A 21-year-old female presenting linear IgA and IgG disease initially responded well to dapsone therapy. However, the treatment with dapsone was withdrawn due to severe anemia induced by malaria, which led to worsening of the clinical picture. Although prednisone and methylprednisolone were tried, the patient responded only to the association of dapsone and mycophenolate mofetil.
Subject(s)
Female , Humans , Young Adult , Immunoglobulin A/immunology , Immunoglobulin G/immunology , Skin Diseases, Vesiculobullous/drug therapy , Skin Diseases, Vesiculobullous/immunology , Anti-Infective Agents/therapeutic use , Drug Therapy, Combination , Dapsone/therapeutic use , Dermatologic Agents/therapeutic use , Mycophenolic Acid/analogs & derivatives , Mycophenolic Acid/therapeutic use , Treatment OutcomeABSTRACT
É apresentado caso de hanseníase borderline virchowiana com quatro anos de evolução e lesões cutâneas de difícil diagnóstico na rede de saúde. O exame histopatológico mostrando estruturas granulomatosas desorganizadas e múltiplos bacilos álcool-ácido resistentes foi essencial para o diagnóstico. Casos como o descrito possibilitam a contaminação dos conviventes e o surgimento de novos casos de hanseníase no futuro.
It is presented a case of borderline lepromatous leprosy with 4 years of evolution and cutaneous lesions of difficult diagnosis in the National Health System. The histopathological evaluation, which was essential for the diagnosis, showed disorganized granulomatous structures and multiple alcohol -acid resistant bacilli. Cases like the one described here are responsible for the contamination of cohabitants and the appearance of new cases of leprosy.